Impetigine epatica erpetiforme Hebra

L'impetigine erpetiforme (sin. impetigine erpetiforme di Hebra) è una malattia con decorso grave e possibile esito fatale. Di solito si sviluppa nella seconda metà della gravidanza, ma occasionalmente alterazioni simili si verificano anche negli uomini.

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1872 da Hebra. L'impetigine erpetiforme è molto rara. Colpisce principalmente le donne in gravidanza, ma a volte anche donne non in gravidanza, uomini e bambini ne soffrono.

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Cause dell'impetigine erpetiforme Hebra

Non esiste un punto di vista univoco sull'origine della malattia. I pazienti con dermatite erpetiforme presentano spesso disfunzioni delle ghiandole endocrine (paratiroidi e genitali). Ciò è dimostrato dal fatto che la malattia si manifesta principalmente durante la gravidanza o nel periodo puerperale.

Esiste una teoria infettiva, poiché in alcuni casi il contenuto delle pustole è sterile, mentre in altri contiene stafilococchi o streptococchi.

Istopatologia dell'impetigine erpetiforme di Hebra

Nelle parti più superficiali del reticolo malpighiano è presente una pustola, che si forma a seguito della penetrazione dei neutrofili, causando la distruzione del protoplasma e dei nuclei delle cellule epiteliali. Le restanti pareti cellulari formano una rete spugnosa contenente neutrofili: la cosiddetta pustola spongiforme di Kagoi, una forma ipertrofica del microascesso di Munro. L'infiltrato, sia nel derma che nell'epidermide, contiene numerosi eosinofili.

La patomorfologia dell'impetigine erpetiforme di Hebra è caratterizzata dalla presenza di pustole spongiformi di Kogoy nelle porzioni superiori dell'epidermide. Pustole di grandi dimensioni sono talvolta disposte una sotto l'altra. Il contenuto delle pustole è costituito da granulociti neutrofili, talvolta con una miscela di elementi mononucleati o granulociti eosinofili. Nel derma si osservano edema pronunciato, vasodilatazione e infiltrati infiammatori perivascolari di natura linfoistiocitaria o con una miscela di granulociti neutrofili ed eosinofili, basofili tissutali.

Istogenesi dell'impetigine erpetiforme Hebra

Nel suo decorso e nella sua prognosi, l'impetigine erpetiforme è molto simile, se non identica, alla forma pustolosa primaria della psoriasi pustolosa generalizzata. Allo stesso tempo, alcuni autori la considerano una variante pustolosa della psoriasi comune o un'entità nosologica indipendente. Grande importanza nello sviluppo della malattia viene attribuita a disordini ormonali (ormoni sessuali, paratormone), ipocalcemia, streptococco emolitico e disordini immunitari. Viene indicato il ruolo dell'incompatibilità materna e fetale secondo il sistema HLA. In base alle caratteristiche immunomorfologiche, l'impetigine erpetiforme è simile al pemfigoide bolloso: depositi di IgG, IgA e della componente C3 del complemento si trovano nella membrana basale dell'epidermide, mentre circolano anticorpi contro la membrana basale dell'epidermide.

Sintomi dell'impetigine erpetiforme Hebra

Piccole eruzioni pustolose raggruppate sono localizzate principalmente sul tronco e nelle pieghe cutanee su uno sfondo iperemico ed edematoso. A causa della diffusione periferica, le lesioni possono occupare ampie aree cutanee. Quando le pustole si seccano, si verifica una desquamazione a forma di collare rivolto verso il centro dell'elemento. Dopo la risoluzione del processo, l'iperpigmentazione cutanea persiste spesso nella sede degli elementi. L'eruzione cutanea è accompagnata da un marcato peggioramento delle condizioni generali del paziente (perdita di appetito, mal di testa, febbre con brividi, artralgia, ecc.).

Su uno sfondo infiammatorio ed edematoso, compaiono pustole miliari o piccole pustole erpetiformi, che si fondono parzialmente tra loro. Gli elementi, diffondendosi centrifugamente, formano lesioni a forma di anello. In questo caso, possono formarsi figure del tipo irideo, ovvero anelli su anelli. Le pustole contengono pus giallo-verdastro, dopo la cui fuoriuscita le lesioni sono ricoperte da croste di colore marrone sporco. Non c'è prurito. Il processo non lascia tracce persistenti, così come una pigmentazione pronunciata. Il processo patologico è spesso localizzato nella zona inguinale, nella zona ombelicale, nella parte interna delle cosce, nelle ascelle, nelle ghiandole mammarie, e poi può gradualmente coinvolgere l'intera o quasi tutta la superficie cutanea. Le mucose del cavo orale sono spesso coinvolte, a volte la mucosa della laringe, dell'esofago, la congiuntiva. La malattia è accompagnata da gravi sintomi generali: febbre settica prolungata o intermittente, mal di testa, brividi, vomito, diarrea, dolori articolari, ecc. La malattia spesso recidiva. Non si osserva eosinofilia nel sangue, ma si osserva un aumento della VES.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere distinta dall'herpes gestationis, dalla psoriasi pustolosa, dalla dermatite sottocorneale e dall'acrodermatite di Gallopeau.

Trattamento dell'impetigine erpetiforme Hebra

Si raccomandano glucocorticosteroidi in combinazione con antibiotici, preparati a base di calcio e vitamina D. Per via locale si utilizzano coloranti all'anilina e pomate steroidee. I pazienti spesso necessitano di rianimazione.