Dermatofibroma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il dermatofibroma (sin.: istiocitoma, angiofibroxantoma, emangioma sclerosante, fibroxantoma, fibrosi nodulare e sottoepidermica) è un tumore benigno del tessuto connettivo che si presenta sotto forma di un nodulo indolore a lenta crescita, una formazione nodulare o a placca singola, più raramente multipla, con un diametro di circa 1 cm, leggermente rilevata al centro.

Le cause e la patogenesi del dermatofibroma non sono ancora note.

Sintomi del dermatofibroma. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta nelle donne. Appare una formazione rotonda, simile a un tumore, profondamente radicata nella pelle. Il tumore è un nodulo mobile singolo o multiplo. Il tumore è piccolo (da 2-3 mm a 1,0-1,5 cm), ha una consistenza densa e un colore marrone scuro e sporge a forma di emisfero dalla superficie cutanea. Inoltre, il tumore può essere, come se fosse saldato, tirato nella pelle in modo che il suo polo superiore si trovi allo stesso livello della superficie cutanea. Le sensazioni soggettive sono assenti.

La palpazione è densa, facilmente mescolabile, la superficie è liscia, a volte ipercheratosica, verrucosa. Il colore è solitamente bruno-rossastro, più saturo negli elementi più vecchi. Si verifica più spesso nelle giovani donne, principalmente sugli arti inferiori. I piccoli dermatofibromi disseminati multipli possono essere associati a osteopoichilosi (sindrome di Buschke-Ollendorff).

Istopatologia. Istologicamente, si notano gruppi di fibre collagene mature e giovani disposte in direzioni diverse, fibroblasti, istiociti e un'abbondanza di piccoli capillari sanguigni con endotelio edematoso. Le cellule di Touton multinucleate sono rare.

Patomorfologia. L'elevato numero di sinonimi di dermatofibroma indica una significativa variabilità del quadro istologico. A questo proposito, alcuni autori distinguono le varianti di dermatofibroma in unità nosologiche distinte. Ciò riguarda principalmente varianti come l'angiofibroxantoma e l'istiocitoma. A nostro avviso, è appropriato considerare questi tumori come varianti di dermatofibroma, poiché le loro caratteristiche morfologiche, così come l'istogenesi, sono simili. Differiscono solo per la predominanza di una o dell'altra componente e per il grado di maturità.

Gli elementi costitutivi di qualsiasi variante di dermatofibroma sono cellule fibroblastiche, sostanze fibrose e vasi. A seconda della predominanza della componente costitutiva, si possono distinguere tipi tumorali fibrosi e cellulari.

Il tipo fibroso è caratterizzato dalla predominanza di fibre di collagene mature e giovani, disposte in direzioni diverse, in punti sotto forma di fasci intrecciati e strutture moiré. Le aree di collagene giovane sono colorate con ematossilina ed eosina in un colore azzurro pallido; le fibre sono disposte separatamente e non a fasci. Le cellule sono prevalentemente mature (fibrociti), ma possono essere presenti anche forme giovanili: i fibroblasti. Il tumore a volte è nettamente demarcato dal derma circostante, a volte i suoi confini sono sfumati.

Il tipo cellulare del dermatofibroma è caratterizzato dalla presenza di un gran numero di elementi cellulari, principalmente fibroblasti, circondati da un piccolo numero di fibre collagene. Tra i fibroblasti si trovano gli istiociti, talvolta disposti a forma di nidi. Sono più grandi dei fibroblasti, i loro nuclei sono ovali e il citoplasma contiene una quantità significativa di lipidi ed emosiderina. In alcuni tumori predominano gli istiociti, tra cui si trovano (talvolta in gran numero) le cellule di Touton. Si tratta di cellule di grandi dimensioni con numerosi nuclei, talvolta raggruppati, in un citoplasma voluminoso. Le porzioni periferiche del citoplasma di queste cellule contengono lipidi birifrangenti e talvolta si possono osservare tipiche cellule xantomatose. In alcuni casi, queste ultime predominano, disposte a forma di nidi tra gli elementi fibroblastici, motivo per cui questa variante di dermatofibroma è chiamata fibroxantoma. Lo stroma delle cellule di tipo fibroma è costituito da fibre di collagene delicate e disposte in modo lasco, in alcuni punti con presenza di strutture ritmiche.

In tutte le varianti di dermatofibromi si riscontrano vasi di vario calibro con endoteliociti rigonfi. In alcuni casi, i vasi capillari sono presenti in grandi quantità tra gli elementi cellulari e le strutture fibrose, il che fornisce ad alcuni autori il motivo per cui tale tumore viene definito emangioma sclerosante. Talvolta, insieme ai vasi di tipo capillare, si osservano vasi più grandi con lumi nettamente dilatati, con aspetto di crepe, localizzati nel tessuto connettivo, dove le fibre di collagene formano caratteristiche strutture moiré. Lipidi birifrangenti si trovano negli elementi fibroblastici (angiofibroxantoma secondo la classificazione di LK Apatenko).

Istogenesi. Tutte le varietà istologiche di dermatofibroma sopra descritte presentano un'unica istogenesi. È stato osservato che gli elementi fibroblastici del tumore hanno un potenziale fagocitario, quindi spesso contengono lipidi e ferro. Gli scienziati hanno identificato l'attività della fosfatasi acida nei fibroblasti di tutti i tipi di dermatofibroma. Ciò è confermato anche dai dati di microscopia elettronica. SG Carrington e RK Winkelmann (1972), studiando il dermatofibroma con un'elevata quantità di lipidi ed emosiderina, hanno dimostrato che le cellule fagocitiche presentano tutte le caratteristiche dei fibroblasti: nuclei ovali, reticolo endoplasmatico espanso e disposizione perinucleare delle strutture fibrillari.

Diagnosi differenziale. Il dermatofibroma deve essere differenziato dal lipoma e dal nevo pigmentato.

Trattamento del dermatofibroma. Si esegue l'escissione chirurgica (elettroescissione) del tumore. È possibile iniettare corticosteroidi nella lesione.

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