Adamantinoma della mascella superiore e inferiore

Una malattia molto rara, l'adamantinoma, è una formazione maligna del sistema osseo. La specificità dell'adamantinoma è che questo tumore origina dalle strutture cellulari dello smalto. La malattia è attualmente ancora in fase di studio, poiché la sua eziologia presenta ancora molti punti controversi e poco chiari.

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Epidemiologia

L'adamantinoma è considerato un tumore maligno molto raro (localmente maligno nello 0,15%). Secondo le statistiche, la frequenza di diagnosi di adamantinoma varia dallo 0,3 allo 0,48% di tutte le patologie ossee oncologiche registrate.

L'adamantinoma colpisce principalmente gli uomini tra i 50 e i 60 anni. Tuttavia, sono stati segnalati casi in cui la malattia è stata diagnosticata anche in donne tra i 25 e i 35 anni e persino in neonati.

La localizzazione predominante dell'adamantinoma è la mandibola (nel 90% dei pazienti). Tuttavia, in alcuni casi, la patologia è stata riscontrata nella tibia.

Le cause adamantinomi

Le ragioni della comparsa del tumore rimangono un mistero per gli scienziati di oggi. Non esiste ancora una risposta chiara. Esistono solo ipotesi che alcuni autori di articoli scientifici tendono a fare.

Alcuni esperti ritengono che l'adamantinoma sia una conseguenza di uno sviluppo anomalo del germe dentale. Altri scienziati insistono sul fatto che l'origine dell'adamantinoma sia associata alle strutture epiteliali delle mucose del cavo orale. Un terzo gruppo di specialisti è convinto che il tumore abbia origine dalle isole odontogene di Malassez, elementi dell'epitelio.

Esiste inoltre una quarta versione: la comparsa di adamantinoma dallo strato epiteliale delle formazioni cistiche follicolari.

Poiché le cause del tumore sono sconosciute, molti fattori di rischio sono messi in discussione. In precedenza, si presumeva che la malattia potesse essere causata da traumi tissutali o danni dovuti ad alcune patologie esterne.

Patogenesi

In precedenza, la malattia veniva identificata con l'endotelioma e solo dal 1913 la patologia fu descritta come malattia indipendente (all'epoca si trattava di un adamantinoma primario della tibia). A quel tempo, i medici ipotizzavano l'origine teorica del tumore dal tessuto epiteliale embrionale del germe di dentina. Questa versione è esistita per molto tempo, finché gli scienziati non hanno evidenziato la possibile istogenesi della neoplasia.

Negli anni '30, l'adamantinoma fu classificato come tumore epiteliale primario. Tuttavia, ciò non pose fine alla patogenesi della malattia. Già 10-20 anni dopo, gli specialisti descrissero casi in cui l'adamantinoma compariva nelle ossa in un contesto di displasia fibrosa. Di conseguenza, le teorie sull'origine del tumore iniziarono a divergere ancora più diametralmente: ipotizzavano un'eziologia vascolare, un tipo di angioblastoma, ecc.

Al momento, il meccanismo patogenetico non è stato completamente chiarito. La maggior parte degli esperti ha deciso che sia più logico classificare gli adamantinomi come varianti di endotelioma, poiché questi tumori presentano una struttura simile. Conducendo un'attenta microscopia elettronica, gli scienziati hanno evidenziato una struttura cellulare complessa della neoplasia e una sua istologia variabile, il che rende ancora più problematica la descrizione del tumore.

Sintomi adamantinomi

Lo sviluppo dell'adamantinoma è solitamente lento, graduale e indolore.

I primi segni possono manifestarsi con la comparsa di edema o di un leggero gonfiore. Tuttavia, come dimostra la pratica, possono trascorrere diversi anni (e persino decenni) tra la comparsa dell'edema e la richiesta di assistenza medica.

In casi isolati, l'adamantinoma si sviluppa rapidamente e violentemente, accompagnato da marcati sintomi locali e generali, con diffusione di metastasi attraverso il sangue e la linfa.

Se l'adamantinoma si sviluppa nella zona della mandibola, col tempo si osservano deformazioni facciali, il paziente inizia ad avere difficoltà a parlare, deglutire, masticare e avverte dolore. Se il tumore raggiunge grandi dimensioni, sono possibili sanguinamento, ulcerazione della mucosa e fratture patologiche delle ossa mascellari.

L'adamantinoma della mandibola è più spesso localizzato nell'area dell'angolo o del ramo. Nella maggior parte dei casi, assomiglia a una cisti, ma non ha una capsula chiaramente definita. Se tali "cisti" sono localizzate più volte, si fondono, trasformandosi in formazioni di grandi dimensioni. Di solito, si tratta di un tumore grigio, elastico e malleabile. Le cavità della neoformazione contengono contenuto giallastro (talvolta di consistenza colloidale). Il tessuto osseo che circonda l'adamantinoma è caratterizzato dal suo spessore sottile. Il tumore può crescere in profondità, portando alla deformazione delle ossa facciali.

L'adamantinoma della tibia si sviluppa con la formazione di un significativo focolaio distruttivo diffuso. In alcuni casi, si osserva la fusione di diversi focolai sferici e talvolta si riscontrano alterazioni patologiche dell'integrità ossea. La comparsa di alterazioni distruttive primarie nello strato corticale dell'osso lungo, seguita dalla sua distruzione e dal danno alla cavità midollare e alla diafisi è considerata tipica.

L'adamantinoma della mascella superiore è estremamente raro, presente solo in casi isolati. Se è interessata la mascella superiore, il paziente può avere difficoltà respiratorie nasali. Talvolta si possono riscontrare disturbi visivi, come diplopia e aumento della lacrimazione. La sensibilità cutanea della metà superiore del viso può essere compromessa. Alcuni pazienti lamentano un dolore lancinante, simile a un normale mal di denti. Non si osservano deformità del viso con localizzazione mascellare.

Fasi

In base al tipo strutturale, si distinguono due tipi di adamantinoma: solido e policistico. In realtà, questi tipi non appartengono a forme indipendenti, ma si presentano uno dopo l'altro.

L'adamantinoma solido è lo stadio iniziale della neoplasia, che si sviluppa a un ritmo più accelerato, a differenza della variante policistica. L'adamantinoma solido è una formazione nodulare di densità variabile, con una colorazione grigiastra o rossastra, con o senza capsula.

L'adamantinoma policistico è una combinazione di diverse formazioni cistiche contenenti secrezione chiara o marrone. Microscopicamente, si può rilevare la presenza di tipici filamenti epiteliali ramificati o inclusioni con strati di tessuto connettivo, con vasi sanguigni e linfatici. Nella parte centrale dell'epitelio complesso sono presenti strutture cellulari a forma di stella.

Le fasi descritte hanno molto in comune con i cambiamenti strutturali dell'organo dentale dello smalto in crescita.

Esiste anche un'altra classificazione istologica dell'adamantinoma:

• tumore a cellule granulari;
• tumore basocellulare;
• tumore acantomatoso (cheratinico);
• tumore pleomorfo (con presenza di filamenti epiteliali);
• tumore follicolare.

Complicazioni e conseguenze

L'adamantinoma è spesso complicato da patologie infiammatorie che portano alla formazione di ulcere e fistole con secrezione sierosa o purulenta che penetra nel cavo orale. Traumi e danni meccanici alla neoplasia possono provocare lo sviluppo di un processo infiammatorio purulento o di un'osteomielite purulenta del tessuto osseo circostante. La fusione ossea e i processi di osteolisi distruttiva, conseguenti all'infiltrazione, possono causare la comparsa di una frattura ossea patologica.

L'adamantinoma localmente maligno può trasformarsi in un processo maligno conclamato, con diffusione di metastasi per via linfogena ed ematogena. Ciò accade in circa il 4,5% dei casi: il più delle volte, tale complicanza colpisce pazienti che non hanno ricevuto il trattamento necessario in modo tempestivo.

Diagnostica adamantinomi

L'adamantinoma nella mandibola viene individuato durante un esame del cavo orale da parte di un dentista. La diagnosi si basa sui risultati dell'esame, sulle domande rivolte al paziente e sulla presenza di sintomi caratteristici.

La diagnostica strumentale prevede l'utilizzo di radiografie, che vengono eseguite in diverse proiezioni: panoramica, intracavitaria, laterale e assiale. Le immagini risultanti consentono di valutare le dimensioni e lo stadio del focolaio doloroso, nonché le condizioni dell'osso danneggiato.

I principali segni radiologici tipici dell'adamantinoma sono:

• la presenza di un tumore solido, che si presenta come piccoli noduli scuri divisi da membrane ossee;
• la presenza di un tumore cistico, con aree di distruzione o con aree colpite divise da membrane ossee;
• gonfiore o deformità mandibolare a forma di baia;
• sclerosi e assottigliamento delle ossa mandibolari;
• cambiamenti distruttivi nel processo alveolare, deformazione e interruzione della posizione delle radici dentarie (non in tutti i casi);
• processi distruttivi nella regione angolare della mandibola, fino al processo coronoideo.

L'area interessata può essere di piccole dimensioni oppure distribuita su ampie zone di tessuto: il medico se ne accorgerà sicuramente durante l'esame.

Una componente importante del processo diagnostico per l'adamantinoma è la conferma o l'esclusione della natura oncologica della malattia. A tal fine, il medico pungerà la neoformazione. Successivamente, vengono eseguiti esami citologici sul liquido raccolto. In caso di processo benigno, l'analisi indicherà la presenza di fibrina, globuli rossi, colesterolo, cellule lipidiche-granulari e cellule stellate.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'adamantinoma si effettua con le cisti dentarie infiammatorie, il carcinoma e le cisti delle ghiandole salivari, l'osteoblastoclastoma e altre formazioni tumorali.

Trattamento adamantinomi

L'adamantinoma può essere completamente guarito solo chirurgicamente. Se la malattia è accompagnata da processi purulenti, viene prescritto un trattamento antibatterico con disinfezione del cavo orale.

Il trattamento chirurgico dell'adamantinoma può variare, a seconda delle dimensioni della neoplasia e dell'estensione del processo ai tessuti circostanti. Se la patologia è stata rilevata in una fase precoce di sviluppo, è possibile rimuoverla senza compromettere l'integrità della mandibola: tale trattamento è più accettabile, poiché consente di preservarne la funzionalità in un grado o nell'altro. Durante l'intervento chirurgico, dopo l'enucleazione del tumore, le pareti della cavità vengono lavate con una soluzione fenolica. Ciò consente la formazione di processi di necrosi nei tessuti epiteliali rimanenti, il che funge da misura preventiva per la recidiva dell'adamantinoma.

Se la neoformazione ha raggiunto dimensioni significative, il chirurgo la rimuove, compromettendo parzialmente l'integrità dell'osso mascellare. Quando si rimuove un'ampia area di tessuto osseo, è possibile ricorrere alla chirurgia plastica ossea con l'ausilio di strutture ortopediche.

Il trattamento dell'adamantinoma dopo l'intervento chirurgico prevede l'assunzione di antibiotici, fisioterapia e una dieta adeguata, escludendo cibi grossolani e densi.

La velocità di recupero dell'organismo nel periodo postoperatorio dipende sia dal rispetto rigoroso delle prescrizioni del medico sia dall'aderenza alle regole generali della riabilitazione.

Per 24 ore dopo l'intervento, il paziente deve essere mantenuto a riposo assoluto e a letto. Il riposo e un buon sonno aiuteranno l'organismo a riprendersi più velocemente. Impacchi freddi possono essere utilizzati per alleviare il gonfiore e il dolore postoperatori. L'applicazione dura circa 15 minuti.

Se l'intervento chirurgico ha interessato le ossa mascellari, al paziente verrà prescritta una dieta per un certo periodo, basata esclusivamente su alimenti frullati e liquidi. Se l'adamantinoma è stato rimosso da altre ossa, il programma riabilitativo verrà prescritto dal medico su base individuale, tenendo conto delle condizioni del paziente e delle sue capacità motorie.

Medicinali

I farmaci da assumere dopo l'intervento chirurgico per la rimozione dell'adamantinoma e le relative quantità sono stabiliti esclusivamente dal medico curante. Il più delle volte, il medico può raccomandare l'assunzione di complessi vitaminici (le vitamine A, E e C sono particolarmente importanti). I farmaci più semplici e accessibili in questa categoria sono le compresse di acido ascorbico, le capsule di Aevit, le compresse di Undevit e Hexavit. Qualsiasi malattia, incluso l'adamantinoma, si manifesta con una diminuzione delle difese immunitarie. Se si interviene tempestivamente e si rafforza il sistema immunitario, è possibile non solo prevenire lo sviluppo di complicanze, ma anche prevenire una recidiva della neoplasia. Le prescrizioni terapeutiche del medico durante il periodo di riabilitazione devono necessariamente includere vitamine, per supportare l'organismo e rafforzare le sue riserve protettive interne.

Antibiotici e sulfamidici vengono utilizzati per prevenire le infezioni e per eliminare i segni di infiammazione nei tessuti danneggiati. Tra questi farmaci, i più popolari sono Ciprofloxacina, Ampicillina, Etazol e Sulfazin.

Inoltre, il medico può prescrivere farmaci che migliorano la circolazione sanguigna: acido nicotinico, Trental, pentossifillina.

I farmaci antinfiammatori non steroidei aiutano ad alleviare il dolore e a stabilizzare la temperatura corporea. I farmaci più popolari in questa categoria sono Diclofenac, Ibuprofene e Acido acetilsalicilico.

	Modalità di somministrazione e dosaggio	Effetti collaterali	Istruzioni speciali
Ciprofloxacina	Prescritto per via orale alla dose di 0,125-0,5 g due volte al giorno per 1-2 settimane.	Raramente: allergia, alterazione del gusto, dolore addominale, diarrea.	Le compresse non devono essere assunte con acqua minerale alcalina.
Sulfazina	Assumere 1-2 g al giorno fino alla normalizzazione delle condizioni del paziente.	A volte: nausea, vomito, ematuria.	Il farmaco non è raccomandato durante la gravidanza.
Pentossifillina	Assumere per via orale, 2 compresse (0,2 g) tre volte al giorno dopo i pasti, senza masticare. La durata del trattamento è di 2-3 settimane.	Mal di testa, disturbi del sonno, dolore nella zona del cuore, dispepsia.	Il farmaco è controindicato durante la gravidanza e per il trattamento di bambini di età inferiore ai 12 anni.
Ibuprofene	Prescritto in compresse da 200 mg fino a 4 volte al giorno, preferibilmente per non più di cinque giorni.	Dolori addominali, ronzio nelle orecchie, vertigini, disturbi del sonno, allergie.	Il farmaco viene utilizzato per cicli brevi, monitorando attentamente lo stato dell'apparato digerente.

Trattamento fisioterapico

I metodi fisioterapici rappresentano un'importante integrazione al trattamento conservativo dell'adamantinoma nel periodo postoperatorio. Le procedure fisioterapiche contribuiranno a ridurre l'intensità dell'infiammazione, ad alleviare il dolore e a prevenire lo sviluppo di infezioni nella ferita.

Di norma, i medici raccomandano di prestare attenzione ai seguenti tipi di trattamento:

• irradiazione ultravioletta della mucosa mediante spettro di radiazioni corto o integrale, iniziando con 2 biodosi, aumentando gradualmente fino a 5-6 biodosi (per ciclo - fino a 6 sedute);
• fluttuazione di dieci minuti nel numero di cinque o sei sedute;
• Terapia SMV da 5 a 7 minuti per procedura;
• elettroforesi con anestetici (per il dolore), ad esempio con trimecaina;
• magnetoterapia con campo magnetico pulsante in modalità pulsata (1:1 o 1:2), per 25-30 minuti, per un totale di 12-16 sedute.

Rimedi popolari

In aggiunta ai farmaci standard per l'adamantinoma, il medico può raccomandare ricette toniche e antidolorifiche della medicina tradizionale. Ad esempio, come:

• Per l'adamantinoma tibiale, utilizzare un impacco con un medicinale a base di acacia bianca: mescolare fiori di acacia con sale da cucina in un rapporto 10:1, lasciare agire per almeno tre ore e applicare come impacco sulla zona interessata. Non applicare questo impacco se la pelle è danneggiata, presenta screpolature, graffi o tagli.
• In caso di adamantinoma, la tintura di ippocastano può aiutare ad alleviare la condizione. I fiori della pianta vengono diluiti con vodka in rapporto 1:1 e conservati al buio per 20 giorni. La tintura viene assunta per via orale, 5 ml tre volte al giorno prima dei pasti, per un mese.
• Per riprendersi dopo l'intervento chirurgico di rimozione dell'adamantinoma, utilizzare la seguente bevanda: mescolare 50 ml di succo fresco di iperico con 200 ml di latte e bere al mattino a stomaco vuoto.
• Nel periodo postoperatorio, è utile bere una composta di mele acide, ad esempio di quelle della varietà "Antonovka". Per prepararla, tre mele di medie dimensioni vengono tagliate a fette, riempite d'acqua, portate a ebollizione, tolte dal fuoco e coperte con un coperchio. Dopo tre ore, la bevanda può essere bevuta, preferibilmente a stomaco vuoto.

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Trattamento a base di erbe

Nel trattamento dell'adamantinoma mandibolare, il risciacquo orale è considerato una procedura importante che aiuta a eliminare possibili infezioni, ridurre il dolore e prevenire e prevenire l'infiammazione. L'uso di decotti e infusi a base di erbe integra efficacemente il trattamento tradizionale prescritto dal medico.

Per alleviare la condizione di adamantinoma, piante come salvia, camomilla, calendula, timo, issopo, equiseto, foglie di eucalipto, timo e achillea sono efficaci. Per preparare un infuso medicinale, due cucchiai di materie prime vegetali vengono versati in 200 ml di acqua bollente, lasciati in infusione e filtrati. L'infuso risultante viene utilizzato per sciacquare la bocca, più spesso è meglio è.

La salvia ha eccellenti proprietà antinfiammatorie e antisettiche. Per preparare il medicinale, far bollire 1 cucchiaio di pianta per 20 minuti in 200 ml di acqua bollente. Il decotto viene utilizzato per i risciacqui.

Per aumentare l'efficacia del rimedio suggerito sopra, è possibile aggiungere un po' di rizoma schiacciato della pianta squamosa.

Gli sciacqui dovrebbero essere effettuati almeno 10 volte al giorno. Gli infusi dovrebbero essere preparati ogni giorno in modo che siano freschi. Il liquido per gli sciacqui non deve essere caldo: la temperatura ottimale è di circa 36-37 °C.

Omeopatia

I medicinali omeopatici vengono prescritti su base individuale, tenendo conto delle caratteristiche del paziente e dello stadio della malattia.

Dopo la rimozione chirurgica dell'adamantinoma, le condizioni del paziente solitamente migliorano dopo aver assunto Arnica o Iperico.

In caso di emorragia postoperatoria si raccomanda il chinino.

In presenza di un processo infiammatorio possono essere d'aiuto Mercury solubilis, Nux vomica, Phosphorus e Lachesis.

Di norma, i farmaci vengono prescritti in basse diluizioni, tenendo conto che minore è la diluizione, più spesso il farmaco viene assunto.

I preparati vanno assunti prima dei pasti, circa mezz'ora prima. Inoltre, non è consentito lavarsi i denti o masticare gomme da masticare immediatamente prima e dopo l'assunzione di rimedi omeopatici.

Prevenzione

Non esistono metodi specifici per prevenire l'adamantinoma, quindi è molto difficile prevenire la patologia in anticipo. Si raccomanda di consultare periodicamente un dentista, almeno una volta ogni sei mesi, per una visita preventiva. È inoltre consigliabile consultare un medico ai primi segni di malattie orali.

Se possibile, si dovrebbero evitare danni meccanici alle ossa, contusioni e impatti. Quando si installano protesi dentarie, è necessario selezionare materiali di alta qualità e l'installazione stessa dovrebbe essere affidata esclusivamente a uno specialista esperto.

Previsione

La prognosi dell'adamantinoma è positiva nella maggior parte dei casi, ma solo se la neoplasia viene individuata e rimossa tempestivamente.

Tuttavia, bisogna tenere presente che l'adamantinoma ha una notevole tendenza a recidivare, per cui il paziente è sottoposto a osservazione medica dopo l'intervento chirurgico.