Istiocitosi X cutanea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Istiocitosi X (syn:. Midollare reticolosi istiocitario, retikulogistiotsitoz maligno). Istiocitosi delle cellule di Langerhans formano il gruppo formato da malattia di Letterer-Siva, Henda-Shyullera-cristiana, eosinofila granuloma, congenita retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy e istiocitosi a cellule di non deterministico.

Una rara malattia sistemica progressiva del sistema mononucleare-istiocitario con proliferazione neoplastica di istiociti atipici e altri fagociti mononucleati. Il decorso della malattia è acuto con un'aspettativa di vita media fino a 6 mesi. In questo caso, si nota l'epatosplenomegalia, l'infiltrazione del midollo osseo, la linfoadenopatia, l'ittero, la febbre, l'anemia. N. Rappaport (1966) distingue due forme cliniche di istiocitosi maligna: una forma viscerale con coinvolgimento precoce di organi emopoietici e una forma cutanea, osservata in circa il 10% dei casi.

Quando forma cutanea sono clinicamente blyashkopolobnuyu multipla eritema o papule marrone al viola con un debole per: emorragie e ulcerazioni, noduli sottocutanei, napominayushie quelli con eritema nodoso, viola, a volte osservato in compressioni malattia precoce.

Patologia. Nella pelle c'è principalmente un infiltrato polimorfico focale localizzato in questo modo perivascolarmente e perifolikulyarno. Più infiltrati di maggio occupa le sezioni profonde del derma e il tessuto adiposo sottocutaneo. I segni citologici variano notevolmente. Distingua i seguenti gruppi di cellule proliferanti; atipici histiocytes neoplastiche - con grande pueyrkoobraznymi o ipercromatico, nuclei spesso lobate contenenti nucleoli e basofili pyroninophilic citoplasma; macrofagi con nuclei di diverse configurazioni, tra cui, nel suo citoplasma di eritrociti come risultato di numerosi eritrofagocitosi, detriti cellulari, piastrine, e complessi emosiderina lipidsoderzhashie; ben differenziati istiociti sono grandi cellule ovali o allungate eosinofile e puzyrkoobraznym nucleo contenente eritrociti fagocitati ed altre inclusioni. Tra le forme di cui sopra, ci sono numerose celle di un tipo di transizione. La necrosi è spesso osservata. Oltre histiocytes infiltrazione contenere neutrofili e granulociti eosinofili, plasmacellule, linfociti, cellule giganti, forme spesso bizzarre, simile cellule reticulosarcoma. Nefagotsitiruyuschie piccole cellule con citoplasma pallido e nuclei ipercromatici identiche alla cosiddetta progistiotsitami, anche se la loro struttura non è chiaramente definita nel tessuto adiposo sottocutaneo è spesso contrassegnato da una foto del lipogranulemami focale panniculite. Istochimicamente, in molte cellule, l'attività di esterasi aspecifica viene determinata diffusamente o sotto forma di granuli. Ultrastrutturalmente in istiociti identificati come formazione specifica "racket" che può servire come un affidabile marcatore diagnostico istiocitosi X.

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