Demenza frontotemporale

La demenza frontotropica si riferisce a malattie ereditarie sporadiche in cui sono colpite lesioni del lobo frontale e temporale, compresa la malattia di Pick.

La demenza correlata alla frattura (FTD) rappresenta fino al 10% di tutti i casi di demenza. L'esordio di questa malattia neurologica si riferisce ad un'età più giovane (da 55 a 65 anni) rispetto all'insorgenza del morbo di Alzheimer. La demenza frontotropica è ugualmente comune per uomini e donne. Malattia di Pick come una forma di realizzazione demenza fronto-temporale con punto di vista patologico è caratterizzato da una marcata atrofia della sostanza cerebrale, perdita di neuroni, gliosi e la comparsa di neuroni anomali (cellule accompagnamento) contenente inclusioni (polpaccio Peak).

[1], [2]

Cause della demenza frontotemporale

Circa 1/2 casi ereditaria demenza fronto-temporale sono le mutazioni più significativi si verificano nel cromosoma 17q21-22, che porta a disturbi nella struttura tauproteina modo demenza fronto-temporale denotano kaktaupatiyu. Alcuni esperti includono progressiva paralisi sopranucleare e corticobasale degenerazione demenza fronto-temporale a, perché si basano esistono anomalie simili e mutazioni genetiche dannose proteina tau. La sintomatologia non può sempre corrispondere a mutazioni genetiche e manifestazioni patologiche della malattia, e viceversa. Ad esempio, le mutazioni causano sintomi simili demenza frontotemporale in una sola famiglia, e gli altri membri della famiglia - i sintomi della degenerazione cortico-basale, le cellule di Pick possono essere assenti in pazienti con manifestazioni tipiche della malattia di Pick.

[3], [4], [5]

I sintomi della demenza frontotemporale

In generale, la demenza frontotemporale colpisce in gran parte le caratteristiche della personalità del paziente, il comportamento e le funzioni del linguaggio (sintassi e scioltezza) e meno memoria rispetto all'Alzheimer. Il pensiero astratto e l'attenzione (conservazione e commutabilità) sono persi e le reazioni di risposta sono disorganizzate. L'orientamento è stato mantenuto, ma la riproduzione delle informazioni potrebbe essere indebolita. Le abilità locomotorie sono generalmente preservate. I pazienti hanno difficoltà con la sequenza dei compiti, nonostante il fatto che il soddisfacimento dei problemi visuo-spaziali e costruttivi soffra in misura minore.

Segni rilasciano corteccia frontale (fenomeni prensili succhiare, proboscide riflessi, sopraorbitale (glabellar) palmomentalnye (palmare) reflex) compaiono nelle fasi successive della malattia, ma possono anche essere presenti in altri tipi di demenza. Alcuni pazienti sviluppano il quadro clinico della malattia del motoneurone con atrofia muscolare generalizzata, debolezza, fascicolazioni, i sintomi bulbari (compresi disfagia, disfonia, difficoltà di masticazione), che aumenta il rischio di polmonite e morte precoce.

Variante frontale della demenza frontotemporale

In connessione con la sconfitta delle strutture della base del lobo frontale, il comportamento sociale e le caratteristiche personali del paziente soffrono. I pazienti diventano impulsivi e perdono il controllo dei vincoli sociali (compresi possono diventare inclini al furto), trascurano l'igiene personale. Alcuni hanno manifestazioni della sindrome di Kluver-Bussy, tra cui stupidità emotiva, ipersessualità, iperoria (compresi bulimia, succhiare e sputare con le labbra), agnosia visiva. C'è una diminuzione della capacità di concentrazione, inattività e rigidità mentale. Il comportamento diventa stereotipato (il paziente può camminare nello stesso posto ogni giorno). I pazienti possono raccogliere e manipolare oggetti casuali (comportamento di riciclaggio). La produzione verbale è ridotta, l'ecolalia, la perseveranza (ripetizione inappropriata delle risposte alle domande) e alla fine si sviluppa il mutismo.

Afasia progressiva primaria

Le funzioni del linguaggio sono perse a causa dell'atrofia temporale anterolaterale asimmetrica (più sinistra); l'ippocampo e la memoria soffrono moderatamente. La maggior parte dei pazienti ha difficoltà a scegliere le parole. L'attenzione (incluso un account digitale seriale) può essere significativamente compromessa. Molti pazienti hanno afasia con ridotta scorrevolezza del linguaggio e difficoltà nella comprensione delle strutture del linguaggio, e spesso vi è incertezza sulla produzione del linguaggio e disartria. In alcuni pazienti l'afasia come monosintoma si sviluppa dopo 10 anni o più dall'insorgenza della malattia, in altri il deficit globale si verifica entro pochi anni.

La demenza semantica è uno dei tipi di afasia progressiva primaria. Nei casi in cui l'emisfero sinistro del cervello è danneggiato in misura maggiore, la capacità di comprendere le parole progressivamente viene persa. Il parlato rimane scorrevole, ma manca di significato (ad esempio, termini simili o correlati vengono utilizzati nonostante la presenza di nomi specifici di oggetti). Nei casi in cui un maggior grado di sofferenza dell'emisfero destro, si verifica in pazienti in progressione anomia (incapacità di nominare un oggetto, e prosopagnosia (incapacità di riconoscere volti familiari). Non possono ricordare le relazioni topografiche. Alcuni pazienti con demenza semantica ha il morbo di Alzheimer.

Diagnostica della demenza front-temporale

La diagnosi si basa sulla definizione di segni clinici tipici della malattia. Come con altri tipi di demenza, i deficit cognitivi sono valutati nei pazienti. CT e MRI vengono eseguiti per determinare la posizione e la gravità di atrofia cerebrale, e l'esclusione di altre possibili cause della sua origine (compresi tumori cerebrali, ascessi, ictus). Demenza fronto-temporale caratterizzato da una marcata atrofia del cervello, talvolta il grado di assottigliamento solchi temporale e lobo frontale raggiunge lo spessore della carta. Poiché RM e TC non possono rilevare aree atrofia della corteccia cerebrale prevalenti fino fasi successive della demenza fronto-temporale, neuroimaging può essere meno utile per escludere la malattia di Alzheimer (in cui nelle fasi ippocampo ampiamente danneggiati e lobi parietali), ma le differenze cliniche tra queste malattie consentire distinguerli Ad esempio, primaria progressiva afasia differisce da Alzheimer memoria conservazione e spazialmente la perdita della funzione visiva componente vocale sintattica e la morbidezza.

[6], [7], [8], [9]

Trattamento della demenza frontotemporale

Il trattamento specifico della malattia di Pick non esiste. Di solito, viene fornita assistenza di supporto.

Previsione della demenza temporale anteriore

La demenza frontotorfa di solito progredisce gradualmente, ma la velocità di progressione può variare; se la sintomatologia è limitata alla disfunzione del linguaggio e ai problemi linguistici, la progressione al livello della demenza globale potrebbe essere più lenta.

[10], [11]