Melanoma maligno della pelle

Il melanoma maligno della pelle (syn: melanoblastoma, melanocarcinoma, melanosarcoma) è un tumore di alto grado, costituito da melanociti atipici.

Si nota una predisposizione genetica allo sviluppo del melanoma: almeno il 10% di tutti i casi di melanoma è familiare.

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Le cause pelle di melanoma

Un difetto genetico non è attualmente noto, ma molti pazienti in queste famiglie hanno una divisione di 9p21. Il rischio di sviluppare melanoma nelle persone con più (oltre 50) nevi melanocitici normali è aumentato; con nevi congeniti, specialmente quelli giganti; con nevi displastici multipli. Uno dei fattori stimolanti più importanti è l'effetto negativo sulla pelle della radiazione solare. Grande importanza viene attribuita alla dose totale di radiazione solare ricevuta nei primi 5 anni di vita e alla presenza nell'anamnesi delle scottature solari durante l'infanzia. Il rischio relativo di sviluppare il melanoma è correlato al fototipo della pelle. Il gruppo a rischio è costituito principalmente da bianchi con capelli chiari o rossi, occhi azzurri e numerose lentiggini, che non si abbronzano bene e facilmente scottano.

Il melanoma maligno della pelle si sviluppa principalmente negli adulti, ma sono descritti casi di melanoma congenito e la sua presenza nell'infanzia; può verificarsi in qualsiasi area della pelle, incluso il letto ungueale.

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Sintomi pelle di melanoma

Il tumore è asimmetrico, inizialmente piatto, leggermente rialzato, meno spesso a cupola, fortemente pigmentato e non uniforme. Ad eccezione delle forme amelanotiche. A volte raggiunge dimensioni molto grandi, la superficie diventa irregolare, cresce croccante mentre cresce, facilmente traumatizza, sanguina. La pigmentazione è intensificata, il colore diventa quasi nero con una sfumatura bluastra. Con la regressione focale spontanea del tumore, vengono identificate le aree di depigmentazione. Può verificarsi ulcerazione e disintegrazione del tumore. Intorno a lei compaiono piccoli bambini pigmentati.

Il melanoma a diffusione superficiale più comune, è caratterizzata da uno spot piuttosto lungo esistenti o placche marrone con macchie rosate-grigio e nero, localizzate ciotola sulla pelle della schiena, specialmente negli uomini, e per le donne - soprattutto negli arti inferiori. È possibile una variante senza pigmento.

Lentigo-melanoma solito si trova sul viso, collo, arti posteriori, si sviluppa in età sullo sfondo di lunga esistente lentigo maligna (melanosi precancerosa Dubreuil). Con l'inizio della crescita invasiva all'interno del punto non uniformemente pigmentato, appaiono toppe torreggianti o singoli noduli. È possibile una variante senza pigmento. Acral il melanoma lentigginoso, localizzazione del melanoma e le mucose hanno una simile istologico immagine e diversa localizzazione caratteristiche - nelle membrane mucose, della pelle sul palmo delle mani, piante dei piedi, nel chiodo Doge.

Il melanoma nodale sporge sopra la superficie della pelle sotto forma di forma esofitica, spesso simmetrica, di colore marrone scuro o nero o sotto forma di polipo sul gambo. La superficie dapprima liscia, lucida, può essere verrucosa. Abbastanza rapidamente, il tumore aumenta di dimensioni, spesso ulcerato. È localizzato principalmente sul retro, testa, collo, ma può anche essere su altri siti. È possibile una variante senza pigmento. Quando viene rilevato un melanoma nodale, si dovrebbe tenere a mente la possibilità di metastasi da un'altra concentrazione primaria.

Il melanoma neurotropico desmoplastico si verifica principalmente nella regione della testa e del collo, di solito ha una forma priva di pigmento. Compattato alla base di una placca o una formazione simile a un tumore denso, qualche volta contro un lentigo maligno. È caratterizzato da un alto rischio di recidiva.

Il nevo blu maligno è un nevo blu cellulare maligno ed è caratterizzato da un decorso aggressivo, sebbene siano descritti casi con metastasi tardive. A volte c'è contro lo sfondo del nevo Ogs. Si osserva principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani, principalmente sul viso e sul cuoio capelluto, sul petto, sui glutei.

Fasi

Secondo questo studio istologico, non più del 35% dei melanomi si sviluppa nell'area dei nevi melanocitici. Il resto è de novo su pelle invariata.

La classificazione clinico-morfologica del melanoma si basa sulla definizione delle fasi di crescita orizzontale e verticale, proposta da WH Clark et al. (1986). Nella fase di crescita orizzontale, la diffusione laterale dell'area piatta pigmentata è determinata a causa della proliferazione intraepidermica dei melanociti atipici. Componente tumore intraepidermica (altri arhitektonika e suo modello di crescita, minore, - caratteristiche citologiche) a diversi tensioattivo moltiplicazione, lentigo-melanoma e melanoma acrale lentigginoso localizzazione. La fase orizzontale di crescita precede la fase verticale, con l'eccezione del melanoma nodale e di alcuni rari tipi di melanoma.

Quando il tumore progredisce, la membrana dell'epidermide si rompe e inizia la fase invasiva. Tuttavia, l'invasione dello strato papillare dermico da parte di singoli melanociti o gruppi di cellule non significa che il tumore sia passato nella fase di crescita verticale, vale a dire. Ha acquisito la capacità di metastatizzare. La fase di crescita verticale del tumore riflette una progressione del tumore e non è sinonimo di un livello anatomico di invasione. Assume la presenza di formazione volumetrica nel derma (fase tumorigenica) e di solito corrisponde a non meno di III livello di invasione del melanoma da parte di Clark:

• I livello - le cellule di melanoma si trovano solo nell'epidermide (melanoma in situ);
• Livello II - Le cellule di melanoma sono definite nello strato del derma papillare, ma non riempirlo completamente e non allungarlo con la propria massa;
• Livello III - il nodo tumorale è completamente definito, riempiendo completamente lo strato papillare del derma fino al suo bordo con la mesh, aumentandone il volume;  
• Livello IV: vengono definite le cellule di melanoma che si infiltrano nello strato di mesh del derma;
• Livello V - invasione del tessuto sottocutaneo.

DE anziano e GF Murphy (1994) per caratteristiche cliniche e morfologiche suddividono tutte le forme di melanoma maligno avente la fase della frequenza orizzontale (melanoma a diffusione superficiale, lentigo-melanoma, melanoma lentigginoso, localizzazione acrale e le mucose; specie non classificabile) e senza (nodulare melanoma; neurotropi e melanoma desmoplastico, melanoma con un minimo grado di malignità, maligno nevo blu; ungraded fase di crescita verticale).

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Forme

Il melanoma che si diffonde in superficie è caratterizzato dalla proliferazione di un gran numero di singoli melanociti o dei loro "nidi" in tutto lo spessore dell'epidermide. I melanociti con un citoplasma abbondante e abbondante contenente melanina finemente dispersa (polverizzata) e nuclei scuri atipici, assomigliano alle cellule di Paget. Successivamente possono essere coinvolti componente annessi cutanei epitelio invasiva è caratterizzata da un piuttosto grandi cellule polimorfe cubica o poligonale forma simile epiteliali, talvolta - allungata, fusiforme. Ci sono anche cellule nevusoloblobnye a forma di palloncino, a forma di cricoide - piccole, rotonde o ovali, con nuclei ipercromici, un bordo stretto del citoplasma, in cui il pigmento non è visibile. In tutti i casi il polimorfismo marcato di elementi cellulari è annotato, le mitosi sono caratteristiche, compreso quelli patologici.

Quando lentigo componente melanoma-intraepidermica caratterizzata da proliferazione anormale di melanociti lentiginous forme poligonali, spesso con nuclei grandi, di solito si trova all'interno dello strato basale, a volte come "nidi". La migrazione verso gli strati sovrastanti dell'epidermide è scarsamente espressa; I melanociti somiglianti alle cellule di Paget non sono praticamente trovati. Caratteristico delle prime lesioni epiteliali delle aree superficiali delle appendici della pelle, in particolare i follicoli piliferi. Spesso, questa forma mostra atrofia dell'epidermide. La componente invasiva è spesso rappresentata da cellule a forma di fuso, ci sono cellule giganti multinucleate. Nelle parti superiori del derma circostante, l'elastosi solare è solitamente espressa.

Il melanoma nodulare (nodale) è una forma speciale di melanoma, che si dice sia presente nella preparazione istologica solo della fase verticale di crescita con epidermide intatta e derma papillare. Si ipotizza che in questo modo il nodal melanoma si presenti nel de novo derma, e al momento non ci sono dati per la preesistenza di una fase orizzontale veloce con successiva regressione della componente intraepidermica, sebbene questa teoria sia considerata da alcuni autori. Il tumore più comune è formato da cellule epitelioidi arrotondate o poligonali. È necessario differenziarsi da un melanoma metastatico.

La proliferazione lentiginous di melanociti atipici è annotata nel caso del melanoma lentigenoous acantular. La migrazione verso gli strati sovrastanti dell'epidermide è scarsamente espressa, i melanociti somiglianti a cellule di Paget non sono praticamente trovati.

L'epidermide si distingue per acantosi pronunciata, che ha una struttura rara caratteristica. C'è una significativa profondità di invasione con una lesione apparente minore dell'epidermide.

Il melanoma desmoplastico, di regola, è privo di pigmento, formato da fasci di cellule allungate che assomigliano ai fibroblasti, separati da intercalari di tessuto connettivo. Il pleomorfismo degli elementi cellulari è solitamente scarsamente espresso, le mitosi sono poche. Le aree con differenziazione pronunciata sono determinate nella direzione delle cellule di Schwann e indistinguibili da Schwannoma. Si notano gruppi focali di linfociti e plasmacellule, è possibile il neurotropismo. Il tumore è caratterizzato da una significativa profondità di infestazione.

Maligno nevo blu è caratterizzata da una neoplasia avente una struttura cellulare blu nevo, mal delimitato porzione sopraelevata kltochnosti con segni di malignità, come ad esempio un pronunciato nuclei polimorfismo mitosi atipiche, necrosi e crescita infiltrativa profondo. A differenza di altre forme di melanoma all'interno di un tumore sono pigmentate, cellule allungate con processi lunghi e non v'è alcuna attività di confine dei melanociti. Per confermare la diagnosi di reazione a volte utilizzati immunoistochimica con antisiero al PCNA antigene - marker di attività proliferativa.

Oltre alle suddette caratteristiche delle varie forme di melanoma, processo maligno favorevole indica la dimensione del tumore grande, presenza di più, compresi atipica, mitosi, la presenza di aree necrotiche spontanee con izyazvleniem espressi atipia e polimorfismo di elementi cellulari.

Il melanoma è più caratteristico dell'invasione dello stroma da parte di strati e nidi di cellule. Che, per così dire, stanno avanzando sui tessuti circostanti, comprimendo e distruggendo le strutture adiacenti del derma con la sua crescita.

Notevoli difficoltà per la diagnosi differenziale sono il cosiddetto melanoma con segni minimi di malignità, una rara variazione istologica del melanoma con un decorso clinico più favorevole e una prognosi (melanoma di deviazione minima). In questo gruppo si possono trovare melanomi che ricordano il nevo di Spitz, nevoidi melanomi a piccole cellule e alcune alonews.

Il melanoma con segni minimi di malignità è caratterizzato dalla presenza di un tumore nel derma formato da una popolazione più o meno monomorfica di melanociti con atipismo lievemente espresso e bassa attività mitotica. Le cellule possono essere sia epitelioidi che a forma di fuso. A volte, nell'epidermide si osserva una proliferazione lentiginosa di melanociti atipici, ma non vi è alcuna fase di crescita orizzontale.

In casi melanoma amelanotico aiuta a identificare la natura della melanocitico colorazione tumore melanina METOLIT Fontana Masson, cellule premelanosom Id mediante microscopia elettronica, coloranti antigene S-100, IIM-45 e NKI / C-3 utilizzando tecniche e mmunomorfologicheskih. Per desmoplastico melanoma neurotropic è caratterizzata da una reazione negativa al rilevamento dell'antigene HMB-45.

I risultati di studi immunomorfologici con marcatori di antigene p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) per tumori cutanei melanocitari non sono gli stessi in condizioni diverse, generalmente scarsamente riproducibili e variabili.

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Previsione

Previsione di melanoma è basato sul livello di infestazione degli strati di pelle, lo spessore in millimetri di infestazione da Breslow, indice mitotico, e le caratteristiche istologiche della struttura e il grado di infiltrazione mononucleate di cellule tumorali.

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