Glomerulonefrite cronica nei bambini

La glomerulonefrite cronica nei bambini è un gruppo di malattie renali con una lesione predominante di glomeruli con diversa eziologia, patogenesi, manifestazioni cliniche e morfologiche, decorso e esito.

I principali tipi clinici di glomerulonefrite (acuta, cronica e rapidamente progressiva) sono forme nosologiche indipendenti, ma le loro caratteristiche possono verificarsi anche in molte malattie sistemiche.

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Epidemiologia

L'incidenza della glomerulonefrite è in media 33 per 10.000 bambini. Ogni anno negli Stati Uniti identificare 2 nuovi pazienti con una sindrome nefrosica primaria per 100.000 bambini. Negli ultimi anni, c'è stata una tendenza verso un aumento della frequenza della sindrome nefrosica resistente agli steroidi (SRNS) nei bambini e negli adulti, principalmente a causa della glomerulosclerosi focale segmentaria (FSGS).

L'FSSS nei bambini con sindrome nefrosica ha rivelato nel 7-10% di tutte le biopsie renali prodotte in connessione con proteinuria. La sindrome nefrotica è più comune in Asia che in Europa.

La nefropatia membranosa è una delle varianti più frequenti della glomerulonefrite cronica nei pazienti adulti e in media del 20-40% nella struttura di tutta la glomerulonefrite. Nei bambini, la nefropatia membranosa con sindrome nefrosica si verifica in meno dell'1% dei casi.

L'IGNA è piuttosto rara nei bambini: solo l'1-3% di tutte le biopsie.

Molto spesso, la glomerulonefrite nei bambini viene rilevata all'età di 5-16 anni. La manifestazione della sindrome nefrosica idiopatica nella maggior parte dei casi si verifica in 2-7 anni. La malattia nei ragazzi si verifica in 2 volte più spesso rispetto alle ragazze.

La nefropatia da IgA è una delle forme più comuni di glomerulopatie primarie nel mondo: la sua prevalenza varia dal 10-15% negli USA al 50% in Asia. La nefropatia da IgA è più spesso rilevata nei maschi nel rapporto di 2: 1 (in Giappone) e 6: 1 (nel Nord Europa e negli Stati Uniti). I casi familiari sono osservati nel 10-50% dei pazienti a seconda della regione di residenza.

La frequenza del PGNN non è stata stabilita fino ad oggi, il che è dovuto alla rarità della patologia, specialmente nei bambini. La maggior parte degli studi del BNGN sono descrittivi e condotti in piccoli gruppi di pazienti.

Le cause glomerulonefrite cronica

Le cause della glomerulonefrite cronica nei bambini rimangono in gran parte inspiegabili, il fattore eziologico può essere stabilito solo nel 5-10% dei casi.

A volte si riscontra la persistenza di virus (epatite B, C, herpes, virus Epstein-Barr). L'aggravamento del processo può essere causato dalle malattie intercorrenti trasferite (ARVI, esacerbazione di tonsillite, infezioni infantili). Tuttavia, la risposta immunitaria geneticamente determinata di questo individuo all'effetto antigenico gioca un ruolo significativo nello sviluppo del processo cronico.

La progressione della glomerulonefrite è caratterizzata da proliferazione cellulare, accumulo di matrice extracellulare con conseguente sclerosi e restringimento dei reni. Meccanismi non immuni svolgono un ruolo di primo piano in questo, come l'ipertensione arteriosa sistemica e intra-cerebrale, la proteinuria prolungata e l'iperlipidemia. Questi fattori portano alla stimolazione dell'aumento sistemico e locale della quantità di angiotensina II (AT II), che funge da potente stimolo alla proliferazione delle cellule mesangiali, seguito dallo sviluppo di fibrosi e sclerosi.

Secondo la morfologia:

• GH proliferativa: GN mesangioproliferativa (MSPGN), mesangiocapillare o GN membranoproliferativa (MPGH), extracapillare con semilunio (PGGN);
• GN non proliferante: modifiche minime (NSME), GN membranoso, glomerulosclerosi focale-segmentale (FSGS).

Che cosa causa la glomerulonefrite cronica?

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Sintomi glomerulonefrite cronica

La glomerulonefrite cronica è una malattia, di solito con un decorso progressivo che porta allo sviluppo della glomerulonefrite cronica nella maggior parte delle varianti morfologiche già nell'infanzia. Nella nefrologia pediatrica, la glomerulonefrite cronica occupa il secondo posto nella struttura delle cause dell'insufficienza renale cronica dopo un gruppo di nefropatie congenite ed ereditarie.

Il decorso della glomerulonefrite cronica nei bambini può essere ricorrente, persistente e progressivo. Il corso ricorrente è caratterizzato da farmaci o remissioni spontanee di durata variabile. Una variante persistente è caratterizzata da un'attività continua del processo con una funzione preservata dei reni nelle fasi iniziali. Tuttavia, dopo diversi anni, si verifica l'esito di CRF. Con un decorso progressivo, si nota uno sviluppo più rapido della glomerulonefrite cronica nei bambini - in 2-5 anni dall'insorgenza della malattia. La prognosi della glomerulonefrite cronica dipende dalla variante clinica e morfologica e dalla terapia tempestiva adeguata.

Forma nefrotica di glomerulonefrite cronica o sindrome nefrosica idiopatica.

Bambini malati di età compresa tra 3 e 7 anni, nell'anamnesi - un primo episodio acuto prima acuto. Riacutizzazioni successive con un adeguato monitoraggio dei pazienti sono raramente accompagnate da edema significativo. Esacerbazione del processo di solito (60-70%) si sviluppa dopo malattie intercorrenti (ARI, infezioni infantili) o sullo sfondo di salute completa (30-40%). I genitori notano una piccola pastosità delle palpebre. Nell'analisi delle urine viene determinato un aumento del contenuto proteico. In rari casi, con cattiva osservazione, si forma un edema pronunciato. A ricerche di laboratorio trovi tutte le deviazioni, tipiche per НС.

La variante morfologica più frequente (85-90%) è la malattia dei cambiamenti minimi (NSME). Questo termine è dovuto al fatto che con la microscopia ottica i glomeruli non vengono modificati. Con la microscopia elettronica, si può vedere lo "scioglimento" delle piccole gambe dei podociti. La maggior parte dei pazienti in questo gruppo riferisce un'alta sensibilità alla terapia con glucocorticoidi. La glomerulosclerosi focale-segmentale (FSGS) si verifica meno frequentemente (10-15%). Con la microscopia ottica, i glomeruli appaiono invariati o si osserva una piccola proliferazione di cellule mesangiali. La microscopia elettronica rivela un ispessimento dei podociti, ma una caratteristica è la presenza di sclerosi mesangiale segmentaria in una parte dei glomeruli. C'è anche atrofia dell'epitelio tubulare, infiltrazione e interstizio della fibrosi.

Per il quadro clinico della malattia nell'FSHS caratterizzato dall'aderenza alla sindrome nefrosica di ipertensione e ematuria, nonché dallo sviluppo della resistenza ormonale. In questo caso è necessario effettuare una biopsia dei reni per chiarire il quadro morfologico della malattia al fine di decidere la questione delle tattiche di ulteriore trattamento.

Ci sono diverse varianti del decorso della glomerulonefrite cronica con sindrome nefritica:

• corso spesso ricorrente (almeno 4 recidive all'anno o 2 recidive in 6 mesi);
• corso raramente ricorrente (meno di due ricadute in 6 mesi). La prognosi nella maggior parte dei pazienti con NSME è favorevole.

Le recidive di HC si riducono dopo 5 anni dall'esordio della malattia. La progressione della malattia nel gruppo principale con NSMI non si verifica, la funzione renale non è compromessa. Un piccolo gruppo può continuare a ripetersi di esacerbazioni, di solito manifestato solo dalla proteinuria. Se la NS è rappresentata da una variante morfologica - FSSS, la previsione è sfavorevole. La maggior parte dei pazienti è resistente alla terapia, ha una diminuzione graduale della funzionalità renale, progressione dell'ipertensione e sviluppo del CRF per 1-20 anni.

La forma ematica di glomerulonefrite cronica nei bambini

Forma Hematuric di glomerulonefrite cronica caratterizzata da ricorrenti isolato (senza edema e ipertensione) microhematuria macro o in combinazione con proteinuria inferiori a 1 g / giorno o senza verifica dopo 2-5 giorni di malattia respiratoria acuta. Il più delle volte, la malattia si basa su una particolare forma di GB, chiamata malattia di Berger o nefropatia da IgA. Attualmente, la malattia di Berger è considerata una delle più comuni glomerulopatie ematologiche in molti paesi del mondo. Quasi la metà dei bambini con forma hemagurica di glomerulonefrite viene diagnosticata con la malattia di Berger. La malattia è più comune nei ragazzi e nei bambini di età superiore ai 10 anni.

L'eziologia è associata a un'infezione virale o batterica delle vie respiratorie superiori e al trasporto dell'antigene HB5. Tuttavia, più spesso la causa rimane instabile.

Nella patogenesi della forma ematidea, il ruolo principale è svolto dai meccanismi immunocomplessi. Se la composizione dell'IC è IgA, questa opzione è chiamata IgA-nefropatia o malattia di Berger.

Morfologicamente è la glomerulonefrite mesangioproliferativa, che è caratterizzata dalla proliferazione delle cellule mesangiali, dall'espansione della matrice mesangiale, dalla deposizione di IC nel mesangio e nel subendotelio.

Clinicamente, si distinguono le seguenti varianti del corso:

• macroematuria ricorrente, che provoca ARVI. La durata degli episodi di macromeduzione può variare da poche settimane a diversi anni. Tra gli episodi, l'analisi delle urine può rimanere normale;
• l'unico episodio di macroematuria con successiva persistenza di microembruria.

Il decorso della malattia è ricorrente o persistente con una lenta progressione. La prognosi peggiora con l'aderenza dell'ipertensione arteriosa e della sindrome nefrosica.

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Forma mista di glomerulonefrite cronica

Una malattia relativamente rara nei bambini è più comune negli adolescenti. L'insorgenza della malattia è associata a una precedente infezione virale, la persistenza del virus dell'epatite B. Tuttavia, nella maggior parte dei casi la causa dell'insorgenza e delle esacerbazioni rimane sconosciuta.

La variante morfologica più frequente è la glomerulonefrite proliferativa di membrana (mesangiocapillare). Il quadro morfologico è caratterizzato da una diffusa proliferazione mesangiale e un aumento della matrice mesangiale con la sua interposizione tra la membrana basale del glomerulo e le cellule endoteliali, che porta ad un ispessimento e a due contorni delle membrane basali.

I sintomi della glomerulonefrite cronica nei bambini si manifestano con una combinazione di sindrome nefrosica con ematuria e / o ipertensione. La diagnosi è confermata dalla biopsia renale.

Il decorso della malattia è progressivo con AH persistente, proteinuria persistente grave e compromissione precoce della funzionalità renale con sviluppo di CRF per 10 anni dall'esordio della malattia. In alcuni casi, è possibile ottenere la remissione clinica. La recidiva della malattia può svilupparsi anche in un rene trapiantato.

Forme

Attualmente non esiste una singola classificazione clinica della glomerulonefrite, che riflette la visione della malattia come singola unità nosologica clinica e morfologica. La classificazione nazionale più comune della glomerulonefrite cronica si basa sulle sindromi cliniche e di laboratorio.

• Forma di glomerulonefrite cronica.
  • Nefrosica.
  • Misto.
  • Il hematuric.
• Attività del processo renale.
  • Periodo di esacerbazione.
  • Periodo di remissione parziale.
  • Periodo di remissione clinica e di laboratorio completa.
• Lo stato della funzione renale.
  • Senza violazione.
  • Con violazione.
  • Insufficienza renale cronica.

Attualmente, la classificazione morfologica della glomerulonefrite cronica è ampiamente utilizzata, il che distingue 7 varianti morfologiche di base:

• • modifiche minime;
  • glomerulonefrite membranosa;
  • glomerulonefrite proliferativa della membrana (IGOS);
  • glomerulonefrite mesangioproliferativa (MOSF);
  • glomerulosclerosi focale-segmentale (FSGS);
  • glomerulonefrite fibroplastica;
  • glomerulonefrite rapidamente progressiva (extracapillare con semilunare) (BNGN).

Separatamente, la nefropatia da IgA è considerata una variante di MZPGN, che è caratterizzata da micro e / o macrogmaturia persistente con fissazione preferenziale di IgA nel mesangio.

A seconda dei meccanismi patogenetici dello sviluppo, si distingue la seguente glomerulonefrite:

• neimmmunnye glomerulopathy:
  • modifiche minime;
  • FSGS;
  • nefropatia membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa immunoinfiammatoria:
  • MZPGN;
  • GNMP;
  • glomerulonefrite extracapillare diffusa (con mezzaluna);
  • glomerulonefrite focale.

La glomerulonefrite cronica avversa può essere:

• ricorrenti (i farmaci spontanei o di remissione si verificano periodicamente);
• persistente (osservare l'attività costante della glomerulonefrite con conservazione a lungo termine della normale funzione renale);
• progressivo (l'attività della glomerulonefrite è costante, ma con una graduale diminuzione del GFR e la formazione di insufficienza renale cronica);
• progredire rapidamente (la formazione di insufficienza renale cronica si verifica entro pochi mesi).

Come variante del flusso persistente, è possibile distinguere l'erezione latente (torpida) - con bassa attività e manifestazioni malosintomatiche della glomerulonefrite cronica. A seconda della sensibilità ai glucocorticoidi, si distinguono le seguenti varianti della sindrome nefrosica.

• Steroidi sindrome nefrosica sensibile (SCHNS) è caratterizzata dallo sviluppo di una completa remissione clinica-laboratorio della malattia contro la somministrazione orale prednisolone alla dose di 2 mg / kg al giorno (60 mg / die) durante 6-8 settimane.
• SRNS - proteinuria persiste dopo un corso di prednisolone per via orale alla dose di 2 mg / kg al giorno (<60 mg / die) per  6-8  settimane e 3 successive iniezioni endovenose di metilprednisolone alla dose di 20-30 mg / kg, ma non superiore a 1 g introduzione.
• recidivante frequentemente sindrome nefroitchesky (TRCF) caratterizzata dalla presenza di recidive spesso di quattro volte all'anno, o più di 2 volte entro 6 mesi (disponibile di terapia steroidea naturalmente con dosi e tempi di trattamento consigliati).
• La sindrome nefrosica steroide-dipendente (SZNS) è caratterizzata dallo sviluppo di ricaduta a dosi inferiori o prednisolone per 2 settimane dopo la cancellazione (soggetto al corso terapeutico raccomandato glucocorticoidi).

Secondo l'ICD-10, la glomerulonefrite cronica può riferirsi alle seguenti sezioni, a seconda delle manifestazioni cliniche e della variante morfologica del decorso.

Classificazione di varie varianti cliniche e morfologiche di glomerulonefrite cronica in conformità con ICD-10

Sindrome	Segno patologico	Codice ICD-10
Ematuria ricorrente e persistente	Ematuria ricorrente e persistente	N02
	Disturbi glomerulari minori	N02.0
	Lesioni glomerulari focale e segmentaria	N02.1
	Glomerulonefrite membranosa diffusa	N02.2
	Diffusa glomerulonefrite mesangiale proliferativa	N02.3
	Diffusa glomerulonefrite proliferativa endocapillare	N02.4
	Glomerulonefrite mesangiocapillare diffusa	N02.5
Sindrome nefritica cronica	Sindrome nefritica cronica	N03
	Disturbi glomerulari minori	N03.0
	Lesioni glomerulari focale e segmentaria	N03.1
	Glomerulonefrite membranosa diffusa	N03.2
	Diffusa glomerulonefrite mesangiale proliferativa	N03.3
	Diffusa glomerulonefrite proliferativa endocapillare	N03.4
	Diffusa glomerulonefrite mesangihopillare	N03.5
	Altri cambiamenti	N03.8
	Cambiamento non specificato	N03.9
Sindrome nefrosica	Sindrome nefrosica	N04
	Disturbi glomerulari minori	N04.0
	Lesioni glomerulari focale e segmentaria	N04.1
	Glomerulonefrite membranosa diffusa	N04.2
	Diffusa glomerulonefrite mesangiale proliferativa	N04.3
	Diffusa glomerulonefrite proliferativa endocapillare	N04.4
	Glomerulonefrite mesangiocapillare diffusa	N04.5
Proteinuria isolata con lesione morfologica raffinata	Proteinuria isolata con lesione morfologica raffinata	N06
	Disturbi glomerulari minori	N06.0
	Lesioni glomerulari focale e segmentaria	N06.1
	Glomerulonefrite membranosa diffusa	N06.2
	Diffusa glomerulonefrite mesangiale proliferativa	N06.3
	Diffusa glomerulonefrite proliferativa endocapillare	N06.4
	Glomerulonefrite mesangiocapillare diffusa	N06.5

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Diagnostica glomerulonefrite cronica

La diagnosi clinica si basa sulla foto tipica clinica (sindrome nefrosica, proteinuria, ematuria, ipertensione), dati di ricerca di laboratorio, che può glomerulonefrite di attività e di valutare la funzione renale. Solo eseguendo un esame istologico del tessuto renale ci permette di stabilire una variante morfologica della glomerulonefrite. Allo stesso tempo, è necessario valutare la presenza di indicazioni per una biopsia renale, i cui risultati possono determinare la scelta di un ulteriore metodo di trattamento e la prognosi della malattia.

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Trattamento glomerulonefrite cronica

Gestione terapeutica dei glomerulonefrite cronica nei bambini comprendono il trattamento patogenetico con glucocorticosteroidi e, se indicato, immunosoppressori, e la terapia sintomatica con diuretici, antipertensivi, correzione delle complicanze della malattia.

Prevenzione

La base della prevenzione di glomerulonefrite cronica nei bambini - individuazione tempestiva ed eliminazione di foci di infezione nel corpo, esame regolare del sedimento urinario dopo le malattie intercorrenti, permettendo tempestiva rilevare e trattare nascosta, modulo che si verificano latente di glomerulonefrite cronica.

Rafforzare l'organismo del bambino: l'indurimento, la cultura fisica, le misure igieniche sono anche importanti misure preventive.

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Previsione

In bambini con prognosi glomerulonefrite cronica dipende dalla forma clinica della malattia, morfologica variante patologia della funzione renale e l'efficacia della terapia patogenetica. Nei bambini con glomerulonefrite cronica, che si manifesta con ematuria isolata sotto forma di MZPGN, o con SSHC senza disfunzione renale e senza ipertensione, la prognosi è favorevole. Per glomerulonefrite cronica con SRNS è caratterizzato da un decorso progressivo della malattia con lo sviluppo di insufficienza cronica per 5-10 anni in più della metà dei pazienti.

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