Papulosi linfocitica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La prima descrizione della malattia della papulosi linfocitica appartiene a A. Dupont (1965). Nel 1968, WL Macauly introdusse il termine "papulosi linfomatoide" per le eruzioni papulari a lungo termine, benigne, autoriparanti, presentando istologicamente un aspetto maligno.

Clinicamente, i cambiamenti iniziali sono caratterizzati da macchie eritematose o papule bruno-rossastro. Quindi diventano emorragici o necrotici, possono sparire spontaneamente entro 3-6 settimane, e in alcuni casi solo dopo alcuni mesi, lasciando iperpigmentazione o cicatrici. Le lesioni si trovano sul tronco e sulle estremità, occasionalmente sul viso. Potrebbero esserci cambiamenti eczematoidi. La condizione generale dei pazienti non è rotta, i linfonodi non sono cambiati.

Patomorfologia della papulosi linfocitica. R. Willemse et al. (1982), a seconda della natura delle cellule che costituiscono l'infiltrato contribuito due istotipi A e B. Tipo A è caratterizzata dalla presenza di cellule atipiche con grossi nuclei vescicolari di origine non linfoide; in caratteri B sono prevalentemente cellule mononucleate con nuclei atipici tserebriformnymi tendono a penetrare negli strati basali e soprabasali dell'epidermide e gran numero di grandi cellule atipiche, non linfoidi.

Questo quadro istologico, secondo gli autori, si correla con le manifestazioni cliniche. Così, papulo elementi nodulari cui tipo istologico A, elementi irregolari - a tipo B. In alcuni casi, v'è un modello di transizione tra i tipi A e B. Inoltre, il quadro istologico dipende dallo stadio di sviluppo dell'elemento che è particolarmente ben visibile quando lymphomatoid papulosi tipo AAR Willemse et al. (1982) diviso elemento evoluzione istologico in quattro fasi: la prima fase è caratterizzata da cambiamenti precoci superficiale infiltrazione perivascolare di piccoli linfociti, cellule mononucleate con nuclei tserebriformnymi, istiociti miscela con neutrofila e granulociti eosinofili. Il numero di grandi cellule atipiche con un citoplasma massiccio e un nucleo diviso è insignificante. L'infiltrazione tende ad essere localizzata tra fasci di fibre di collagene; i cambiamenti nelle navi non vengono rilevati. La seconda fase dell'elemento sviluppo è caratterizzato da un'infiltrazione diffusa, penetrando negli strati più profondi del derma e anche grasso sottocutaneo. Il numero di grandi cellule anormali può osservare figure mitotiche navi con gonfiore e proliferazione di extravasates endoteliali contrassegnata eritrociti, nonché neutrofili e eosinofili granulociti. La terza fase è caratterizzata da un elemento pienamente sviluppata infiltrazione diffusa con infiltrazione di cellule infiltrazione nella epidermide e derma strati profondi fino al tessuto adiposo sottocutaneo. Infiltrato costituito da un gran numero di grandi cellule atipiche di origine non linfoidi, istiociti, neutrofili, eosinofili granulociti volte. C'è un gran numero di figure di mitosi. Piccoli linfociti e cellule mononucleate con nuclei tserebriformnymi sono solo alla periferia del focolare. Ci sono focolai di necrosi, e papule necrotico - distruzione totale dell'epidermide con ulcere e croste. Vasi sanguigni sono talvolta fibrinoide pareti concomitante trasformazione extravasates eritrociti, in particolare nel derma papillare. Quarto elemento fase regressione differisce perivascolare superficiale infiltrati costituito principalmente da linfociti e istiociti. Cellule mononucleate con nuclei tserebriformnymi, neutrofili e eosinofili granulociti sono disponibili in piccole quantità. Le grandi cellule atipiche di origine non-linfoidi sono singole o completamente assenti.

Il tipo B differisce dal tipo A in assenza di parallelismo nei modelli istologici e clinici. Anche con una forma clinicamente pronunciata, l'infiltrato non è diffuso. Una caratteristica caratteristica di questo tipo è l'invasione degli strati basali e sovrabasali dell'epidermide da un gran numero di elementi mononucleari con nuclei ipercromici e cerebriformi. Cellule simili si trovano in infiltrati perivascolari, in cui granulociti neutrofili e talvolta eosinofili sono rilevati in grandi quantità.

AV Ackerman (1997) identifica anche linfomatoide papulosi tipo 2 - tipo analogo a micosi fungoide, e tipo simile al morbo di Hodgkin, e papulosi linfomatoide considerando sia CD30 + linfoma, assumendo che le manifestazioni cliniche di entrambe le forme di realizzazione sono identiche. Istologicamente, la prima forma di realizzazione è caratterizzata da un infiltrato misto con presenza di linfociti atipici tserebriformnymi nuclei, e la seconda - monomorfa infiltrano con presenza di atipica dinucleare pluralità e policiclici anche linfociti.

G. Burg et al. (2000) credono che dal momento che piccole e grandi cellule pleomorfe e tutte le forme transizionali possono essere trovate nello stesso paziente nello stesso momento ma in elementi di diversa durata, non ha senso dividersi in A- e B- tipi.

Studi sul riarrangiamento del gene mostrano la probabilità della comparsa di linfogranulomatosi, papulosi linfomatoide e linfoma a cellule T della cute da un singolo clone di linfociti T.

Differenziare la papulosi linfomatoide dallo stadio a placche della micosi fungina; La malattia di Hodgkin; punture di insetti; parapsoriasi della mosca - Gobermann.

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