Meningioma parietale

Il meningioma parietale è un tumore che origina da cellule meningoteliali modificate della dura madre media, con attaccamento allo strato interno della dura madre sopra i lobi parietali (lobo parietale) della corteccia cerebrale. La maggior parte dei tumori di questo tipo (80-90%) è benigna.

Epidemiologia

I meningiomi rappresentano il 37,6% di tutti i tumori primari del sistema nervoso centrale e il 53,3% dei tumori intracranici non maligni; i meningiomi multipli si verificano in meno del 10% dei casi. Sono più comuni negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni e raramente vengono rilevati nei bambini. Queste neoplasie sono tre volte più comuni nelle donne che negli uomini.

I meningiomi di grado II rappresentano fino al 5-7% dei casi, mentre i meningiomi di grado III rappresentano l'1-2%.

Il meningioma parietale è una diagnosi piuttosto rara.

Le cause meningiomi parietali

Il meningioma è considerato il tumore intracranico primario più comune, è formato da cellule meningoteliali patologicamente cresciute della ragnatela (arachnoidea mater encephali) del cervello. [ 1 ]

In genere i meningiomi si verificano spontaneamente, il che significa che le cause sono sconosciute.

Si ritiene che i tumori cerebrali, compresi i meningiomi intracranici, derivino da anomalie e difetti cromosomici (mutazioni, aberrazioni, splicing, amplificazione o perdita) dei geni che regolano la velocità di divisione cellulare (dovuta a fattori di crescita proteici) e il processo di apoptosi cellulare, geni oncosoppressori, ecc. Si ritiene inoltre che i geni oncosoppressori derivino da anomalie e difetti cromosomici (mutazioni, aberrazioni, splicing, amplificazione o perdita) dei geni che regolano la velocità di divisione cellulare (dovuta a fattori di crescita proteici) e il processo di apoptosi cellulare.

Ad esempio, una malattia genetica come la perdita del cromosoma 22q provoca una sindrome familiare, la neurofibromatosi di tipo 2, che è responsabile non solo di molti casi di meningiomi, ma anche di una maggiore incidenza di altri tumori cerebrali.

I meningiomi sono suddivisi in tre gradi: benigni (grado I), atipici (grado II) e anaplastici o maligni (grado III). Si distinguono anche varietà istologiche di meningiomi: fibrosi, psammomatosi, misti, ecc.

Fattori di rischio

Ad oggi, l'unico fattore provato che aumenta il rischio di sviluppare meningiomi è l'esposizione alle radiazioni ionizzanti (radiazioni) nella regione della testa (soprattutto durante l'infanzia).

Hanno anche scoperto un'associazione tra lo sviluppo di questo tipo di tumore e l'obesità, che i ricercatori hanno attribuito all'aumento della segnalazione dell'insulina e del fattore di crescita insulino-simile (IGF-1), che inibiscono l'apoptosi cellulare e stimolano la crescita del tumore.

Alcuni ricercatori hanno notato un aumento del rischio di meningioma nelle persone professionalmente associate all'uso di pesticidi ed erbicidi.

Patogenesi

Le cellule meningoteliali della ragnatela hanno origine dal tessuto germinale (mesenchima); formano densi contatti intercellulari (desmosi) e creano contemporaneamente due barriere: tra il liquido cerebrospinale e il tessuto nervoso e tra il liquor e la circolazione.

Queste cellule sono rivestite dalla pia madre e dalla membrana cerebrale molle (pia madre encefalica), nonché dai setti della pia madre e dai legami che attraversano lo spazio subaracnoideo, uno spazio pieno di liquido cerebrospinale tra la pia madre e la membrana cerebrale molle.

Il meccanismo molecolare dell'aumentata proliferazione delle cellule meningoteliali ricoperte e la patogenesi della formazione sporadica di meningioma sono poco compresi.

Un tumore benigno (meningioma di grado I) che presenta una forma e una base arrotondate e distintive. Le cellule che lo formano non crescono nel tessuto cerebrale circostante, ma solitamente crescono all'interno del cranio ed esercitano una pressione focale sul tessuto cerebrale adiacente o inferiore. I tumori possono anche crescere verso l'esterno, causando un ispessimento del cranio (iperostosi). Nei meningiomi anaplastici, la crescita può essere invasiva (diffondendosi al tessuto cerebrale).

Studi istologici hanno dimostrato che molti tumori di questo tipo presentano un'area con la più elevata attività proliferativa. Esiste inoltre un'ipotesi secondo cui i meningiomi si formano da un particolare clone cellulare neoplastico trasformato che si diffonde attraverso le membrane cerebrali.

Sintomi meningiomi parietali

È difficile notare i primi segni del meningioma della regione parietale, poiché il mal di testa è un sintomo aspecifico e non si verifica in tutti i soggetti e il tumore stesso cresce lentamente.

Se si manifestano sintomi, la loro natura e intensità dipendono dalle dimensioni e dalla sede del meningioma. Oltre a mal di testa e vertigini, possono manifestarsi convulsioni epilettiformi, disturbi della vista (visione offuscata), debolezza degli arti, disturbi sensoriali (intorpidimento), perdita di equilibrio.

Quando si sviluppa un meningioma parietale sinistro, i pazienti manifestano: perdita di memoria, andatura instabile, difficoltà a deglutire, debolezza motoria del lato destro con paralisi muscolare unilaterale (emiparesi) e problemi di lettura (alessia).

Un meningioma parietale destro, che può formarsi tra i lobi parietali destri e la dura madre molle (situata al di sotto della dura madre), si presenta inizialmente con cefalea e debolezza bilaterale agli arti. Il gonfiore in prossimità del tumore e/o la compressione della massa tumorale nella regione parietale possono causare visione doppia o offuscata, tinnito e perdita dell'udito, perdita dell'olfatto, convulsioni e problemi di linguaggio e memoria. Con l'aumento della compressione, si sviluppano anche alcuni sintomi di lesioni del lobo parietale, tra cui deficit della corteccia associativa parietale con deficit di attenzione o percettivi; astereognosia e problemi di orientamento; e aprassia controlaterale, ovvero difficoltà nell'esecuzione di compiti motori complessi.

Un meningioma parietale convesso o convessitale cresce sulla superficie cerebrale e oltre l'85% dei casi è benigno. I segni di questo tumore includono mal di testa, nausea e vomito, rallentamento motorio e frequenti convulsioni muscolari sotto forma di crisi parziali. Possono essere presenti erosione o iperostosi (ispessimento del cranio) nell'osso cranico a contatto con il meningioma e spesso è presente una zona di calcificazione alla base del tumore, definita meningioma calcificato del lobo parietale.

Complicazioni e conseguenze

L'ingrossamento del tumore e la sua pressione possono portare ad un aumento della pressione intracranica, a danni ai nervi cranici (con lo sviluppo di vari disturbi neurologici), allo spostamento e alla compressione del giro parietale (che può causare anomalie psichiatriche).

Le metastasi sono una complicanza estremamente rara riscontrata nei meningiomi di grado III.

Diagnostica meningiomi parietali

La diagnosi di questi tumori comporta un'anamnesi completa del paziente e un esame neurologico.

Sono necessari esami del sangue e del liquido cerebrospinale.

Il ruolo principale nella diagnosi del tumore è svolto dalla diagnostica strumentale: TC cerebrale con contrasto, RM cerebrale, spettroscopia MP, tomografia a emissione di positroni (PET), angio-TC dei vasi cerebrali. [ 2 ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende l'iperplasia meningoteliale, la tubercolosi cerebrale, il glioma, lo schwannoma, l'emangiopericitoma e tutti i tumori mesenchimali intracranici.

Trattamento meningiomi parietali

Nel caso del meningioma parietale, il trattamento mira a ridurre la compressione del cervello e ad asportare il tumore.

Ma se il tumore non provoca sintomi, non è necessario un trattamento immediato: gli specialisti ne monitorano il "comportamento" con risonanze magnetiche periodiche.

Per i meningiomi intracranici, la chemioterapia è raramente utilizzata se il tumore è di grado III o ha recidivato. Negli stessi casi, si esegue la radioterapia con radiochirurgia stereotassica e protonterapia a intensità modulata.

Il trattamento farmacologico, ovvero l'uso di farmaci, può includere: l'assunzione di un agente antineoplastico in capsule come l'idrossiurea (idrossicarbamide); iniezioni di un ormone antitumorale, la sandostatina. Può essere somministrata immunoterapia mediante la somministrazione di preparati a base di interferone alfa (2b o 2a).

Vengono prescritti anche farmaci per alleviare alcuni sintomi: corticosteroidi per il gonfiore, anticonvulsivanti per le convulsioni, ecc.

Quando un meningioma causa sintomi o aumenta di dimensioni, spesso si raccomanda un trattamento chirurgico, ovvero la resezione subtotale del tumore. Durante l'intervento, vengono prelevati campioni di cellule tumorali (biopsia) per l'esame istologico, al fine di confermare il tipo e l'estensione del tumore. Sebbene l'asportazione completa possa essere la cura definitiva per il meningioma, ciò non è sempre possibile. La posizione del tumore determina la sicurezza della sua rimozione. Se una parte del tumore rimane, viene trattata con radioterapia.

Talvolta i meningiomi recidivano dopo un intervento chirurgico o una radioterapia, per cui una risonanza magnetica o una TAC cerebrale periodiche (ogni una o due) sono una parte importante del trattamento.

Prevenzione

Non esiste alcun modo per prevenire la formazione del meningioma.

Previsione

Il fattore prognostico più affidabile per il meningioma parietale è il suo grado istologico e la presenza di recidiva.

Mentre il tasso di sopravvivenza globale a 10 anni per i meningiomi di grado I è stimato a quasi l'84%, per i tumori di grado II è del 53% (con esito fatale nei casi di meningiomi di grado III). Il tasso di recidiva entro cinque anni dal trattamento appropriato nei pazienti con meningiomi benigni è in media del 15%, nei tumori atipici del 53% e in quelli anaplastici del 75%.