Reticolosi Pagetoide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Reticulosi pagetoidica (malattia blu di Vorenje-Koloppa). Descritto da FR Woringer e P. Kolopp nel 1939. Il termine "retiteulosi pagetoide" è stato introdotto da O. Biaun-Falco et al. Nel 1973, sulla base dell'invasione osservata degli strati inferiori dell'epidermide da parte di cellule atipiche con un citoplasma leggero, che ricorda l'aspetto delle cellule di Paget. Clinicamente, principalmente sulla pelle degli arti, placche separate di eritemi squamosi di un rosso-viola, il digiuno rosso-marrone sono chiaramente separati, a volte anulari o arcuati. Si osservano anche focolai irradiati da disfia.

Patologia. Acantosi, paracheratosi, cambiamenti di spongioform con formazione di vescicole di varie dimensioni sono annotate nell'epidermide. In posti di edema, si vede infiltrazione con cellule mononucleate con nuclei polimorfici, ipercromici e lisi citoplasmatica attorno al nucleo. Le parti inferiori dell'epidermide e le parti superiori del derma sono infiltrate da grandi linfociti con un citoplasma chiaro di tipo pagetoide. Tra le cellule dell'infiltrato vi sono anche istiociti, singoli eosinofili. Le cellule individuali dell'infiltrato sono spesso osservate nei follicoli dei peli sebacei e nelle ghiandole sudoripare. Qualche volta infiltrazione di una natura perivaskulyarny. I dati al microscopio elettronico indicano un carattere eterogeneo dell'infiltrato. Quest'ultimo contiene linfociti con diversi gradi di differenziazione, che vanno da piccole forme a grandi forme stimolate, cellule con nuclei cerebrali e cellule mononucleate atipiche con segni di istiociti. L'immunofenotipo di cellule con forme limitate di reticulosi pagetoidica è simile a quello della micosi fungina. In forme diffuse, può verificarsi CD8 +. La PCR, di regola, rivela una riorganizzazione del genoma del recettore delle cellule T delle cellule T.

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