Cefalee primarie

Le cefalee primarie includono tipi di cefalea clinicamente eterogenei. La loro patogenesi non è ancora del tutto compresa e gli approcci terapeutici non sono ancora stati convalidati da studi clinici controllati. Nella maggior parte dei casi, le forme sono primarie (benigne). Allo stesso tempo, i sintomi di alcune di esse possono assomigliare alle manifestazioni cliniche delle cefalee secondarie, quando ulteriori studi, tra cui la neuroimmagine, sono obbligatori. Ad esempio, la "4.6. Cefalea primaria a rombo di tuono" è quasi sempre caratterizzata da un esordio acuto, quindi i pazienti finiscono spesso nei pronto soccorso. Per la diagnosi differenziale con le cause organiche di cefalea, è necessario un esame obiettivo approfondito.

4. Altre cefalee primarie (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Cefalea primaria trafittiva.
• 4.2 Cefalea primaria da tosse.
• 4.3. Cefalea primaria dovuta a sforzo fisico.
• 4.4 Cefalea primaria associata all'attività sessuale.
  • 4.4.1. Cefalea preorgasmica.
  • 4.4.2. Mal di testa orgasmico.
• 4.5. Cefalea ipnica.
• 4.6 Cefalea primaria a rombo di tuono.
• 4.7. Emicrania continua.
• 4.8. Nuovo mal di testa quotidiano (inizialmente) persistente.

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Cefalea primaria lancinante (4.1)

Sinonimi: cefalea a punteruolo di ghiaccio, sindrome da puntura e scossa, oftalmodinia periodica.

Descrizione

Dolori lancinanti, transitori e chiaramente localizzati nella zona della testa, che si manifestano improvvisamente in assenza di patologie organiche delle strutture sottostanti o dei nervi cranici.

Criteri diagnostici

• A. Dolore che si manifesta come una sensazione di puntura singola (pugnalata) o di una serie di fitte nella zona della testa e soddisfa i criteri BD.
• B. Il dolore è localizzato esclusivamente o prevalentemente nella zona di innervazione del primo ramo del nervo trigemino (nella zona dell'occhio, della tempia o della corona).
• C. Il dolore lancinante dura pochi secondi e si ripresenta durante il giorno con frequenza irregolare, passando da una puntura a diverse serie di punture.
• D. Il dolore non è accompagnato da sintomi associati.
• E. Non associato ad altre cause (disturbi).

Nell'unico studio descrittivo pubblicato, l'80% dei dolori trafittivi durava 3 secondi o meno. Raramente, i pazienti hanno avuto dolori trafittivi multipli e ricorrenti per diversi giorni. È stato descritto un singolo episodio di cefalea trafittiva primaria di stato, della durata di 1 settimana. I dolori trafittivi possono spostarsi da una zona all'altra della testa all'interno di una metà della testa o possono estendersi all'altro lato. Se i dolori trafittivi si verificano esclusivamente in una zona della testa, è necessario escludere un danno strutturale a quell'area e al territorio di distribuzione del nervo corrispondente. I dolori trafittivi si verificano più frequentemente nei pazienti con emicrania (circa il 40%) o cefalea a grappolo (circa il 30%) e, di norma, nelle zone della testa in cui l'emicrania o la cefalea a grappolo sono solitamente localizzate.

Trattamento

Diversi studi non controllati hanno dimostrato l'effetto benefico dell'indometacina; altri studi non ne hanno confermato l'efficacia per questa forma di cefalea.

Cefalea primaria da tosse (4.2)

Sinonimi

Mal di testa con tosse benigna, mal di testa da fenomeno di Valsalva.

Descrizione

Mal di testa provocato da tosse o sforzi in assenza di patologia intracranica.

Criteri diagnostici

• A. Mal di testa che soddisfa i criteri B e C.
• B. Insorgenza improvvisa, durata del dolore da 1 secondo a 30 minuti.
• C. Il dolore si manifesta solo in concomitanza con tosse, sforzi o manovra di Valsalva.
• D. Non associato ad altre cause (disturbi).

La cefalea primaria da tosse è solitamente bilaterale e si verifica più frequentemente nelle persone di età superiore ai 40 anni. L'indometacina è solitamente efficace, ma ci sono stati alcuni casi di risposta all'indometacina in casi di cefalea da tosse sintomatica.

Nel 40% dei casi, la tosse è sintomatica (secondaria) e la maggior parte dei pazienti presenta una malformazione di Arnold-Chiari di tipo I. Altri casi di tosse sintomatica possono essere dovuti a patologie vertebro-basilari o aneurismi intracranici. Le tecniche di neuroimaging sono di grande importanza per la diagnosi differenziale tra cefalee sintomatiche e cefalee primarie.

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Cefalea primaria da sforzo (4.3)

Descrizione

Mal di testa provocato da qualsiasi sforzo fisico. Sono stati descritti vari sottotipi, come la cefalea del caricatore.

Criteri diagnostici

• A. Cefalea pulsante che soddisfa i criteri B e C.
• B. Durata del dolore da 5 minuti a 48 ore.
• C. Il dolore si manifesta solo durante o dopo lo sforzo fisico.
• D. Non associato ad altre cause (disturbi).

La cefalea primaria associata a sforzo fisico si manifesta spesso con temperature elevate o in alta quota. Sono stati descritti casi di sollievo da questo dolore dopo somministrazione orale di ergotamina. Anche l'indometacina è efficace nella maggior parte dei casi. Alla prima comparsa di cefalea associata a sforzo fisico, è necessario escludere un'emorragia subaracnoidea o una dissezione arteriosa.

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Cefalea primaria associata all'attività sessuale (4.4)

Sinonimo

Cefalea coitale.

Descrizione

Mal di testa provocato dall'attività sessuale, in assenza di disturbi intracranici. Di solito inizia come un dolore sordo bilaterale, aumenta con l'eccitazione sessuale e raggiunge il massimo durante l'orgasmo.

Esistono due forme di cefalea coitale:

• preorgasmico (4.4.1) - dolore sordo alla testa o al collo, associato a una sensazione di tensione al collo e/o ai muscoli masticatori, che si manifesta durante l'attività sessuale e aumenta con l'eccitazione sessuale;
• orgasmico (4.4.2) - mal di testa improvviso e intenso ("esplosivo") che si verifica durante l'orgasmo.

I dati sulla durata della cefalea associata all'attività sessuale sono incoerenti. Si ritiene che la sua durata possa variare da 1 minuto a 3 ore. È stata descritta la comparsa di cefalea posturale dopo un rapporto sessuale. In questo caso, la cefalea assomiglia al dolore da bassa pressione del liquido cerebrospinale e dovrebbe essere valutata come "7.2.3. Cefalea associata a diminuzione spontanea (idiopatica) della pressione del liquido cerebrospinale". In circa il 50% dei casi, è stata descritta una combinazione di cefalea primaria associata all'attività sessuale, cefalea primaria da sforzo fisico ed emicrania. Alla prima comparsa di dolore orgasmico, si dovrebbe escludere un'emorragia subaracnoidea o una dissezione arteriosa.

Trattamento

Nella maggior parte dei casi, a causa della sua natura a breve termine, il trattamento non viene eseguito. Se il mal di testa associato all'attività sessuale dura più di 3 ore, è necessario visitare il paziente per determinarne la natura.

Cefalea ipnica (4.5)

Sinonimi

Mal di testa da "sveglia".

Descrizione

Attacchi di mal di testa sordo, che svegliano sempre il paziente dal sonno.

Criteri diagnostici

• A. Mal di testa sordo che soddisfa i criteri del disturbo bipolare.
• B. Il dolore si manifesta solo durante il sonno e sveglia il paziente.
• C. Almeno due delle seguenti caratteristiche:
  • si verifica >15 volte al mese;
  • continua per >15 minuti dopo il risveglio;
  • compare per la prima volta dopo 50 anni.
• D. In assenza di sintomi vegetativi, può essere presente uno dei seguenti sintomi: nausea, fotofobia o fonofobia.
• E. Non associato ad altre cause (disturbi).

Il dolore nella cefalea ipnica è spesso bilaterale, solitamente di intensità lieve o moderata. Un dolore intenso si riscontra nel 20% dei pazienti. Gli attacchi durano 15-180 minuti, a volte anche di più. Alla prima comparsa di cefalea ipnica, è necessario escludere una patologia intracranica, nonché effettuare una diagnosi differenziale con la cefalea vegetativa trigeminale.

Trattamento

La caffeina e il litio si sono rivelati efficaci in alcuni pazienti.

Cefalea primaria a rombo di tuono (4.6)

Descrizione

Mal di testa intenso e acuto, che ricorda il dolore di un aneurisma rotto.

Criteri diagnostici

• A. Mal di testa grave che soddisfi i criteri B e C.
• B. Entrambe le seguenti:
  • esordio improvviso con picco di intensità raggiunto in meno di 1 minuto;
  • durata del dolore da 1 ora a 10 giorni.
• C. Non si ripresenta regolarmente nelle settimane o nei mesi successivi.
• D. Non associato ad altre cause (disturbi).

Non vi sono ancora prove sufficienti a suggerire che la cefalea a rombo di tuono sia un disturbo primario. La diagnosi di cefalea a rombo di tuono primaria può essere formulata quando tutti i criteri diagnostici sono soddisfatti e la neuroimmagine e la puntura lombare sono normali. Pertanto, è assolutamente necessario un esame approfondito per escludere altre cause di dolore. La cefalea a rombo di tuono è spesso associata a disturbi vascolari intracranici, in particolare a emorragia subaracnoidea. Pertanto, ulteriori esami dovrebbero essere mirati principalmente a escludere l'emorragia subaracnoidea, nonché disturbi come trombosi venosa cerebrale, malformazione vascolare non rotta (solitamente aneurisma), dissezione arteriosa (intra- ed extracranica), angioite del sistema nervoso centrale, angiopatia benigna reversibile del sistema nervoso centrale e apoplessia ipofisaria. Altre cause organiche di cefalea a rombo di tuono includono cisti colloide del terzo ventricolo, riduzione della pressione del liquido cerebrospinale e sinusite acuta (in particolare in caso di lesioni barotraumatiche). I sintomi della cefalea a rombo di tuono possono anche essere una manifestazione di altre forme primarie: cefalea primaria con tosse, cefalea primaria da sforzo fisico e cefalea primaria associata all'attività sessuale. La codifica "4.6. Cefalea primaria a rombo di tuono" può essere utilizzata solo dopo aver escluso tutte le cause organiche del dolore.

Trattamento

Esistono prove dell'efficacia del gabapentin nella forma primaria di cefalea a rombo di tuono.

Emicrania continua (4.7)

Descrizione

Mal di testa persistente, strettamente monolaterale, alleviato dall'indometacina.

Criteri diagnostici

• A. Mal di testa che dura più di 3 mesi e che soddisfa i criteri BD.
• B. Tutti i seguenti:
  • dolore monolaterale senza cambiare lato;
  • dolore continuo quotidiano senza intervalli chiari;
  • intensità moderata con episodi di dolore aumentato.
• C. Durante un'esacerbazione (intensificazione) del dolore al fianco, si verifica almeno uno dei seguenti sintomi vegetativi:
  • iniezione congiuntivale e/o lacrimazione;
  • congestione nasale e/o rinorrea;
  • ptosi e/o miosi.
• D. Efficacia delle dosi terapeutiche di indometacina.
• E. Non associato ad altre cause (disturbi).

L'emicrania continua si manifesta solitamente senza remissioni, ma sono stati descritti rari casi con decorso remittente. La diagnosi differenziale deve essere effettuata con cefalea tensiva cronica, emicrania cronica e cefalea a grappolo cronica. Una caratteristica distintiva è l'efficacia dell'indometacina.

Trattamento

L'indometacina ha un effetto benefico nella maggior parte dei casi.

Nuovo mal di testa quotidiano (inizialmente) persistente (4,8)

Descrizione

Mal di testa quotidiano, senza remissioni fin dall'inizio (la cronicizzazione avviene entro 3 giorni dall'insorgenza del dolore). Il dolore è solitamente bilaterale, di tipo pressante o schiacciante, di intensità lieve o moderata. Sono possibili fotofobia, fonofobia o lieve nausea.

Criteri diagnostici

• A. Mal di testa che dura più di 3 mesi e che soddisfa i criteri B e B.
• B. Si manifesta quotidianamente, procede senza remissioni fin dall'inizio o diventa cronico non più tardi di 3 giorni dopo l'insorgenza del dolore.
• C. Almeno due delle seguenti caratteristiche del dolore:
  • localizzazione bilaterale;
  • carattere pressante/spremuto (non pulsante);
  • intensità da leggera a moderata;
  • non peggiora con la normale attività fisica (ad esempio, camminare, salire le scale).
• D. Entrambi i seguenti sintomi:
  • non più di uno dei seguenti sintomi: fotofobia, fonofobia o nausea lieve;
  • assenza di nausea e vomito moderati o gravi.
• E. Non associato ad altre cause (disturbi).

Una nuova cefalea quotidiana persistente può essere senza remissioni fin dall'inizio o diventare continua molto rapidamente (entro un massimo di 3 giorni). L'insorgenza del dolore è ben ricordata e i pazienti di solito la descrivono chiaramente. La capacità del paziente di ricordare accuratamente l'inizio del dolore e la sua natura inizialmente cronica sono i criteri più importanti per la diagnosi di una nuova cefalea quotidiana persistente. Se il paziente ha difficoltà a descrivere il periodo iniziale del dolore, è necessario formulare la diagnosi di cefalea tensiva cronica. A differenza della nuova cefalea quotidiana persistente, che si verifica in individui che non hanno precedentemente lamentato cefalea, la cefalea tensiva cronica ha una storia di attacchi tipici di cefalea tensiva episodica.

I sintomi di una nuova cefalea quotidiana persistente possono anche assomigliare ad alcune forme secondarie di cefalea, come la cefalea con riduzione della pressione del liquido cerebrospinale, la cefalea post-traumatica e la cefalea causata da lesioni infettive (in particolare, infezioni virali). Sono necessari ulteriori studi per escludere tali forme secondarie.

Trattamento

Un nuovo mal di testa persistente e quotidiano può avere due esiti. Nel primo caso, il mal di testa può risolversi spontaneamente dopo diverse settimane senza trattamento, nel secondo caso (tipo refrattario, ovviamente) anche un trattamento intensivo (tradizionale per la cefalea tensiva cronica e l'emicrania cronica) può essere inefficace e il dolore rimane cronico a lungo.