Ipercortismo nei bambini

L'ipercortismo nei bambini è una sindrome causata dal livello costantemente elevato di glucocorticoidi nel sangue a causa dell'iperfunzione della corteccia surrenale.

Codice ICD-10

• Sindrome E24 Itenko-Cushing.
• Е24.0 Malattia di Itenko-Cushing di origine pituitaria.
• E24.1 Sindrome di Nelson.
• E24.2 Sindrome da farmaco di Itenko-Cushing.
• E24.3 Sindrome di ACTH ectopica.
• E24.8 Altre condizioni caratterizzate dalla sindrome di Cushing.
• E24.9 Sindrome di Itenko-Cushing, non specificata.

Le cause ipercorticismo in un bambino

Le cause dell'ipercorticismo sono molto diverse.

• L'ipercorticosi endogena può causare:
  • La malattia di Itzenko-Cushing è una malattia neuroendocrina dell'ipotalamo e (o) dell'ipofisi;
  • Sindrome di Isenko-Cushing - corteccia surrenale (corticosteroide benigna o iperplasia nodulare maligna della corteccia surrenale);
  • Sindrome ACTH-ectopica (tumori di bronchi, pancreas, timo, fegato, ovaia, secernente ACTH o ormone che rilascia corticotropina);
  • iperaldosteronismo (sindrome di Connes).
• L'ipercorticemia esogena è dovuta alla somministrazione a lungo termine di glucocorticosteroidi sintetici (sindrome da droga di Isenko-Cushing).
• Esistono anche ipercorticismo funzionale nel pubertà giovanile puberale, nella sindrome ipotalamica, nell'obesità, nel diabete, nelle malattie del fegato.

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Sintomi ipercorticismo in un bambino

Caratterizzato dall'obesità displastica: viso "lunare", grasso in eccesso sul petto e addome con arti relativamente sottili. Sviluppa cambiamenti della pelle trofica (strie rosa e viola sui fianchi, addome, petto, secchezza, diradamento). Miopatia progressiva, ipertensione, osteoporosi sistemica, encefalopatia, diabete steroideo, immunodeficienza secondaria, ritardo dello sviluppo sessuale. Dopo l'inizio delle mestruazioni, l'amenorrea a volte si verifica nelle ragazze. I pazienti si lamentano di debolezza, mal di testa.

Oltre all'obesità, spesso la prima manifestazione della malattia può essere un ritardo di crescita. A poco a poco lo sviluppo dell'obesità e il rallentamento o l'arresto della crescita all'inizio potrebbero non essere accompagnati da altri sintomi.

All'esame, l'attenzione è attirata da un viso largo, guance color porpora, doppio mento, deposizione di grasso su VII vertebra cervicale. A causa dell'eccessiva produzione di androgeno da parte del tumore, ci sono spesso segni di mascolinizzazione patologica sotto forma di ipertricosi, acne, ingrossamento della voce. L'ipertensione arteriosa è tipica. L'aumento della suscettibilità alle infezioni in alcuni casi porta alla sepsi.

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Diagnostica ipercorticismo in un bambino

I livelli di cortisolo nel sangue sono generalmente elevati, ma sono soggetti ad ampie fluttuazioni in giorni diversi. Per confermare la diagnosi, sono necessari studi ripetuti di cortisolo nel sangue. La maggior parte dei pazienti con disturbi del ritmo circadiano del cortisolo, il sangue dovrebbe prendere nelle 8 e 20 ore, mentre i livelli di ormone può essere lo stesso (nei bambini sani di età superiore ai 3 anni, i livelli di cortisolo mattina parecchie volte superiore alla sera). Policitemia spesso nota (aumento della concentrazione di contenuto di emoglobina ed eritrociti), linfopenia, eosinopenia. La tolleranza al glucosio di tipo diabetico può essere compromessa. A volte c'è l'ipopotassiemia. L'osteoporosi è espressa nei corpi delle vertebre (sui roentgenograms della colonna vertebrale).

Per stabilire una diagnosi nosologica, vengono utilizzati i metodi di visualizzazione (TC, MRI, ultrasuoni). La diagnosi topica (micro- o macroadenoma della ghiandola pituitaria, della ghiandola surrenale e di altri organi) viene eseguita in pazienti con sindrome da ipercorticismo clinico e di laboratorio precedentemente dimostrata.

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Trattamento ipercorticismo in un bambino

Include metodi chirurgici, di radiazione e di medicamento (bloccanti della steroidogenesi - mitotano, agonisti della dopamina), determinati dalla gravità della malattia e dalla dimensione della lesione.