Epidermodisplasia verruciforme di Lewandowsky-Lutz

L'epidermodisplasia verruciforme di Lewandowsky-Lutz (sin. verrucosi generalisata) è una malattia rara, in alcuni casi familiare. Si presume un'ereditarietà autosomica recessiva o legata al cromosoma X. Si manifesta solitamente nell'infanzia, con eruzioni cutanee diffuse, prevalentemente verrucose, che presentano alcune caratteristiche a seconda della localizzazione. Pertanto, su viso e collo sono simili a verruche piane, mentre sugli arti, soprattutto nelle parti distali, hanno l'aspetto di verruche comuni con tendenza a raggrupparsi, a formare striature e a fondersi con la formazione di grandi focolai verrucosi. Sul tronco predominano placche piatte e nettamente definite e focolai simili a licheni verrucosi. Il colore degli elementi varia dal colore della pelle normale al rosso-rosato, al bruno-rossastro. A differenza di altri tipi di verruche, che scompaiono spontaneamente nel giro di pochi mesi o anni, l'epidermolisplasia verruciforme ha un decorso permanente, con un rischio elevato di trasformazione maligna soprattutto nelle lesioni localizzate su parti esposte del corpo.

Patomorfologia. Il quadro clinico ricorda quello di una verruca giovanile piatta. Si osserva acantosi con ispessimento delle escrescenze epidermiche e ipercheratosi. Tuttavia, la vacuolizzazione delle cellule nelle parti superiori dell'epidermide è più pronunciata, con vacuoli significativamente più grandi, il che è tipico di questa malattia. Non si osservano alterazioni particolari nel derma.

Istogenesi. Le verruche nell'epidermodisplasia verruciforme sono causate da vari tipi di papillomavirus umano, ma principalmente dai virus di tipo 3, 5 e 8. Diversi tipi di virus vengono spesso rilevati nello stesso paziente, ma vi sono casi di isolamento di uno solo di essi. Sono stati identificati vari disturbi dell'immunità cellulare, principalmente una diminuzione del numero e della soppressione della funzione dei T-helper, ma questo non si osserva in tutti i pazienti. I virus più oncogeni sono HPV-5, HPV-8 e HPV-14.