Sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia allergico-tossica che è una variante maligna dell'eritema essudativo bolloso multiforme.

[1], [2], [3], [4], [5]

Le cause sindrome di Stevens-Johnson

Le possibili cause della malattia sono spesso medicinali (antibiotici, sulfonamidi, analgesici, barbiturici, ecc.). La malattia può verificarsi su altri allergeni. Attualmente, la maggior parte dei dermatologi ritiene che la base dell'eritema multiformativo essudativo e della sindrome di Stevens-Johnson e della sindrome di Lyell sia una reazione allergico-tossica. Clinicamente e patogeneticamente, la differenza tra loro è inferiore alla media, ma quantitativa. La reazione di antigene-anticorpo diretto ai cheratinociti per formare immunocomplessi circolanti nel siero deposizione IgM e complementare WS componente lungo la membrana basale dell'epidermide e del derma superiore.

[6], [7], [8], [9],

Sintomi sindrome di Stevens-Johnson

La malattia è caratterizzata da un inizio violento con fenomeni comuni pronunciati (febbre alta, artralgia, mialgia). Quindi dopo alcune ore o 2-3 giorni, ci sono lesioni della pelle e delle mucose.

Sulla pelle degli arti tronco, superiore e inferiore, viso, genitali apparire edematosa colore spot-viola eritemato disseminata arrotondato con zona periferica incassata e un diametro centro bluastra 1 a 3-51 cm. Questi elementi assomigliano eruzioni eruzione eritema multiforme essudativo. Allora nel centro di molte di loro le bolle flaccidny a pareti sottili con contenuto sieroso o hemorrhagic sono formati. Bolle, fusione, raggiungono dimensioni enormi. All'apertura, lasciano il maturo rosso brillante erosione doloroso, i cui bordi sono frammenti della vescica pneumatico ( "collare epidermico"). Sotto l'influenza del tocco leggero, l'epidermide "scivola" (un sintomo positivo di Nikolsky). La superficie dell'erosione nel tempo è coperta da croste giallastre o emorragiche.

Sulla mucosa della bocca, gli occhi sono marcati con iperemia, edema, appaiono bolle flaccide, dopo la cui apertura la formazione di dolorose grandi erosioni. Il bordo rosso del labbro è bruscamente edematoso, iperemico, ha crampi sanguinanti ed è ricoperto di croste. Spesso ci sono fenomeni di blefarocongiuntivite fino a panoftalmia, lesioni della mucosa uretrale, vescica, tratto respiratorio superiore. Gravi fenomeni comuni (febbre, malessere, mal di testa, ecc.) Continuano per 2-3 settimane.

Complicazioni e conseguenze

In questo contesto, spesso si sviluppano polmonite, diarrea, insufficienza renale e altre complicanze. Nel 30% dei casi si osserva un esito letale.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostica sindrome di Stevens-Johnson

Nel sangue contrassegnato leucocitosi, hypoeosinophilia, aumento della velocità di eritrosedimentazione, aumento dei tassi di bilirubina, urea, transaminasi, cambiamenti nell'attività fibrinolitica plasma causata attivazione proteolitica del sistema, riducendo la quantità totale di proteine a scapito di albumina.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita con pemfigo, sindrome di Lyell, ecc.

[20]

Trattamento sindrome di Stevens-Johnson

I corticosteroidi sono prescritti al tasso di 1 mg / kg del peso del paziente (in termini di prednisolone) fino a quando non si ottiene un effetto clinico pronunciato, seguito da una diminuzione graduale della dose fino al completo ritiro entro 3-4 settimane. Se la somministrazione orale non è possibile, i corticosteroidi devono essere somministrati per via parenterale. Ci sono anche attività volte a inattivare e rimuovere antigeni e circolazione di immunocomplessi dal corpo, usando enterosorbenti, emosorbimento, plasmaferesi. Per combattere la sindrome da intossicazione endogena, 2-3 litri di liquido al giorno vengono somministrati per via parenterale (soluzione salina, emodico, soluzione di Ringer, ecc.), Così come albumina e plasma. Assegnare anche preparazioni di calcio, potassio, antistaminici, in caso di minaccia di infezione - antibiotico una vasta gamma. Esternamente utilizzare creme corticosteroidi (Lorinden C dermoveyt, Advantan, Triderm, tselestoderm con garomitsinom et al.), Soluzioni acquose 2% -Wide metilene gentsiaivioleta blu.