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La malattia di Paget
Ultima recensione: 23.04.2024
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[Le cause e la patogenesi della malattia di Paget
La malattia di Paget si riferisce a condizioni precancerose. Si ritiene che le forme extramammarie siano associate al carcinoma delle ghiandole sudoripare. I focolai nella zona delle ghiandole mammarie sono considerati come metastasi da carcinoma mammario continuo. Poiché i fattori scatenanti della malattia di Paget possono essere traumi, alterazioni della cicatrice e altri fattori endo- ed esogeni.
Gistopatologiya
Ci sono l'acantosi, la papillomatosi, il polimorfismo delle cellule simili alla colonna vertebrale, la presenza di cellule ijet (cellule grandi con un citoplasma leggero e un nucleo pallido o ipercromico). Le cellule sono prive di legami intercellulari. Nel derma si osserva una reazione infiammatoria, costituita prevalentemente da linfociti, plasma e alcuni mastociti.
Pathomorphology
In elementi freschi dell'epidermide - acantosi con allungamento ed espansione delle escrescenze epidermiche, nei vecchi elementi l'epidermide si assottiglia. Caratteristicamente, tra le cellule epiteliali delle cellule di Paget - grandi, prive di cellule di ponti con un citoplasma leggero e un grande nucleo. Di solito sono particolarmente numerosi nello strato basale dell'epidermide, causano la sua disorganizzazione. Di regola, le cellule tumorali non penetrano nel derma. Quando ci sono molte celle di Paget, formano cellule, spingendo e deformando le cellule dell'epidermide. Nel loro citoplasma vengono rilevati glicogeno, glicosaminoglicani neutri e una sostanza del tipo sialomucina. Alcune cellule possono contenere melanina, che le penetra dai melanociti vicini, mentre le stesse cellule Peget sono DOPA-negative.
Nello strato papillare del derma si notano infiltrati infiammatori di intensità variabile. Nell'epidermide, vicino ai passaggi del latte, talvolta vengono determinati i fili cellulari delle cellule atipiche. La microscopia elettronica ha rivelato che le cellule di Paget sono leggermente differenziate, hanno desmosomi e microvilli. Un modello simile assomiglia alla struttura delle cellule epiteliali dei dotti delle ghiandole apocrine o eccrine. Istochimicamente, queste cellule hanno mostrato segni di differenziazione apocrina.
I cambiamenti di Pathohistological con forme extramammary di malattia di Paget sono simili a quelli nella localizzazione nella ghiandola mammaria.
Istogeneticamente, la malattia della localizzazione mammaria di Paget è associata a cellule di cancro al seno, così come i carcinomi da ghiandole apocrine modificate. Con la localizzazione extramammaria, un tumore può svilupparsi dalle cellule della regione infundibolare dei follicoli piliferi e delle ghiandole apocrine in connessione con la posizione ectopica dell'epididimo dell'epididimo.
La diagnosi differenziale deve essere fatta con eczema microbica, scabbia, primario) sifilide, pioderma cronica candidiasi superficiale, carcinoma a cellule basali, micosi fungoide, neurodermatite, herpes, melanoma. La differenziazione della malattia di Paget deriva dalla malattia di Bowen, nella quale possono essere rilevate anche cellule epiteliali vacuolate. Tuttavia, a differenza delle ultime cellule non hanno Paget ponti intercellulari e contenere sostanza PAS-positivi e sialomutsinov dando metacromasia quando colorati con blu di toluidina e tionina. Inoltre, malattia di Bowen, a differenza di grumi morbo di Paget osservato nuclei all'interno multinucleate cellule epiteliali giganti nonché il fenomeno di dyskeratosis. Dal melanoma maligno pagetoide, la malattia di Paget è caratterizzata dal fatto che le cellule tumorali penetrano nel derma; in alcune cellule maligne di melanoma c'è una piccola quantità di melanina e danno una reazione positiva con anticorpi monoclonali HMB-45.
Sintomi della malattia di Paget
La malattia di Paget si sviluppa, di regola, nelle persone di età superiore ai 40 anni, principalmente nelle donne.
La malattia inizia come una lesione maculata limitata, desquamata e simile all'eczema. I contorni dell'attenzione sono errati, policiclici. Nel giro di pochi mesi o anni, la dimensione del focolare aumenta, aumenta macerazione, la tenuta diventa più pronunciato, soprattutto ai bordi, erosione formata, rivestiti croste sierose-sanguinante, dopo la rimozione del quale è visibile bagnato, granulare, superficie leggermente sanguinamento. Al centro possono verificarsi cicatrici, a seguito delle quali, in alcuni casi, viene disegnato il capezzolo. Nei pazienti con forma extramammaria della malattia di Paget, possono essere osservati tumori maligni di altri siti. Il quadro clinico della localizzazione extramammaria della malattia di Paget può assomigliare alla psoriasi, all'eczema limitato o alla malattia di Bowen.
Una posizione tipica della lesione è l'alone del capezzolo, molto meno spesso altre parti della pelle (genitali, perineo, addome, cavità ascellari). La lesione unilaterale delle ghiandole mammarie è caratteristica. La malattia di Paget inizia con il rossore, un peeling appena percettibile del capezzolo del seno. Allora i fenomeni essudativi sono annotati fino a un moknutija facile, un prurito. Il contorno della lesione è più spesso irregolare, policiclico, la sua zona si allarga molto lentamente e si estende oltre il cerchio del capezzolo. La lesione ricorda l'eczema. Nel tempo (mesi, anni), i bordi della messa a fuoco diventano densi, la superficie è coperta da croste sero-sanguinanti. Dopo aver rimosso le croste, un umido, granulare (a causa della vegetazione), si trova una superficie leggermente sanguinante.
Di conseguenza, il capezzolo si ritrae più a fondo fino a scomparire completamente. La palpazione rivela una densificazione dei tessuti simile a un tumore e un aumento dei linfonodi regionali. In vari gradi di prurito marcato, bruciore e dolore.
Con localizzazione extramammaria, la malattia di Paget si trova nella regione anogenitale e si manifesta clinicamente con un grande polimorfismo. I fuochi possono gradualmente diffondersi alle aree cutanee vicine.
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento della malattia di Paget
La malattia di Paget viene trattata con terapia chirurgica e / o radioterapia.