Ipoplasia del rene

L'ipoplasia del rene è una patologia anatomica congenita, quando l'organo è istologicamente normale, ma le sue dimensioni sono ben lungi dall'essere normali. Oltre alle dimensioni anormali, il rene ridotto non è diverso da un organo sano e persino in grado di funzionare all'interno della sua dimensione in miniatura.

Epidemiologia

Secondo i dati dell'autopsia, l'ipoplasia dei reni si verifica nel 0,09-0,16% dei casi.

Le cause ipoplasia renale

La causa dell'ipoplasia renale è la massa insufficiente del blastema metanefrogenico con normale crescita e l'effetto inducente del flusso di methanephros. Pertanto, tutti i nefroni hanno una struttura normale e sono funzionalmente benestanti, ma il loro numero totale è inferiore al normale del 50%. In sostanza, questa è una norma in miniatura. Il rene controlaterale ha più nefroni. Quindi la funzione di sintesi di solito non soffre.

Si ritiene che l'ipoplasia dei reni, come qualsiasi altra ipoplasia, sia un prerequisito dello sviluppo intrauterino. La violazione della formazione di organi intrauterini è strettamente correlata a fattori esterni e interni che colpiscono l'organismo di una donna incinta. L'ipoplasia del rene, le cui cause si trovano più spesso nel sottosviluppo del blastema metanefrogenico, che è il nodo più piccolo di una specifica cellula di blastema, può essere una patologia ereditaria. Se l'afflusso di sangue dei noduli di blastema è disturbato, non sono in grado di attivare la formazione del glomerulo e dei tubuli renali, l'organo non può svilupparsi e acquisire dimensioni normali. L'ipoplasia del rene può essere causata dai seguenti motivi:

• Sottosviluppo primario (ipogenesi) associato a una predisposizione genetica.
• Pyelonephritis, che si sviluppa in utero o all'età di fino a un anno.
• Processo infiammatorio secondario nei reni ipoplastici, che sono vulnerabili nel senso di infiammazione dei tessuti interstiziali.
• Trombosi intrauterina delle vene renali, che porta al sottosviluppo dell'organo.
• Bere, volume insufficiente di liquido amniotico.
• Anomalie della posizione fetale.
• Malattia infettiva della madre: influenza, rosolia, toxoplasmosi.

Alcuni autori, specialisti in nefropatologia, ritengono che il più delle volte l'ipoplasia del rene causi una natura infiammatoria intrauterina e sia provocata da patologie nascoste nei rudimenti dei glomeruli e della pelvi renale.

Inoltre, l'ipoplasia può essere innescata da fattori esterni che influenzano lo stato di salute di una donna incinta, che includono i seguenti motivi: 

• Irradiazione ionizzante.
• Lesioni, incluse contusioni addominali.
• Ipertermia esterna: una lunga permanenza di una donna sotto i raggi del sole cocente, in condizioni anormalmente calde.
• Abuso di alcool, alcolismo cronico.
• Fumo.

Patogenesi

Sulla sezione pathoanatomical, il rene ipoplasico ha strati corticali, cerebrali e una stretta arteria a parete sottile tipica per il tessuto renale.

Quasi la metà dei bambini con diagnosi di ipoplasia renale hanno altre anomalie - il raddoppio del rene solitario (relativamente sano singolo,) della vescica, inversione (estrofia), la posizione anomala di uretra (ipospadia), restringimento dell'arteria renale, criptorchidismo.

Sintomi ipoplasia renale

Se la patologia è unilaterale e il rene solitario (l'unico relativamente sano) funziona normalmente, i sintomi dell'ipoplasia potrebbero non manifestarsi per tutta la vita. Se il rene solitario non riesce a far fronte pienamente alla funzione raddoppiata, l'organo ipoplastico può infiammarsi, la pielonefrite si sviluppa con un tipico quadro clinico tipico di questa malattia. Spesso la causa dell'ipertensione arteriosa persistente in un bambino è proprio l'ipoplasia renale. L'ipertensione cronica nefropatica porta spesso alla necessità di rimuovere il rene ipoplastico, poiché la forma renina-dipendente della malattia non si presta alla supervisione medica e acquisisce un carattere maligno.

La patologia del sottosviluppo dell'organo può manifestarsi ed è più pronunciata in senso clinico:

• Ritardo esplicito del bambino nello sviluppo fisico e mentale.
• Pelle pallida, gonfiore del viso e degli arti.
• Diarrea cronica
• Temperatura subfebrillare
• Molteplici sintomi che sono simili ai sintomi di rachitismo - un ammorbidimento del tessuto osseo caratteristica sporgenti frontale e urti cranio parietali, testa piatta, la curvatura delle gambe, gonfiore addominale, perdita di capelli.
• Insufficienza renale cronica.
• Ipertensione arteriosa
• La nausea costante, il vomito è possibile.

L'ipoplasia bilaterale ha una prognosi sfavorevole per i bambini del primo anno di vita, poiché entrambi gli organi non sono in grado di funzionare e non sono soggetti a trapianto.

L'ipoplasia renale unilaterale si manifesta raramente come sintomatologia specifica e viene diagnosticata casualmente durante l'esame clinico o un esame completo per una malattia completamente diversa.

Ipoplasia di reni nei neonati

Le anomalie congenite nella formazione degli organi urogenitali sono state recentemente riscontrate, purtroppo, sempre più spesso. L'ipoplasia dei reni nei neonati costituisce quasi il 30% di tutte le malformazioni congenite identificate del feto. L'ipoplasia renale bilaterale nei neonati viene rilevata nei primi giorni o nei primi mesi di vita dopo la nascita, poiché nessuno dei reni è in grado di funzionare normalmente. I segni clinici di ipoplasia renale generale sono i seguenti: 

• Ritardo nello sviluppo, possibile assenza di riflessi congeniti (riflesso di supporto, riflesso protettivo, riflesso di Galant, altri).
• Vomito indomabile
• La diarrea.
• Temperatura corporea subfebrillare.
• Segni espliciti di rachitismo.
• Intossicazione dovuta a prodotti avvelenanti del loro stesso metabolismo.

L'ipoplasia bilaterale espressa dei reni nei neonati è caratterizzata dal rapido sviluppo dell'insufficienza renale, che spesso porta alla morte del bambino nei primi giorni dopo il parto. Se l'ipoplasia colpisce da uno a tre segmenti dell'organo, il bambino può essere vitale, ma sviluppa un'ipertensione persistente.

Per l'ipoplasia unilaterale, la bassa capacità di concentrazione di un organo competente è caratteristica, ma quando si eseguono analisi biochimiche, i valori ematici rientrano nel range di normalità. L'ipertensione arteriosa può svilupparsi in età avanzata, di solito durante la pubertà.

L'ipoplasia dei reni nei neonati è un'anomalia congenita dovuta a effetti esterni o interni sul feto. Questo è il motivo per cui le future mamme, le donne incinte non hanno bisogno solo di imparare queste informazioni, ma fanno anche tutto il possibile per neutralizzare al massimo i fattori dannosi che interessano il feto.

Ipoplasia del rene in un bambino

L'ipoplasia del rene in un bambino di età pari o superiore ad un anno può non apparire per un lungo periodo e si riscontra durante l'esame per una forma acuta di pielonefrite o per un persistente aumento della pressione arteriosa. Inoltre, la base per un esame nefrologico completo può essere una lunga piuria (pus nelle urine) o ematuria (sangue nelle urine). I genitori dovrebbero essere avvisati delle seguenti manifestazioni, che potrebbero indicare una condizione patologica dei reni del bambino: 

• Disuria - ritenzione di urina, poliuria (minzione abbondante) o minzione frequente con piccole porzioni di urina.
• Minzione dolorosa.
• Enuresi.
• Sindrome convulsiva
• Cambiamento nel colore e nella struttura dell'urina.
• Denunce di dolore nel basso addome o dolore nella parte bassa della schiena.
• Gonfiore del viso e delle estremità (pastoznost).
• Aumento periodico della pressione sanguigna
• Sete permanente
• Ritardo nello sviluppo fisico, debolezza.

L'ipoplasia del rene in un bambino può manifestarsi clinicamente con i seguenti segni: 

• Secchezza della pelle
• Colore della pelle pallido e terroso.
• Gonfiore del viso nella zona preorbitale (intorno agli occhi).
• Un gonfiore comune è arti, tronco.
• Ipertensione persistente e mal di testa
• Edema patologico generalizzato - anasarca (edema del tessuto intermuscolare e cellulosa), caratteristico della sindrome nefrosica.
• Piura, gematuria.
• Nei maschi: criptorchidismo (testicolo non diagnosticato nello scroto).

Ipoplasia renale del bambino dà una descrizione dettagliata urologo svedese Ask-Upmark sia segmentale patologia epatica congenita, in cui le aree di ipoplasia organo parenchimale combinati con ipoplasia rami arteriosi renali. Secondo il medico svedese come patologia spesso "inizia" sintomi clinici di età compresa tra i 4 ei 12 anni tra sotto forma di ipertensione che sono visibili sullo studio delle alterazioni dei vasi sanguigni dell'occhio del giorno, la sete indomabile (polidipsia).

Un'anomalia congenita è più spesso determinata nel corso di esami medici riguardanti il posizionamento di un bambino in una scuola materna o in una scuola, meno spesso quando si esaminano malattie esistenti che non sono correlate ai reni.

Forme

Nella pratica nefrologica, l'ipoplasia renale è divisa in tre tipi: 

1. L'ipoplasia del rene è semplice, quando un numero insufficiente di nefroni e calici è determinato nell'organo anomalo.
2. Ipoplasia in associazione con oligonefrone (ipoplasia bilaterale con un piccolo numero di nefroni, glomeruli e tessuto connettivo ingrandito, tubuli dilatati).
3. Ipoplasia del rene con displasia (malformazioni del tessuto renale - glomeruli embrionali con tessuto mesenchimale non formato, spesso con zone di tessuto cartilagineo).

Ipoplasia del rene destro

L'ipoplasia del rene destro praticamente non differisce in alcun modo dall'ipoplasia del rene sinistro, almeno in senso clinico o funzionale, le due anomalie sono indistinguibili. L'ipoplasia del rene destro può essere diagnosticata sia casualmente, sia allo stadio intrauterino dello sviluppo fetale o durante un esame primario di un neonato.

La differenziazione dell'organo ipoplasico è difficile, poiché l'ipoplasia sull'ecografia è estremamente simile a un'altra patologia: un organo rugoso, displasia, che è una malattia separata. La quantità insufficiente di glomeruli e calici renali è l'unica differenza tra il rene anormale e quello sano, la struttura e le capacità funzionali dell'organo sottosviluppato vengono preservate. La deficienza del rene ipoplastico è compensata da un solitario, cioè un rene che rimane relativamente sano. L'ipoplasia del rene destro indica qualche ipertrofia del rene sinistro, che aumenta, cercando di eseguire un lavoro aggiuntivo. Il rene anatomicamente destro dovrebbe essere posizionato leggermente più in basso rispetto alla sinistra, perché entra in contatto con un organo di lato destro piuttosto grande - il fegato. Si nota che l'ipoplasia del rene destro si trova più spesso nelle persone di sesso femminile, il che è molto probabilmente dovuto a caratteristiche anatomiche della struttura del corpo femminile. L'ipoplasia del rene destro, di regola, non richiede la terapia speciale fornita il lavoro compensativo normale del rene sinistro. Se non ci sono anomalie fisiologiche diverse dall'ipoplasia, non c'è infezione del sistema urinario, non c'è nefropatia, non c'è reflusso urinario (lancio di urina), il trattamento non è richiesto. Naturalmente, se viene rilevata l'ipoplasia del rene destro, la sinistra deve essere protetta per prevenire la sua malattia, che può portare a complicazioni aggravate.

Esami dispensario regolari, rispetto dolce dieta priva di sale, qualche limitazione di attività fisica, evitare ipotermia, virus e infezioni - ampie attività per una qualità di vita con un unico rene funzionante. Se una condizione grave si sviluppa accompagnata da nefroptosi del solo organo, ipertensione o pielonefrite in forma acuta, è possibile la nefrectomia.

Ipoplasia del rene sinistro

Anatomicamente, il rene sinistro dovrebbe trovarsi appena sopra quello destro, quindi l'ipoplasia del rene sinistro può apparire più sintomatica in senso clinico.

Come segni che indicano il sottosviluppo del rene sinistro, ci può essere dolore doloroso nella parte bassa della schiena. Oltre a dolore periodico di altri segni, l'ipoplasia del rene sinistro, di regola, non mostra. A volte una persona può vivere una vita con ipoplasia del rene sinistro, nemmeno a conoscenza di esso, soprattutto se il rene destro è completamente assicura l'omeostasi, anche se le funzioni vicarie ipertrofiche dovuti (Montaggio sostitutivo). Va notato che l'assenza di sintomi patologici nel sottosviluppo del corpo non è una garanzia di sicurezza per il futuro: qualsiasi infezione, ipotermia, trauma può scatenare pielonefrite, la formazione di ipertensione resistente e una significativa riduzione nell'attività di gestione di un collaterale rene. Si ritiene che l'ipoplasia del rene sinistro sia più spesso definita come una patologia congenita nei maschi, sebbene non vi siano precise informazioni statistiche confermate dalla comunità medica internazionale.

Va notato che l'ipoplasia del rene sinistro, così come il sottosviluppo del rene destro, non sono stati completamente studiati, quindi ci sono ancora disaccordi nel campo degli standard di terapia per questa patologia anatomica. L'ipoplasia del rene sinistro, nella condizione di normale funzionamento corretto, non richiede trattamento. Il paziente necessita solo di esami regolari, è necessario somministrare periodicamente sangue e urina per i test di laboratorio e sottoporsi ad un esame ecografico.

Diagnostica ipoplasia renale

Al momento, è sufficiente eseguire la risonanza magnetica o il TCM, se necessario, in combinazione con la nefroscintigrafia dinamica. Clinicamente, con questo difetto, la condizione del rene controlaterale è di grande importanza, poiché la sua malattia o il trauma possono portare all'insufficienza renale.

Un rene dysplastic o un'ipoplasia di reni veri è caratterizzato da una diminuzione in questo organo con un sottosviluppo generale della sua struttura, navi e questo tipo di anomalia può essere bilaterale. La causa della displasia del rene è l'induzione insufficiente del percorso del flusso di methanephros alla differenziazione del blastema metanefrogenico dopo la fusione. Clinicamente, il più delle volte, questo difetto dei reni manifestato ipertensione e sintomi della pielonefrite cronica è associato ad una struttura anormale come rete vascolare intra-organo, grandi vasi e sistema pelvi renale. Un processo su due fronti è caratterizzato da insufficienza renale. La diagnosi differenziale del rene displastico viene eseguita con un rene nano e raggrinzito.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'ipoplasia renale viene eseguita con displasia renale e rene rugoso. Prove ipoplasia serve vasi renali struttura normale, sistema pelvi renale, uretere, che in precedenza potevano essere fissata a urografia, ureteropyelography retrograda, angiografia renale, nefrostsintigrafii dinamico.

Trattamento ipoplasia renale

Se la causa dell'ipertensione arteriosa è nella displasia renale o sullo sfondo di questa anomalia, viene diagnosticata la pielonefrite, quindi viene indicato il seguente trattamento per ipoplasia renale: nefrectomia.

Il sottosviluppo di uno o due reni è una patologia complessa, dovuta al rilevamento e alla diagnosi tardiva. L'ipoplasia del trattamento renale comporta una variabile, a seconda del tipo di ipoplasia e dello stato del rene solitario funzionante.

Le tattiche di trattamento dell'ipoplasia unilaterale sono sviluppate tenendo conto delle caratteristiche individuali dello stato di salute del paziente. Molto spesso, le misure terapeutiche sono simili al trattamento dei pazienti con un rene.

Se il rene collaterale svolge una funzione raddoppiata nella sua interezza, non è richiesto alcun trattamento speciale. Le azioni terapeutiche sono possibili solo se c'è una sospetta pielonefrite del rene ipoplastico. Alcuni esperti raccomandano di eseguire una nefrectomia di un organo sottosviluppato, anche se il rene collaterale è sano. Ciò è spiegato dal fatto che un organo sottosviluppato è un focolaio potenzialmente pericoloso nel senso infettivo e immunitario e può colpire un rene sano.

Anche il trattamento dell'ipoplasia renale suggerisce anche nel caso di ipertensione persistente, non suscettibile di terapia farmacologica standard. La rimozione del rene ipoplastico è generalmente indicata negli adulti. I bambini che hanno un rene ipoplastico in grado di lavorare per almeno il 30% del volume prescritto, vengono mostrati registri di dispensario, follow-up, esami regolari e trattamento sintomatico con sospetto delle minime anomalie funzionali.

Se viene rilevata una grave ipoplasia bilaterale del rene, il trattamento deve essere chirurgico, di solito vengono rimossi entrambi i reni anormali. Il paziente viene trasferito all'emodialisi e sta subendo un trapianto di rene da donatore.

Previsione

Se l'anomalia viene determinato in età precoce e diagnosi di ipoplasia bilaterale può cercare il recupero e la correzione del bilancio idrico-elettrolitico, azotemia di neutralizzazione (avvelenamento del sangue prodotti azotati). Tuttavia, con l'ipoplasia bilaterale pronunciata, il bambino muore più spesso per uremia e insufficienza cardiaca (scompenso). La prognosi è generalmente sfavorevole, i bambini con patologia così grave vivono da 8 a 15 anni.