Meningioma della guaina del nervo ottico

I meningiomi si sviluppano dalle cellule meningoendoteliali dell'aracnoide. I meningiomi orbitari primari, che originano dalla guaina del nervo ottico, rappresentano il 2% dei casi e sono meno comuni dei gliomi del nervo ottico. Colpiscono più spesso le donne.

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Sintomi del meningioma della guaina del nervo ottico

La malattia si manifesta nella mezza età con una graduale diminuzione monolaterale della vista. Il primo sintomo può essere un temporaneo deficit visivo.

La triade classica è: riduzione della vista, atrofia del nervo ottico e shunt vascolari ottico-ciliari. Tuttavia, la comparsa simultanea di tutti e tre i segni è rara. La sequenza dei segni è la seguente:

• Disfunzione del nervo ottico e ristagno cronico del disco, seguito da atrofia.
• Gli shunt vascolari ottico-ciliari, presenti in circa il 30% dei casi, regrediscono con lo sviluppo dell'atrofia del nervo ottico.
• Mobilità limitata, soprattutto verso l'alto, poiché il tumore può "dividere" il nervo ottico.
• L'esoftalmo è dovuto alla crescita del tumore all'interno dell'imbuto muscolare e si sviluppa in seguito a una diminuzione della vista.

La sequenza è opposta a quella osservata nei tumori che crescono all'esterno della dura madre, dove l'esoftalmo compare molto prima della compressione del nervo ottico.

Diagnostica

La TC mostra ispessimento tubulare e calcificazioni del nervo ottico.

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Trattamento del meningioma della guaina del nervo ottico

1. Monitoraggio dei pazienti di mezza età con crescita tumorale lenta, poiché la prognosi è buona.
2. Rimozione chirurgica nei pazienti giovani con tumori aggressivi, soprattutto in un occhio cieco.
3. Radiazioni in alcuni casi.

Previsione

La prognosi negli adulti è buona, anche se nei bambini il tumore può essere aggressivo e talvolta fatale.

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