Diagnosi di insufficienza surrenalica acuta

Per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta, è importante raccogliere indicazioni anamnestiche di patologie surrenaliche preesistenti nei pazienti. Le crisi surrenaliche si verificano più spesso in pazienti con ridotta funzionalità della corteccia surrenale in diverse condizioni estreme. L'insufficienza della secrezione della corteccia surrenale si verifica in caso di danno surrenalico primario e ipocorticismo secondario causato da ridotta secrezione di ACTH.

Le malattie delle ghiandole surrenali includono il morbo di Addison e la disfunzione congenita della corteccia surrenale. Se il paziente soffre di una malattia autoimmune come tiroidite, diabete mellito o anemia, si può prendere in considerazione il morbo di Addison autoimmune. L'insufficienza surrenalica primaria o morbo di Addison a volte si sviluppa a seguito di tubercolosi.

Esiste un'alta probabilità di crisi acuta nei pazienti con malattia e sindrome di Cushing dopo surrenectomia totale bilaterale o asportazione di tumore della corteccia surrenale e nei pazienti trattati con inibitori della biosintesi della corteccia surrenale. Il cloditano è il farmaco più comunemente utilizzato per inibire la sintesi di cortisolo e aldosterone. Il suo uso a lungo termine porta a insufficienza surrenalica e al potenziale ipocorticismo acuto nei pazienti. Di solito, quando si prescrive questo farmaco, l'aggiunta di 25-50 mg di cortisolo al giorno compensa l'insufficienza surrenalica. Tuttavia, in condizioni estreme, queste dosi possono essere inadeguate.

Un segno clinico importante per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta è l'aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose. In alcuni pazienti, il melasma non è chiaramente espresso, ma sono presenti solo segni minori: aumento della pigmentazione dei capezzoli, rughe palmari, aumento del numero di macchie pigmentarie, nei, scurimento delle suture postoperatorie. La presenza di macchie depigmentate - vitiligine - è anche un segno diagnostico di ridotta funzionalità della corteccia surrenale. La vitiligine può presentarsi sia in concomitanza con iperpigmentazione, sia in sua assenza.

Nell'insufficienza surrenalica primaria, l'aumento della pigmentazione al momento dello scompenso, in un contesto di ipotensione progressiva, aiuta a diagnosticare la crisi addisoniana. È molto più difficile sospettare l'insufficienza surrenalica nelle forme depigmentate, il cosiddetto addisonismo bianco. L'assenza di melasma nell'ipocorticismo primario si verifica in circa il 10% dei casi e in tutti i pazienti con insufficienza surrenalica secondaria. L'iperpigmentazione è caratteristica anche dei pazienti con disfunzione congenita della corteccia surrenale. È associata a un'aumentata secrezione di ACTH in risposta alla ridotta produzione di cortisolo.

Un segno caratteristico della diagnosi di insufficienza surrenalica acuta è una progressiva diminuzione della pressione arteriosa. Una caratteristica della crisi addisoniana è la mancanza di compensazione dell'ipotensione da parte di vari farmaci che influenzano il tono vascolare. Solo la somministrazione di ormoni surrenalici - idrocortisone, cortisone e DOXA - porta a un aumento e alla normalizzazione della pressione. Tuttavia, va ricordato che nei pazienti dopo l'asportazione delle ghiandole surrenali a causa della malattia di Itsenko-Cushing o del corticosteroma surrenalico e con una forma ipertensiva di disfunzione congenita della corteccia surrenale, l'insufficienza surrenalica acuta si verifica in alcuni casi con un aumento della pressione arteriosa. Talvolta è necessario differenziare una crisi addisoniana in tali pazienti da una crisi ipertensiva.

La diagnosi di insufficienza surrenalica secondaria è supportata da dati anamnestici su pregresse malattie o lesioni del sistema nervoso centrale, interventi chirurgici all'ipofisi o radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria, e dall'uso di corticosteroidi per varie malattie autoimmuni. Tra le malattie e le lesioni dell'ipofisi, le più comuni sono la necrosi parziale postpartum (sindrome di Sheehan), i craniofaringiomi e i tumori che causano una riduzione della secrezione di ormoni ipofisari. Anche la meningite basale, l'encefalite e i gliomi del nervo ottico possono causare insufficienza surrenalica secondaria.

Una diminuzione isolata della secrezione di ACTH nelle patologie ipofisarie è estremamente rara e solitamente la sua carenza è accompagnata da un calo dei livelli di altri ormoni tropici: tireotropo, somatotropo, gonadotropine. Pertanto, nell'insufficienza surrenalica secondaria, insieme all'ipofunzione surrenalica, si osservano ipotiroidismo, ritardo della crescita se la malattia si è sviluppata nell'infanzia, irregolarità mestruali nelle donne e ipogonadismo negli uomini. Talvolta, quando il lobo posteriore dell'ipofisi è danneggiato, si associano sintomi di diabete insipido.

I metodi di laboratorio per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta sono piuttosto limitati. La determinazione dei livelli plasmatici di cortisolo, aldosterone e ACTH non può sempre essere effettuata con sufficiente rapidità. Inoltre, un singolo livello ormonale non riflette accuratamente lo stato funzionale della corteccia surrenale. I test diagnostici utilizzati nell'insufficienza surrenalica cronica sono controindicati nella crisi addisoniana acuta.

Le alterazioni dell'equilibrio elettrolitico sono più importanti per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta. In uno stato di compensazione, il livello di elettroliti nei pazienti, di norma, potrebbe non variare. Durante una crisi addisoniana e uno stato di disidratazione, il contenuto di sodio e cloruri diminuisce: il livello di sodio è inferiore a 142 meq/l e durante una crisi questo livello può essere pari o inferiore a 130 meq/l. Una caratteristica è una diminuzione dell'escrezione di sodio nelle urine, inferiore a 10 g/die. Un aumento del potassio nel sangue a 5-6 meq/l è importante per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta; a volte questo valore raggiunge gli 8 meq/l. A seguito di un aumento del potassio nel sangue e di una diminuzione del sodio, il rapporto sodio/potassio cambia. Se nelle persone sane questo rapporto è pari a 32, nell'ipocorticismo acuto è tipico che scenda a 20 e meno.

L'iperkaliemia ha un effetto tossico sul miocardio e l'ECG mostra spesso un'onda T alta e appuntita, nonché un rallentamento della conduzione. Inoltre, in condizioni di insufficienza surrenalica, si possono rilevare prolungamento dell'intervallo ST e del complesso QRS e un ECG a basso voltaggio.

Oltre alla significativa perdita di acqua e sali minerali, l'ipoglicemia rappresenta un rischio significativo durante una crisi addisoniana. I livelli di glicemia devono essere misurati sotto controllo. Tuttavia, una crisi ipoglicemica può essere una manifestazione indipendente di scompenso da insufficienza surrenalica cronica durante il digiuno e le malattie infettive. Durante l'ipocorticismo acuto, i livelli di glicemia possono essere molto bassi, ma non si verificano manifestazioni ipoglicemiche.

La perdita di sodio e acqua durante una crisi porta a un vero e proprio ispessimento del sangue e a un aumento dell'ematocrito. Se l'ispessimento del sangue non dipende da insufficienza surrenalica, ma è causato da diarrea o vomito, la concentrazione di sodio e cloruri può essere normale, aumentata o diminuita, e il potassio non aumenta.

Durante lo sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta, il livello di urea e di azoto residuo spesso aumenta in modo significativo e si verificano vari gradi di acidosi, come evidenziato da una diminuzione dell'alcalinità del sangue.

La diagnosi differenziale tra crisi addisoniana, collasso vascolare, shock di varia origine e coma ipoglicemico è complessa. L'insuccesso degli agenti vascolari e delle misure antishock indica solitamente una natura surrenalica della crisi.

Attualmente, i corticosteroidi sono inclusi nell'arsenale dei mezzi per far uscire i pazienti dallo shock. Pertanto, in questi casi, è possibile un'iperdiagnosi della crisi addisoniana. Ma ciò è giustificato dalla prescrizione immediata di farmaci corticosteroidi ai pazienti, insieme al trattamento antishock.

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