Insufficienza epatica acuta

I segni clinici del danno epatico non sono molteplici: aumento delle dimensioni dell'organo, dolore alla palpazione, ittero, intossicazione, diversi punti dolenti, che non consentono ancora di valutare lo stato funzionale dell'organo. Tuttavia, questi sintomi possono essere assenti e si può comunque verificare un'insufficienza epatica acuta, che può essere diagnosticata solo con l'ausilio di esami di laboratorio e strumentali mirati, molti dei quali sono diventati facilmente accessibili e di routine nella maggior parte dei laboratori clinici. Un aiuto concreto nella risoluzione dei problemi eziologici delle epatopatie è la determinazione dei marcatori dell'epatite virale, il cui spettro si è notevolmente ampliato negli ultimi due decenni.

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Insufficienza epatica acuta grave

L'insufficienza epatica grave - primaria, endogena, vera (epatargia, epatodistrofia) - è una forma classica di insufficienza epatica acuta e presenta un quadro clinico e di laboratorio piuttosto ben definito e chiaramente definito. Questa forma di insufficienza si basa sulla distruzione o sostituzione di elementi epatici normali a seguito di effetti infettivi o tossici. La massa del fegato funzionante è drasticamente ridotta a causa della necrosi acuta o subacuta degli epatociti. Per quanto riguarda l'epatite acuta, questa variante è definita insufficienza epatica acuta fulminante. Di solito si sviluppa nella forma maligna di epatite virale, con cirrosi a rapida progressione, avvelenamento e tumori, che portano rapidamente alla morte dei pazienti.

Sono note 10 funzioni principali del fegato; la loro insufficienza si manifesta con una violazione di tutti i tipi di metabolismo, VEO, un disturbo della formazione della bile e della secrezione biliare, un cambiamento nella composizione e nelle proprietà del sangue, un aumento dell'intossicazione e danni al sistema nervoso centrale.

Dal punto di vista morfologico, nei pazienti deceduti per epatodistrofia l'autopsia solitamente rileva una necrosi massiva e submassiva.

Insufficienza epatica acuta minore

Un'insufficienza epatica acuta lieve, o epatodepressione, si osserva in molte gravi patologie infantili (avvelenamento, infezioni intestinali, polmonite, meningite, sepsi, ecc.), ma viene raramente diagnosticata. Allo stesso tempo, l'autopsia di bambini deceduti a causa della malattia di base rivela spesso un fegato "a gola d'oca", morfologicamente manifestato da degenerazione proteica e grassa, meno frequentemente da necrosi centrolobulare. L'encefalopatia epatogena in questi pazienti è assente o (più spesso) il quadro clinico è dominato dai sintomi della malattia di base, dalla disfunzione di altri organi e apparati, il che spiega l'intossicazione osservata, la compromissione della coscienza e dell'attività nervosa. Questa insufficienza epatica acuta è spesso parte della sindrome MOF, ma il suo peso specifico nella somma di altri effetti tossico-ipossici sull'organismo, di norma, non viene preso in considerazione. In questo caso, l'esame del sangue mostra alterazioni predominanti negli indicatori di depressione epatica e shunt del flusso ematico epatico.

Oltre a quelle sopra elencate, esistono anche varianti cliniche e di laboratorio dell'insufficienza epatica acuta: shock, insufficienza portale e falsa insufficienza (elettrolitica).

Lo shock epatico, o insufficienza epatica circolatoria acuta, è spesso di origine esogena ed è causato da disturbi emodinamici: centralizzazione del flusso sanguigno, ischemia prolungata, che si sviluppa naturalmente in diverse forme di shock. Nello shock, il sangue passa attraverso un percorso accorciato di anastomosi vascolari bypassando la maggior parte delle cellule epatiche. In caso di disturbi circolatori prolungati (oltre 1 giorno), si può sviluppare un danno alle cellule epatiche con un forte aumento della permeabilità delle membrane citoplasmatiche all'acqua e agli enzimi, infiltrazione grassa e necrosi centrolobulare.

Il quadro morfologico principale del danno epatico e renale in stato di shock è la comparsa di necrosi centrolobulare nel fegato (aumento significativo del livello di glutammato deidrogenasi nel sangue) e necrosi dell'epitelio dei tubuli renali (ridotta funzionalità renale), meno frequentemente necrosi corticale focale o totale. I pazienti presentano oliguria, riduzione del numero di giri al minuto (RPM), aumento dell'azotemia, in concomitanza con aumento degli indici di shunt epatico e sindrome epatodepressiva da insufficienza epatica acuta.

Nello sviluppo dell'insufficienza portale, o insufficienza porto-epatica (encefalopatia portosistemica, coma), il ruolo principale è svolto dalla "disconnessione" del fegato o dal bypass del suo flusso sanguigno sullo sfondo dell'ipertensione portale causata da carcinoma primario o dalla sua cirrosi in fase terminale. Clinicamente, questa insufficienza epatica acuta di solito non presenta sintomi di ittero, ma predominano i fenomeni di encefalopatia con una compromissione relativamente superficiale della coscienza e tremore (parkinsonismo). Durante il coma, i pazienti assomigliano a persone che dormono profondamente e tranquillamente (ipnargia).

La falsa insufficienza epatica acuta è spesso associata a ipokaliemia, che potenzia la riduzione della funzionalità epatica. Clinicamente, assomiglia alla forma precedente, ma i bambini presentano anche paresi intestinale, che aggrava l'intossicazione. Il livello di potassio nel plasma sanguigno scende a 1,8-2,9 mmol/l. È possibile l'alcalosi. In presenza di alcalosi, l'ammoniaca è più tossica, poiché penetra facilmente nelle cellule.

Sintomi di insufficienza epatica acuta

I principali sintomi clinici dell'insufficienza epatica acuta.

Aumento dei disturbi neuropsichiatrici:

• tremore intenzionale, che altera la scrittura nei bambini più grandi, tremore a svolazzanti;
• rigidità muscolare di tipo ruota dentata, riflessi tendinei (inizialmente) elevati;
• attacchi di eccitazione, disorientamento, perdita di coscienza con amnesia retrograda, convulsioni cloniche.

1. Vomito ripetuto, in seguito del tipo “fondi di caffè”.
2. Sindrome emorragica sotto forma di eruzioni cutanee, sanguinamento sullo sfondo di coagulopatia da consumo, carenza di fattori della coagulazione del sangue.
3. L'ittero è un sintomo obbligatorio nelle forme gravi di epatite virale e, di norma, la sua gravità corrisponde alla gravità dell'intossicazione, ma più piccolo è il bambino, meno pronunciato è l'ittero.
4. L'odore di fegato è causato da un disturbo nel metabolismo della metionina e dall'accumulo di metilmercaptano, metionina solfossido.
5. Nella fase terminale dell'insufficienza epatica acuta la temperatura corporea aumenta in modo significativo; spesso è resistente all'azione dei farmaci antipiretici, a causa del rilascio di un gran numero di pirogeni durante la distruzione del tessuto epatico.
6. Diminuzione delle dimensioni di un organo, della sua massa (sintomo facoltativo).
7. Oliguria con aumento della concentrazione di urea, creatinina, ritenzione idrica (iperaldosteronismo secondario dovuto a metabolismo ormonale alterato), nel decorso subacuto - con edema, ascite.

Tra i sintomi elencati, l'encefalopatia epatogena ha il significato clinico più importante, il cui grado di espressione corrisponde alla gravità dell'insufficienza epatica acuta. N.I. Nisevich e V.F. Uchaikin (1982) distinguono gli stadi dei precursori, del precoma e due stadi del coma. In numerosi lavori, il precoma è suddiviso in due sottostadi: precursori e precoma propriamente detto.

Se il processo patologico nel fegato si protrae, il ruolo delle componenti extraepatiche causate da emorragie massive e infezioni batteriche aumenta nello sviluppo dell'encefalopatia. Nella patogenesi dell'encefalopatia epatogena, un ruolo importante è svolto dallo sviluppo di edema cerebrale, dalla sua ipossia, dall'acidosi, dall'impatto di metaboliti tossici, endotossine dei batteri intestinali e dei loro prodotti metabolici.

Come viene diagnosticata l'insufficienza epatica acuta?

Per chiarire la diagnosi e la gravità dell'insufficienza epatica acuta, è necessario utilizzare un'ampia gamma di parametri di laboratorio, tra cui:

1. Diminuzione dell'indice di protrombina (<30% e persino <10%), diminuzione dei livelli di altri procoagulanti nel sangue.
2. Esami del sangue: leucocitosi, neutrofilia, VES < 2 mm/h.
3. L'aumento della concentrazione di bilirubina è dovuto principalmente alla sua frazione indiretta, non legata.
4. L'attività degli enzimi citoplasmatici, mitocondriali e lisosomiali diminuisce; all'inizio dell'epatodistrofia, aumenta bruscamente di decine e centinaia di volte e diminuisce rapidamente (nel giro di poche ore), a volte tornando alla normalità.
5. L'ammoniaca è presente nella maggior parte dei pazienti, soprattutto durante il periodo di coma crescente.
6. Nel 40% dei pazienti affetti da epatodistrofia si osserva una grave ipoglicemia.
7. Il contenuto di sodio diminuisce e l'osmolarità aumenta; l'acidosi metabolica nella fase terminale può essere sostituita dall'alcalosi respiratoria.

Si è soliti distinguere 6 principali sindromi di laboratorio di danno al sistema epatobiliare:

1. sindrome citolitica;
2. sindrome epatodepressiva;
3. sindrome infiammatoria mesenchimale;
4. sindrome colestatica;
5. sindrome dello shunt porto-cavale o sindrome da "disconnessione";
6. sindrome da rigenerazione e crescita tumorale.

La sindrome epatodepressiva e la sindrome dello shunt porto-cavale hanno un valore diagnostico diretto ed elevato nel determinare l'insufficienza epatica acuta. Tutte le altre sindromi sopra elencate riflettono il danno allo stroma e al parenchima epatico (di varia origine). Tuttavia, la loro presenza nella pratica clinica ci consente di associare con un alto grado di probabilità l'encefalopatia a sviluppo dinamico e la sindrome tromboemorragica a patologia epatica.

La sindrome citolitica si verifica a causa di alterazioni nella struttura degli epatociti ed è il principale fattore diagnostico per l'epatite. È caratterizzata da un aumento della permeabilità della membrana cellulare per le sostanze intracellulari, in particolare per gli enzimi. L'aumento della permeabilità della membrana favorisce il "lavaggio" degli enzimi intracellulari nello spazio extracellulare, che successivamente entrano nel flusso sanguigno sistemico, aumentandone la concentrazione nel sangue. È importante sottolineare che la citolisi, in una situazione tipica, non è identica alla necrosi cellulare (nella pratica clinica si usa il termine "necrosi"). Una cellula completamente distrutta smette di produrre enzimi, pertanto, al culmine della necrosi massiva, la loro attività nel sangue diminuisce drasticamente. Allo stesso tempo, gli indicatori di citolisi sono i principali indicatori di danno diretto agli epatociti.

Il marcatore più comune e informativo della citolisi è la determinazione dell'attività aminotransferasica (ALT, AST, ecc.). Un superamento del loro limite superiore di 1,5-5 volte rispetto alla norma corrisponde a un'iperfermentemia moderata o lieve, di 6-10 volte a un'iperfermentemia moderata, di oltre 10 volte a un'iperfermentemia grave. Lo sviluppo di insufficienza epatica acuta è preceduto da un brusco e significativo aumento dell'attività enzimatica nel sangue (di 100 volte o più) e dal suo rapido declino (talvolta fino alla normalità).

La determinazione del coefficiente di De Ritis (AST/ALT > 1,0) aiuta in una certa misura a determinare la profondità del danno epatico (normalmente è 0,9). Ciò è dovuto al fatto che l'AST è un enzima intramitocondriale e l'ALT è citoplasmatica, ovvero si trova nell'epatocita più vicino alla membrana esterna e viene più facilmente eliminata da questa nel sangue quando quest'ultimo è danneggiato.

Con livelli enzimatici normali, è improbabile un danno epatico acuto o un'esacerbazione di una malattia epatica cronica. La sindrome da epatodepressione è intesa come la soppressione della capacità funzionale (principalmente sintetica) degli epatociti e una diminuzione dell'attività biochimica totale.

I marcatori della sindrome epatodepressiva sono i test funzionali (da stress), gli indicatori della funzione sintetica e metabolica e la determinazione della massa del fegato funzionante.

I test di carico - bromsulfaleina (test di Rosenthal-White) e wofaverdina (indocianina) - riflettono la funzione di assorbimento-escrezione del fegato e vengono solitamente utilizzati per i processi cronici in esso presenti.

La funzione sintetica è determinata dalla concentrazione nel sangue:

• componenti procoagulanti e anticoagulanti del sangue: fibrinogeno, protrombina, proaccelerina, fattori antiemofilici (fattori VII, VIII, IX, X);
• proteine sintetizzate solo nel fegato: albumina e, in misura minore, fibronectina, complemento, α-antitripsina, ceruloplasmina, falsa (pseudo) colinesterasi.

La determinazione della massa del fegato funzionante viene effettuata anche mediante scintigrafia radiologica o tomografia computerizzata.

La sindrome mesenchimale-infiammatoria è causata da danni agli elementi mesenchimali-stromali del fegato, nonché da alterazioni degli indicatori dell'immunità umorale. Per valutare questa sindrome vengono utilizzati i seguenti test: reazioni sedimentarie, contenuto di globuline, aptoglobina e altre proteine della fase acuta dell'infiammazione, nonché prodotti del metabolismo del tessuto connettivo.

I test del sedimento (timolo e sublimato) riflettono la presenza di disproteinemia. Il test del timolo è positivo nei primi 5 giorni di epatite virale lieve o moderata nei pazienti con cirrosi, rimanendo normale nella maggior parte (95%) dei pazienti con ittero subepatico (ostruttivo). Riflette un aumento del contenuto ematico di γ-globuline e di altre proteine infiammatorie di fase acuta di grandi dimensioni (proteina C-reattiva - PCR) con una quantità di albumina relativamente normale. Il test del sublimato è di massima importanza nelle forme avanzate di cirrosi, nell'esacerbazione dell'epatite cronica e al culmine dell'insufficienza epatica acuta (meno di 1 ml); riflette una significativa diminuzione del livello di albumina.

Il contenuto di globuline nell'epatite acuta, di norma, aumenta, soprattutto di IgM; nell'epatite cronica e nella cirrosi epatica, aumenta anche la concentrazione di IgA. Una carenza significativa di IgA nel sangue contribuisce allo sviluppo di forme colestatiche di epatite, colestasi indotta da farmaci (durante il trattamento con testosterone, progesterone, ajmalina, ecc.). La carenza di IgA che entra nella bile porta a un decorso sfavorevole dei processi infiammatori nei dotti biliari più piccoli, contribuendo all'interruzione della formazione della micella biliare. Il livello di aptoglobina, sieromucoide e α2-macroglobulina nel sangue dei pazienti aumenta nella fase acuta della malattia.

Nel sangue dei pazienti con epatite e cirrosi si accumulano prodotti del metabolismo del tessuto connettivo, ossiprolina e prolina (metaboliti del collagene, che riflettono i processi di fibrogenesi), così come il procollagene-3-peptide (presente principalmente nel fegato, ben correlato alle alterazioni infiammatorie dei tratti portali, zona periportale). Il loro contenuto aumenta in misura maggiore nell'epatite virale acuta; l'escrezione di acidi uronici nelle urine aumenta proporzionalmente alla gravità dell'epatite virale.

La sindrome colestatica è caratterizzata da un disturbo primario o secondario della secrezione biliare. Sono note varianti itteriche e anitteriche della sindrome.

La forma itterica classica della colestasi è caratterizzata da:

• ittero e prurito della pelle;
• iperbilirubinemia, dovuta principalmente alla forma coniugata (test di Jendrasik diretto);
• aumento dell'attività degli enzimi - indicatori di colestasi - fosfatasi alcalina (normalmente 2-5 unità), 5-nucleotidasi, leucina aminopeptidasi,
• aumento del contenuto lipidico: acidi biliari, colesterolo, beta-lipoproteine, ecc.

La colestasi anitterica è uno stadio preliminare della colestasi itterica, diagnosticata mediante la determinazione di concentrazioni elevate di acidi biliari, fosfatasi alcalina, ecc. nel sangue.

Indicatori di shunt epatico. Si tratta di sostanze che normalmente entrano nel fegato dall'intestino attraverso il sistema venoso portale e lì vengono inattivate. In caso di shunt porto-cavale, compaiono in circolo attivo. Maggiore è la loro concentrazione nel plasma sanguigno, maggiore è l'estensione dello shunt. Gli indicatori di shunt epatico sono:

• ammoniaca e suoi derivati;
• fenolo;
• aminoacidi - tirosina, fenilalanina, triptofano;
• acidi grassi a catena corta.

Normalmente, la concentrazione di ammoniaca nel sangue raggiunge i 70 μmol/l. È possibile eseguire un test con carico di cloruro di ammonio. L'ammoniaca ha un marcato effetto tossico sul sistema nervoso centrale, soprattutto in presenza di alcalosi metabolica.

Il fenolo (normalmente la concentrazione nel sangue è fino a 50 μmol/l) è caratterizzato da un pronunciato effetto tossico sul cervello; viene prodotto nell'intestino sotto l'influenza dei microbi intestinali. Secondo S. Branner et al. (1983), che hanno lavorato alla creazione di un fegato artificiale, il fenolo può essere considerato una sostanza altamente tossica che simula bene l'encefalopatia epatogena.

Gli amminoacidi aromatici, trasformandosi in tiramina e octopamina, agiscono come falsi neurotrasmettitori, sostituendo dopamina e noradrenalina dai recettori. In una certa misura, gli amminoacidi a catena ramificata – leucina, isoleucina, valina – sono antagonisti degli amminoacidi aromatici. Questi ultimi vengono utilizzati nell'organismo durante la gluconeogenesi, soprattutto nelle cellule cerebrali. Normalmente, il rapporto valina + leucina + isoleucina/fenilalanina + tirosina = 3-3,5. Nell'insufficienza porto-epatica, è solitamente < 1,0. Un tale profilo amminoacidico è considerato caratteristico dell'encefalopatia da shunt. Indolo e scatolo si formano dal triptofano, che contribuisce anch'esso all'encefalopatia.

Anche gli acidi grassi a catena corta - butirrico (butanoico - C4), valerianico (pentanoico - C5), caproico (esanoico - C6), caprilico (ottanoico - C8) - sono altamente tossici per il cervello, in particolar modo il butirrico e la valerianico.

Un indicatore di rigenerazione e crescita tumorale è l'alfa-fetoproteina (AFP) presente nel siero sanguigno. La sua fonte principale sono gli epatociti. Maggiore è la concentrazione di AFP (> 500 ng/ml), maggiore è la probabilità di carcinoma, ovvero di tumore del dotto biliare comune. Un aumento a 50-100 ng/ml può indicare un'epatite acuta e altre patologie, inclusi i processi rigenerativi osservati nella cirrosi epatica. Normalmente, l'AFP è praticamente assente.

Trattamento dell'insufficienza epatica acuta

La base del trattamento dei pazienti con grave insufficienza epatica acuta (epatargia) è la terapia patogenetica, che comprende diversi ambiti.

I pazienti al culmine dello stato comatoso vengono alimentati per via endovenosa o parenterale in una quantità pari al 50-75% del fabbisogno giornaliero normale. Il fabbisogno energetico è soddisfatto per il 70% dai carboidrati (principalmente glucosio) e per il 30% dai grassi. La quantità di proteine è ridotta della metà rispetto alla norma. In presenza di vomito "fondi di caffè" o sanguinamento gastrico, la nutrizione enterale viene annullata e viene prescritta la nutrizione parenterale. In questo caso, è consigliabile utilizzare miscele di aminoacidi ("Eptamilici") con un contenuto relativo aumentato di aminoacidi a catena ramificata (valina, leucina, ecc.) e un contenuto inferiore di aminoacidi aromatici (fenilalanina, tirosina, ecc.). Nel calcolo del fabbisogno proteico, non si dovrebbe superare 1 g/kg al giorno.

La disintossicazione viene effettuata mediante IT, plasmaferesi, emofiltrazione e dialisi con aminoacidi. La plasmaferesi o la OPZ devono essere eseguite in grandi volumi, almeno 1,0-1,5 BCC al giorno. In presenza di insufficienza renale (nel 50-70% dei pazienti con coma epatico), la OPZ viene combinata con emodialisi o dialisi con aminoacidi. L'emofiltrazione a basso flusso è un metodo moderno per il trattamento dell'intossicazione grave e viene eseguita a lungo, fino al raggiungimento dell'effetto desiderato. Durante la procedura, vengono rimossi fino a 40-60 litri di ultrafiltrato, pertanto è necessario un monitoraggio computerizzato continuo del volume e della composizione delle soluzioni somministrate. All'inizio del trattamento, è importante utilizzare clisteri ad alta pressione (come il lavaggio intestinale) con l'introduzione di una soluzione al 2% di bicarbonato di sodio o Ringer, nonché il lavaggio gastrico.

La YAG viene eseguita in un volume giornaliero di 1,0-1,5 FP. In caso di DVO, possibile in caso di vomito frequente, il volume viene corretto. Per correggere l'acidosi metabolica, il primo giorno viene somministrata una soluzione di bicarbonato di sodio al 4,2% alla velocità di 2 ml/kg per via endovenosa, tenendo poi sotto controllo i parametri dell'equilibrio acido-base. In caso di ritenzione idrica, vengono prescritti diuretici (lasix, mannitolo, veroshpiron).

La sindrome di CID e il sanguinamento gastrico si osservano nel 70% dei pazienti in coma. Per prevenire la CID, l'eparina viene prescritta a una dose di 100-200 U/kg al giorno sotto controllo coagulografico (l'eparina a basso peso molecolare alla dose di 0,1-0,3 ml 1-2 volte al giorno è preferibile). Per prevenire il sanguinamento gastrico, si somministrano cimetidina (alla dose di 5 mg/kg 3-4 volte al giorno) o famotidina (quamatel) per via endovenosa, antiacidi (almagel, phosphalugel) per via orale. In caso di sanguinamento gastrico, la dose di eparina viene ridotta a 50 U/kg o interrotta temporaneamente e si somministrano dicinone, preparati di calcio, vitamina K, plasma fresco congelato (PFC) e crioprecipitato.

Il trattamento antiproteolitico dell'insufficienza epatica acuta si effettua mediante trasfusione di contrical (alla dose di 1-2 mila U/kg al giorno) o di gordox, trasylol e altri inibitori della proteolisi in dose equivalente, somministrati per via endovenosa frazionata per flebo.

In caso di edema cerebrale (osservato nel 40% dei pazienti), vengono somministrati preparati proteici - soluzione di albumina al 10%, plasma concentrato - e diuretici - lasix (fino a 3 mg/kg al giorno), mannitolo (1 g di sostanza secca per 1 kg di peso corporeo del bambino per via endovenosa per flebo; raramente utilizzato nei neonati). La presenza di iperaldosteronismo secondario nei pazienti con insufficienza epatica acuta è la base per la prescrizione di aldactone e veroshpiron alla dose di 3-5 mg/kg al giorno per almeno 7-10 giorni. L'introduzione di desametasone alla dose di 0,5-1,5 mg/kg al giorno per via endovenosa frazionata con flusso a getto è efficace.

La stabilizzazione della circolazione sanguigna è assicurata dalla somministrazione continua per via endovenosa di dopamina (2-5 mcg/kg al minuto) o dobutrex (2-5 mcg/kg al minuto); in caso di pressione bassa, le dosi vengono aumentate a 15 mcg/kg al giorno oppure il farmaco utilizzato viene associato alla somministrazione per via endovenosa di noradrenalina (0,1-0,5 mcg/kg al minuto).

Trattamento antinfiammatorio dell'insufficienza epatica acuta

Gli autori nazionali raccomandano la somministrazione di prednisolone a una dose di 5-10 mg/kg al giorno in 4-6 dosi per via endovenosa a getto d'aria per un breve ciclo, senza tener conto del ritmo biologico, fino al raggiungimento dell'effetto (di solito 3-5 giorni o fino alla ripresa del bambino dal coma). Gli autori stranieri sono restii a somministrare prednisolone a tali pazienti. Tuttavia, va ricordato che, secondo la moderna teoria della patogenesi del coma epatico, nei pazienti con epatite virale la causa della distruzione attiva degli epatociti è uno stato iperimmune, l'autoaggressione. Di conseguenza, la prescrizione di immunosoppressori è giustificata quando si verifica la cosiddetta "parata" di anticorpi antivirali, ovvero quando, al culmine dell'insufficienza epatica acuta, compaiono contemporaneamente nel sangue tutti i tipi di anticorpi contro le subunità del virus dell'epatite B, con la contemporanea eliminazione degli antigeni (HBeAg, HBsAg) dal sangue del paziente.

Nei pazienti in coma 2, il supporto respiratorio deve essere fornito mediante ventilazione meccanica e ossigenoterapia.

La decontaminazione dell'intestino si ottiene mediante somministrazione orale di aminoglicosidi: kanamicina alla dose di 20 mg/kg al giorno e gentamicina alla dose di 6-10 mg/kg al giorno (in 4 dosi per via orale). È possibile la somministrazione parenterale di antibiotici.

La terapia sedativa e anticonvulsivante (se i bambini soffrono di ansia o convulsioni) viene effettuata con farmaci escreti nelle urine (seduxen), con un'attenta titolazione del dosaggio durante il trattamento.

La terapia antipiretica è solitamente limitata a metodi fisici di raffreddamento del corpo del bambino, poiché gli analgesici possono peggiorare l'insufficienza epatica acuta.

I pazienti con insufficienza epatica acuta lieve e di altro tipo ricevono un trattamento per la patologia di base. Le funzioni epatiche perse o ridotte (il più delle volte la disintossicazione, la sintesi e l'escrezione biliare) vengono compensate:

• terapia sostitutiva (somministrazione di PFC, albumina, fattori della coagulazione del sangue, vitamina K se necessario);
• vengono somministrati farmaci che stimolano la sintesi proteica: miscele di aminoacidi, ormoni anabolizzanti, attivatori della glucuroniltransferasi (fenobarbital), stimolanti del metabolismo energetico (insulina con glucosio e potassio, ATP, cocarbossilasi, piridossal fosfato, ecc.);
• terapia coleretica (flamina, sorbitolo, xilitolo, solfato di magnesio, ecc.) e antispasmodica (no-shpa);
• Inattivazione dell'ammoniaca (acido glutammico), del fenolo e di altri derivati del metabolismo proteico (plasmaferesi, emosorbimento), miglioramento del flusso epatico (microcircolatori, disaggreganti, reoprotettori) e dell'ossigenazione del sangue (ossigenoterapia, correzione dell'anemia e miglioramento della capacità di legare l'ossigeno dell'emoglobina). Sottolineiamo che in condizioni di insufficienza epatica acuta, l'utilizzo degli xenobiotici (la maggior parte degli agenti terapeutici) è fortemente compromesso, pertanto il trattamento di tali pazienti richiede una rigorosa selezione patogenetica dei farmaci e la prevenzione della politerapia.

I bambini che hanno avuto una malattia come l'insufficienza epatica acuta devono essere tenuti sotto osservazione per almeno 6 mesi da un pediatra e da un neurologo. Di solito, la tabella n. 5 viene prescritta per 6-12 mesi o più (a seconda dello stato funzionale del sistema epatobiliare). Sono indicati cicli di farmaci coleretici, antispastici, epatoprotettori, preparati multivitaminici e tisane deliziose. Se il bambino presenta ancora disfunzioni del sistema nervoso centrale, viene eseguito un ciclo di terapia a lungo termine volto a migliorare il metabolismo e la circolazione sanguigna cerebrale; in alcuni casi vengono prescritti anticonvulsivanti, massaggi, ginnastica e, a lungo termine, cure termali. Dopo l'epatodistrofia, che si è sviluppata sullo sfondo dell'epatite virale B e/o D, le forme croniche di epatite non si osservano praticamente. Tuttavia, nei successivi 6-12 mesi, questi bambini necessitano anche di una dieta leggera e di farmaci che migliorino lo stato funzionale del fegato, riducano la fibrosi tissutale e migliorino la secrezione biliare.

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