Melanoma della congiuntiva

Il melanoma congiuntivale rappresenta circa il 2% dei tumori maligni oculari.

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Sintomi del melanoma congiuntivale

Il melanoma congiuntivale si manifesta nella sesta decade di vita, ad esclusione dei pazienti con sindrome del nevo displastico, in cui melanomi multipli si sviluppano molto prima. Si presenta come un singolo nodulo nero o grigio contenente un vaso nutritivo, che può essere fissato all'episclera. I tumori rosa, non pigmentati, hanno un caratteristico aspetto liscio, simile a un "filetto di salmone". Il tumore si localizza più spesso nel limbus, sebbene possa presentarsi in qualsiasi punto della congiuntiva.

Diagnosi differenziale del melanoma congiuntivale

• Un nevo di grandi dimensioni che cresce durante la pubertà ma, a differenza del melanoma, non colpisce la cornea.
• Melanoma del corpo ciliare con estensione extraoculare.
• Il melanocitoma è un tumore congenito raro, a crescita lenta, di colore quasi nero, che non si muove liberamente all'interno del bulbo oculare.
• Carcinoma congiuntivale pigmentato in individui dalla pelle scura.

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Classificazione del melanoma congiuntivale

• Il melanoma dovuto alla degenerazione del PPM con caratteristiche atipiche rappresenta il 75% dei casi.
• Il melanoma dovuto alla trasformazione di un nevo preesistente rappresenta il 20% dei casi.
• Il melanoma primario è il meno comune.

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Trattamento del melanoma congiuntivale

Trattamento del melanoma congiuntivale limitato

1. Ampia escissione chirurgica con crioterapia per ridurre il rischio di recidiva.
2. Se l'esame istologico indica una rimozione incompleta, è indicata un'ampia re-escissione della cicatrice chirurgica all'interno del tessuto sano con successiva crioterapia.

Gli esami di controllo si effettuano ogni 6-12 mesi per tutta la vita. A ogni visita, viene esaminata l'intera superficie congiuntivale. Ogni area sospetta viene esaminata istologicamente dopo aver effettuato una biopsia o una citologia a impressione.

Trattamento del melanoma congiuntivale diffuso

L'escissione dei noduli viene eseguita in combinazione con crioterapia e applicazioni di mitomicina C.

Recidive: resezione e radioterapia. L'eviscerazione non migliora i tassi di sopravvivenza, quindi viene eseguita solo in caso di diffusione estesa e progressiva della malattia, quando non è possibile ricorrere ad altri metodi.

Il coinvolgimento dei linfonodi viene trattato con intervento chirurgico (escissione) e radioterapia.

Trattamento palliativo delle metastasi: chemioterapia.

Prognosi del melanoma congiuntivale

Mortalità (approssimativa): 12% dei casi entro 5 anni e 25% entro 10 anni. Le principali sedi di metastasi sono i linfonodi regionali, i polmoni, l'encefalo e il fegato.

I segnali che indicano una prognosi sfavorevole per il melanoma congiuntivale includono:

• Tumori multifocali.
• Tumori extralimbari che coinvolgono la caruncola, il fornice o la congiuntiva palpebrale.
• La densità del tumore è pari o superiore a 2 mm.
• Ricaduta.
• Si diffonde ad altri tessuti dell'occhio e ai linfonodi.