Sindrome di Lyell: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sindrome di Lyell (cinonimy epidermica acuta necrotica, epidermolisi tossica, sindrome pelle bruciata) - malattie tossico e allergica pesante che minacciano la vita del paziente, è caratterizzata da un'intensa distacco e necrosi dell'epidermide con formazione di una vasta blistering e erosioni sulla pelle e le membrane mucose, malattie tossico e allergico , la causa principale dei quali è l'ipersensibilità ai farmaci (malattia da farmaco bolloso).

Molti credono che la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell siano forme gravi di eritema essudativo multiforme, e le loro differenze cliniche dipendono dalla gravità del processo patologico.

[1], [2]

Che cosa causa la sindrome di Lyell?

Le cause della sindrome di Lyell sono gli effetti dei farmaci. Tra questi, il primo posto è occupato da preparati sulfanilamide, seguiti da antibiotici, anti-convulsivi, farmaci anti-infiammatori e anti-tubercolosi. Il periodo di sviluppo della sindrome di Lyell dal momento dell'assunzione del farmaco che lo ha causato varia da poche ore a 6-7 giorni. Un posto importante è occupato da fattori ereditari. Pertanto, circa il 10% della popolazione umana ha una predisposizione genetica alla sensibilizzazione allergica del corpo. È stata trovata un'associazione tra la sindrome di Lyell e gli antigeni di NAS-A2, A29, B12 e Dr7.

Il cuore della malattia sono le reazioni allergiche tossiche sia nell'eritema essudativo multiforme sia nella sindrome di Stevens-Jopson.

Istopatologia della sindrome di Lyell

Si osserva la necrosi degli strati superficiali dell'epidermide. Le cellule dello strato malpighiano sono edematose, le connessioni intercellulari e epidermodermiche sono rotte (esfoliazione dell'epidermide dal derma). Di conseguenza, si formano vesciche sulla pelle e sulle mucose, che si trovano all'interno e sottoepiteliale.

Patologia della sindrome di Lyell

Nella regione della vescica, localizzata in modo subepidermico, si manifestano cambiamenti necrobiotici nell'epidermide di tipo necrolisi, con conseguente perdita completa della struttura dei suoi strati. Come risultato del disturbo dei contatti intercellulari e della distrofia idrofitica delle singole cellule dell'epidermide, compaiono le cellule ballooning con nuclei picnotici. Tra le cellule alterate distruttivamente ci sono molti granulociti neutrofili. Nella cavità della vescica - cellule del palloncino, linfociti, granuloniti dei neutrofili. Nel derma - edema e piccoli infiltrati di linfociti. Nell'area dei difetti della pelle, gli strati superiori del derma sono necrotici, i vasi trombizzati e gli infiltrati linfocitari focali sono rivelati. Le fibre di collagene del terzo superiore del derma vengono allentate e nelle parti più profonde sono frammentate.

In una pelle clinicamente invariata con la sindrome di Lyell, si osserva la separazione di piccole aree dello strato corneo e, in alcuni punti, dell'epidermide totale. Le cellule dello strato basale sono per lo più picnotiche, alcune sono vacuolate, gli intervalli tra di esse sono ingranditi, a volte riempiti con masse omogenee. In alcune papille del derma si manifesta gonfiore fibrinoide. L'endotelio dei vasi è gonfio, intorno a alcuni di essi si notano piccoli infiltrati linfocitari.

Sintomi della sindrome di Lyell

Secondo la ricerca, solo 1/3 dei pazienti con questa malattia non ha ricevuto farmaci, e la maggior parte di loro ha preso più di un nome. Il più delle volte si tratta di un sulfamidico, soprattutto sulfametoksazon e trimetoprim, anticonvulsivanti, derivati soprattutto fenilbutazone. Attribuiscono importanza allo sviluppo del processo e all'infezione da stafilococco. AA Kalamkaryan e V.A. Samsonov (1980) La sindrome di Lyell considerato come sinonimo bollose eritema multiforme, sindrome essudativa e Stevenson-Johnson. Probabilmente, questa identificazione può essere solo in relazione alla forma secondaria dell'eritema multiforme essudativo causato dai farmaci. OK Steigleder (1975) delinea tre opzioni sindrome di Lyell: necrolisi epidermica causata da un'infezione da stafilococco che è identico a dermatite esfoliativa Ritter neonati e adulti - sindrome Rittersgeyna, necrolisi epidermica tossica; necrolisi epidermica causata da droghe; la variante idiopatica più difficile di un'eziologia poco chiara. Clinicamente, la malattia è caratterizzata da grave condizione generale dei pazienti, febbre, più eruzioni eritemato-edematose e bollose simili a quelle a pemfigo, con una crescita eccentrica, rapidamente aperto per formare estese erosioni malattie, lesioni cutanee simili a ustioni. Il sintomo di Nikolsky è positivo. Colpisce le mucose, la congiuntiva, i genitali. È osservato più spesso in donne, spesso succede in bambini.

La malattia La sindrome di Lyell si sviluppa dopo alcune ore o giorni dopo la prima assunzione del farmaco. Ma non in tutti i casi, è possibile vedere la relazione della malattia con l'assunzione precedente di farmaci. Nel quadro clinico della sindrome di Lyell, come nella sindrome di Stevens-Jopson, la pelle e le mucose sono lesionate sul foyer di una grave condizione generale. La maggior lesione caratteristica delle membrane mucose della bocca, naso iperemia, edema, seguito dallo sviluppo di grosse bolle, che rapidamente rivelando forma estremamente dolorosa ampia erosione e ulcerazione con residui bolle pneumatici. In alcuni casi, il processo infiammatorio si estende alla mucosa della gola, del tratto gastrointestinale, laringe, la trachea e dei bronchi, provoca gravi attacchi di affanno. Esiste iperemia stagnante-cianotica e gonfiore della pelle, congiuntiva delle palpebre con formazione di vesciche ed erosioni, coperte da croste sierose e sanguinolente. Le labbra sono gonfie, coperte di croste emorragiche. A causa del forte dolore, anche il cibo liquido è difficile da prendere. Le superfici tronco pelle estensori degli arti superiori e inferiori, nonché sul viso e nella zona genitale improvvisamente eruzione eritemato costituito da edematosi saltuari elementi o colore viola-rosso, che si fondono per formare grandi placche. Gli elementi sono tipici dell'eritema essudativo multiforme e della sindrome di Stevens-Johnson. Bolle flaccide piatte formate rapidamente con contorni smerlati, le dimensioni sul palmo di un adulto e altro, piene di liquido sieroso e sieroso. Le bolle sotto l'influenza di ferite lievi vengono aperte e si formano ampie superfici erosive bagnate e fortemente dolorose con frammenti di epidermide sulla periferia. Il sintomo di Nikolsky è nettamente positivo: al minimo tocco, l'epidermide viene facilmente separata su un vasto tratto ("il sintomo del lenzuolo"). Le estese lesioni erose sulla schiena, sull'addome, sulle natiche, sulle cosce assomigliano alla pelle con un'ustione di secondo grado. Sulle palme, è separato da grandi lastre come un guanto. La condizione generale dei pazienti è estremamente grave: temperatura elevata, prostrazione, sintomi di disidratazione sono spesso accompagnati da cambiamenti distrofici negli organi interni. In molti casi, viene rilevata una leucocitosi moderata con uno spostamento a sinistra. Nel 40% dei casi, i pazienti muoiono rapidamente.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Come indicato, lo sviluppo della malattia è più spesso associato all'uso di farmaci, possibilmente in possesso di epidermotropismo. È stata trovata un'associazione della malattia con alcuni antigeni di compatibilità tissutale, come HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Il meccanismo immunitario nell'epidermolisi tossica acuta non è chiaro. Ci sono dati sul possibile ruolo degli immunocomplessi nella sua patogenesi.

La diagnosi differenziale deve essere eseguita con pemfigo, dermatite esfoliativa dei neonati.

[3], [4], [5], [6]

Trattamento della sindrome di Lyell

È necessario usare grandi dosi giornaliere di corticosteroidi (1-2 mg / kg di peso del paziente), antibiotici, vitamine. Misure di disintossicazione - l'introduzione di plasma, sostituti del sangue, liquidi, elettroliti; biancheria intima sterile. Spesso i pazienti che hanno la sindrome di Lyell hanno bisogno di rianimazione.

Qual è la prognosi della sindrome di Lyell?

La sindrome di Lyell ha una prognosi sfavorevole. Esiti fatali sono stati osservati in circa il 25% dei pazienti.