Sintomi della glomerulonefrite cronica

La glomerulonefrite cronica ha nella maggior parte dei casi un decorso prevalentemente cronico, meno frequentemente si manifesta come conseguenza di una glomerulonefrite acuta. La glomerulonefrite è caratterizzata da una triade di sindromi: urinaria, edematosa (di tipo nefritico o nefrosico) e ipertensione arteriosa. A seconda della combinazione di queste tre sindromi principali, si distinguono le seguenti forme cliniche di glomerulonefrite cronica: ematurica, nefrosica e mista.

La sindrome nefrosica è un complesso di sintomi caratterizzato da:

• proteinuria superiore a 3 g al giorno (50 mg/kg al giorno);
• ipoalbuminemia inferiore a 25 g/l;
• disproteinemia (riduzione dei livelli di gammaglobuline, aumento dei livelli di alfa _2globuline );
• ipercolesterolemia e iperlipidemia;
• rigonfiamento.

Caratteristiche del quadro clinico e del decorso di diverse varianti morfologiche della glomerulonefrite cronica

Le alterazioni minime sono la causa più comune di sindrome nefrosica nei bambini (nei maschi 2 volte più frequentemente che nelle femmine). La malattia si manifesta spesso dopo un'infezione delle vie respiratorie superiori, reazioni allergiche e si associa a malattie atopiche. La NSMI è caratterizzata dallo sviluppo di SNNS e dall'assenza di ipertensione arteriosa ed ematuria; la funzionalità renale rimane intatta per lungo tempo.

La GSFS è solitamente caratterizzata dallo sviluppo di SRNS in oltre l'80% dei pazienti. In meno di 1/3 dei pazienti, la malattia è accompagnata da microematuria e ipertensione arteriosa.

Nella maggior parte dei pazienti la nefropatia membranosa si manifesta con sindrome nefrosica, meno frequentemente con proteinuria persistente, microematuria e ipertensione arteriosa.

La GNMP nei bambini, a differenza degli adulti, è solitamente primaria. Le manifestazioni cliniche della GNMP includono lo sviluppo di sindrome nefritica all'esordio della malattia, con successivo sviluppo di sindrome nefrosica, spesso associata a ematuria e ipertensione arteriosa. È caratteristica una diminuzione della concentrazione delle frazioni _{del complemento C3e} C4 nel sangue.

La MzPGN si manifesta con ematuria persistente, che aumenta fino a raggiungere il grado di macroematuria sullo sfondo di infezioni virali respiratorie acute ed è caratterizzata da un trattamento lentamente progressivo.

Nefropatia da IgA. Le sue manifestazioni cliniche possono variare ampiamente, dalla microematuria isolata torpida sintomatica (nella maggior parte dei casi) allo sviluppo di glomerulonefrite retinica (RPGN) con formazione di insufficienza renale cronica (estremamente rara). Con la nefropatia da IgA, si possono sviluppare 5 sindromi cliniche:

• la microematuria asintomatica e la proteinuria minore sono le manifestazioni più comuni della malattia, rilevate nel 62% dei pazienti;
• episodi di macroematuria, principalmente sullo sfondo o immediatamente dopo infezioni virali respiratorie acute, che si verificano nel 27% dei pazienti;
• sindrome nefritica acuta sotto forma di ematuria, proteinuria e ipertensione arteriosa, è tipica del 12% dei pazienti;
• sindrome nefrosica - osservata nel 10-12% dei pazienti;
• In rari casi, la nefropatia da IgA può esordire come RPGN con proteinuria grave, ipertensione arteriosa e SCF ridotto.

RPGN. La sindrome principale è un rapido declino della funzionalità renale (raddoppio del livello iniziale di creatinina nel sangue in un periodo che va da diverse settimane a 3 mesi), accompagnato da sindrome nefrosica e/o proteinuria, ematuria e ipertensione arteriosa.

Spesso, la RPGN è una manifestazione di patologia sistemica (lupus eritematoso sistemico, vasculite sistemica, crioglobulinemia mista essenziale, ecc.). Lo spettro delle forme di RPGN include glomerulonefrite associata ad anticorpi anti-GBM (sindrome di Goodpasture, con sviluppo di alveolite emorragica con emorragia polmonare e insufficienza respiratoria) e ad anticorpi anti-CA (granulomatosi di Wegener, periarterite nodulare, poliangioite microscopica e altre vasculiti).

Criteri di attività e segni di esacerbazione della glomerulonefrite cronica.

• edema con aumento della proteinuria;
• ipertensione;
• ematuria (durante una riacutizzazione, un aumento dell'eritrocituria di 10 volte o più rispetto a un livello stabile di lunga data);
• rapido declino della funzionalità renale;
• linfocituria persistente;
• disproteinuria con aumento della VES, ipercoagulazione;
• rilevazione di enzimi organo-specifici nelle urine;
• aumento degli anticorpi antirenali;
• IL-8 come fattore chemiotattico per i neutrofili e la loro migrazione verso il sito di infiammazione.

Il periodo di remissione clinica e di laboratorio della glomerulonefrite cronica è determinato dall'assenza di sintomi clinici della malattia, dalla normalizzazione dei parametri biochimici del sangue, dal ripristino della funzionalità renale e dalla normalizzazione o da lievi modifiche degli esami delle urine.

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Fattori nella progressione della glomerulonefrite cronica.

• Età (12-14 anni).
• Frequenza delle recidive della sindrome nefrosica.
• Combinazione di sindrome nefrosica e ipertensione.
• Lesione tubulointerstiziale adiacente.
• Effetto dannoso degli anticorpi sulla membrana basale glomerulare dei reni.
• Variante autoimmune della glomerulonefrite cronica.
• Persistenza del fattore eziologico, apporto costante di antigene.
• Inefficienza, insufficienza della fagocitosi sistemica e locale.
• Citotossicità linfocitaria.
• Attivazione del sistema emostatico.
• L'effetto dannoso della proteinuria sull'apparato tubulare e sull'interstizio del rene.
• Ipertensione incontrollata.
• Disturbo del metabolismo dei lipidi.
• Iperfiltrazione come causa di sclerosi del tessuto renale.
• Indicatori di danno tubulointerstiziale (diminuzione della densità ottica delle urine; funzioni di concentrazione osmotica; presenza di piramidi renali ipertrofiche; resistenza alla terapia patogenetica; aumentata escrezione di fibronectina nelle urine).

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