Colestasi del neonato

La colestasi è una violazione dell'escrezione della bilirubina, che porta ad un aumento del livello di bilirubina diretta e ittero. Ci sono molte cause di colestasi, che vengono rivelate negli studi di laboratorio, nella scansione del fegato e delle vie biliari e, a volte, nella biopsia epatica e nella chirurgia. Il trattamento della colestasi dipende dalla causa.

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Cause della colestasi neonatale

La colestasi può verificarsi a causa di disturbi extraepatici o intraepatici o se combinata. La causa extraepatica più frequente è l'atresia dei dotti biliari. È noto un gran numero di disturbi intraepatici, che sono uniti dal termine collettivo "sindrome da epatite neonatale".

L'atresia dei dotti biliari è un'ostruzione dei dotti biliari dovuta alla sclerosi progressiva dei dotti biliari extraepatici. Nella maggior parte dei casi, l'atresia dei dotti biliari si sviluppa diverse settimane dopo la nascita, probabilmente dopo il processo infiammatorio e le alterazioni cicatrizie dei dotti biliari extraepatici (e talvolta intraepatici). Questa condizione è rara nei neonati pretermine o nei bambini subito dopo la nascita. La causa della risposta infiammatoria è sconosciuta, ma si ritiene che vi siano cause infettive.

La sindrome dell'epatite neonatale (epatite a cellule giganti) è un processo infiammatorio nel fegato di un neonato. Sono note un gran numero di cause metaboliche, infettive e genetiche; in alcuni casi la malattia è idiopatica. Le malattie metaboliche comprendono deficit di alfa1 antitripsina, fibrosi cistica, emocromatosi neonatale, difetti della catena respiratoria e ossidazione degli acidi grassi. Le cause infettive comprendono la sifilide congenita, i virus ECHO, alcuni herpesvirus (virus dell'herpes simplex, citomegalovirus); i virus dell'epatite hanno meno probabilità di causare. Sono anche noti difetti genetici meno comuni, come la sindrome di Allagil e la progressiva colestasi intraepatica familiare.

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Fisiopatologia della colestasi neonatale

Con la colestasi, la causa principale è l'insufficiente escrezione della bilirubina, che porta ad un aumento della bilirubina coniugata nel sangue e una diminuzione degli acidi biliari nel tratto digestivo. Come risultato del basso contenuto di acidi biliari nella sindrome malassorbimento tratto digestivo sviluppa grassi e vitamine liposolubili (A, D, E, K), che porta a carenze vitaminiche, malnutrizione, rachitismo.

I sintomi della colestasi neonatale

I sintomi di colestasi sono rilevati durante le prime due settimane di vita. Nei bambini, si osserva ittero e spesso urine scure (bilirubina coniugata), feci achioliche, epatomegalia. Se la colestasi continua, il prurito si sviluppa costantemente, così come i sintomi di carenza di vitamine liposolubili; la curva di crescita può diminuire. Se la malattia causale porta allo sviluppo di fibrosi e cirrosi epatica, l'ipertensione portale può svilupparsi con ascite e emorragia gastrointestinale a seguito delle vene varicose dell'esofago.

Diagnosi di colestasi neonatale

Qualsiasi bambino con ittero dopo due settimane di vita dovrebbe essere esaminato per identificare colestasi con misurazione della bilirubina totale e diretta, enzimi epatici e altri test di funzionalità epatica, compresa l'albumina, PT e PTT. La colestasi viene rilevata aumentando la bilirubina totale e diretta; quando viene confermata la diagnosi di colestasi, sono necessarie ulteriori ricerche per determinarne la causa. Questo test include test per la rivelazione di agenti infettivi (per esempio, toxoplasmosi, rosolia, citomegalovirus, herpesvirus, IMS, i virus di epatite B e C) e disturbi metabolici, compreso urina di acidi organici, acidi siero amminoacidi, alfa-1 antitripsina, campioni sudore per diagnostica fibrosi cistica, urina per la determinazione delle sostanze riducenti, test per la galattosemia. Anche la scansione del fegato dovrebbe essere eseguita; escrezione contrasto nell'intestino elimina atresia biliare, ma escrezione insufficiente può essere osservato sia quando atresia biliare, e grave epatite neonatale. Ecografia dell'addome può aiutare a valutare le dimensioni del fegato e della cistifellea, e la visualizzazione del dotto biliare comune, ma questi dati non sono specifici.

Se non è stata fatta una diagnosi, una biopsia epatica viene di solito eseguita relativamente presto. Per i pazienti con atresia dei dotti biliari, un tipico aumento della triade portale, proliferazione dei dotti biliari, aumento della fibrosi. L'epatite di un neonato è caratterizzata da una rottura nella struttura dei lobuli con cellule giganti multinucleate. Qualche volta la diagnosi rimane poco chiara, e quindi è richiesto l'intervento chirurgico con colangiografia operativa.

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Trattamento della colestasi neonatale

Trattamento iniziale di colestasi neonatale conservativo e consiste nel fornire potenza adeguata per l'introduzione di vitamine A, D, E e K. Nei neonati alimentati artificialmente dovrebbero utilizzare una miscela con un alto contenuto di trigliceridi a catena media, in quanto sono assorbiti meglio in una carenza di acidi biliari. Richiede l'introduzione di un numero sufficiente di calorie; i bambini possono aver bisogno di più di 130 kcal / (kg x giorno). Nei bambini che conservano una piccola quantità di secrezione biliare, la nomina dell'acido ursodesossicolico alla dose di 10-15 mg / kg una o due volte al giorno può ridurre il prurito.

Non esiste un trattamento speciale per l'epatite dei neonati. I bambini con presunta atresia dei dotti biliari richiedono un esame chirurgico con colangiografia intraoperatoria. Se la diagnosi è confermata, portoenterostomia viene eseguita da Kasai. Idealmente, questo dovrebbe essere fatto durante le prime due settimane di vita. Dopo questo periodo, la previsione peggiora significativamente. Dopo l'operazione, molti pazienti hanno gravi problemi cronici, tra cui colestasi persistente, colangite ascendente ricorrente, ritardo nell'aumento di peso. Anche con un trattamento ottimale, molti bambini sviluppano cirrosi e richiedono un trapianto di fegato.

Quale prognosi è la colestasi del neonato?

Atresia dei dotti biliari progredisce e, in assenza di trattamento, porta a insufficienza epatica, cirrosi con ipertensione portale per diversi mesi e la morte di un bambino fino a un anno. La colestasi neonatale associata alla sindrome da epatite neonatale (specialmente idiopatica) di solito si risolve lentamente, tuttavia, il danno al tessuto epatico può verificarsi e portare alla morte.