Meningioma parietale

Il meningioma parietale o meningioma parietale è un tumore che origina da cellule meningoteliali modificate della dura madre media con attaccamento allo strato interno della dura madre sopra i lobi parietali (lobus parietalis) della corteccia cerebrale. La maggior parte dei tumori di questo tipo (80-90%) sono benigni.

Epidemiologia

I meningiomi rappresentano il 37,6% di tutti i tumori primitivi del sistema nervoso centrale e il 53,3% dei tumori intracranici non maligni; meningiomi multipli si verificano in meno del 10% dei casi. Sono più comuni negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni e vengono rilevati raramente nei bambini. Queste neoplasie sono tre volte più comuni nelle donne che negli uomini.

I meningiomi di grado II rappresentano fino al 5-7% dei casi, mentre i meningiomi di grado III rappresentano l’1-2%.

Il meningioma parietale è una diagnosi abbastanza rara.

Le cause Meningiomi parietali

Il meningioma è considerato il tumore intracranico primario più comune, è formato da cellule meningoteliali patologicamente ricoperte della ragnatela (arachnoidea mater encephali) del cervello.[1]

In genere, i meningiomi si verificano spontaneamente, il che significa che le cause sono sconosciute.

Si ritiene che i tumori cerebrali, compresi i meningiomi intracranici, derivino da anomalie e difetti cromosomici (mutazioni, aberrazioni, splicing, amplificazione o perdita) di geni che regolano la velocità di divisione cellulare (dovuta a fattori di crescita proteici) e il processo di apoptosi cellulare, tumore geni soppressori, ecc. Si ritiene inoltre che i geni soppressori del tumore derivino da anomalie e difetti cromosomici (mutazioni, aberrazioni, splicing, amplificazione o perdita) di geni che regolano la velocità di divisione cellulare (a causa di fattori di crescita proteici) e il processo di cellula apoptosi.

Ad esempio, una malattia genetica come la perdita del cromosoma 22q provoca una sindrome familiare, la neurofibromatosi di tipo 2, che è responsabile non solo di molti casi di meningiomi ma anche di un'aumentata incidenza di altri tumori cerebrali.

I meningiomi sono divisi in tre gradi: benigni (grado I), atipici (grado II) e anaplastici o maligni (grado III). Si distinguono anche varietà istologiche di meningiomi: fibrosi, psammomatosi, misti, ecc.

Fattori di rischio

Ad oggi, l'unico fattore dimostrato che aumenta il rischio di sviluppare meningiomi è l'esposizione alle radiazioni ionizzanti (radiazioni) nella regione della testa (soprattutto nell'infanzia).

Hanno anche trovato un’associazione tra lo sviluppo di questo tipo di tumore e l’obesità, che i ricercatori hanno attribuito all’aumento della segnalazione dell’insulina e del fattore di crescita simile all’insulina (IGF-1), che inibiscono l’apoptosi cellulare e stimolano la crescita del tumore.

Alcuni ricercatori hanno notato un aumento del rischio di meningioma nelle persone professionalmente legate all’uso di pesticidi ed erbicidi.

Patogenesi

Le cellule meningoteliali della ragnatela provengono dal tessuto germinale (mesenchima); formano densi contatti intercellulari (desmosi) e creano due barriere contemporaneamente: tra il liquido cerebrospinale e il tessuto nervoso e tra il liquor e la circolazione.

Queste cellule sono rivestite dal ragno e dalla membrana cerebrale molle (pia mater encephali), così come dai setti del ragno e dai legami che attraversano lo spazio subaracnoideo, uno spazio pieno di liquido cerebrospinale tra il ragno e le membrane cerebrali molli.

Il meccanismo molecolare dell'aumento della proliferazione delle cellule meningoteliali avvolte e la patogenesi della formazione sporadica di meningioma sono poco conosciuti.

Un tumore benigno (meningioma di grado I) che ha una forma e una base arrotondate distinte, le cellule che lo formano non crescono nel tessuto cerebrale circostante, ma di solito crescono all'interno del cranio ed esercitano una pressione focale sul tessuto cerebrale adiacente o inferiore. I tumori possono anche crescere verso l’esterno, causando un ispessimento del cranio (iperostosi). Nei meningiomi anaplastici, la crescita può essere invasiva (diffusione al tessuto cerebrale).

Studi istologici hanno dimostrato che molti tumori di questo tipo presentano un'area a più alta attività proliferativa. E c'è un'ipotesi secondo cui i meningiomi si formano da un certo clone cellulare neoplastico trasformato che si diffonde attraverso le membrane del cervello.

Sintomi Meningiomi parietali

È difficile notare i primi segni di meningioma parietale, poiché il mal di testa è un sintomo aspecifico e non si verifica in tutti e il tumore stesso cresce lentamente.

Se si verificano sintomi, la loro natura e intensità dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del meningioma. Oltre a mal di testa e vertigini, possono manifestarsi come convulsioni epilettiformi, disturbi della vista (visione offuscata), debolezza delle estremità, disturbi sensoriali (intorpidimento), perdita di equilibrio.

Quando si sviluppa un meningioma parietale sinistro, i pazienti sperimentano: dimenticanza, andatura instabile, difficoltà di deglutizione, debolezza motoria del lato destro con paralisi muscolare unilaterale (emiparesi) e problemi di lettura (alessia).

Un meningioma parietale destro, che può formarsi tra i lobi parietali destri e la dura molle (situata sotto la dura), inizialmente si presenta con mal di testa e debolezza bilaterale alle estremità. Il gonfiore vicino al tumore e/o la compressione della massa tumorale sulla regione parietale può causare visione doppia o offuscata, tinnito e perdita dell'udito, perdita dell'olfatto, convulsioni e problemi di parola e di memoria. Con l'aumento della compressione si sviluppano anche alcuni sintomi di lesioni del lobo parietale , tra cui deficit della corteccia associativa parietale con deficit dell'attenzione o della percezione; astereognosi e problemi di orientamento; e aprassia controlaterale: difficoltà nell'esecuzione di compiti motori complessi.

Un meningioma parietale convesso o convesso cresce sulla superficie del cervello e oltre l'85% dei casi è benigno. I segni di un tale tumore includono mal di testa, nausea e vomito, rallentamento motorio e frequenti convulsioni muscolari sotto forma di convulsioni parziali. Può esserci erosione o iperostosi (ispessimento del cranio) nell'osso cranico a contatto con il meningioma, e spesso è presente una zona di calcificazione alla base del tumore, che viene definita meningioma calcificato del lobo parietale.

Complicazioni e conseguenze

L'allargamento del tumore e la sua pressione possono portare ad un aumento della pressione intracranica, danni ai nervi cranici (con lo sviluppo di vari disturbi neurologici), spostamento e compressione del giro parietale (che può causare anomalie psichiatriche).

La metastasi è una complicanza estremamente rara osservata nei meningiomi di grado III.

Diagnostica Meningiomi parietali

La diagnosi di questi tumori prevede un'anamnesi approfondita del paziente e un esame neurologico.

Sono necessari esami del sangue e del liquido cerebrospinale.

Il ruolo principale nel rilevamento del tumore è svolto dalla diagnostica strumentale: TC cerebrale con contrasto, risonanza magnetica cerebrale, spettroscopia MP, tomografia a emissione di positroni (PET scan), angiografia TC dei vasi cerebrali.[2]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende l'iperplasia meningoteliale, la tubercolosi cerebrale, il glioma, lo schwannoma, l'emangiopericitoma e tutti i tumori mesenchimali intracranici.

Trattamento Meningiomi parietali

Per il meningioma parietale, il trattamento è mirato a ridurre la compressione del cervello e a rimuovere il tumore.

Ma se il tumore non dà sintomi, non necessita di cure immediate: gli specialisti ne monitorano il “comportamento” con periodiche risonanze magnetiche.

Per i meningiomi intracranici la chemioterapia viene utilizzata raramente se il tumore è di grado III o si è ripresentato. Negli stessi casi si esegue la radioterapia con radiochirurgia stereotassica e protonterapia ad intensità modulata.

Il trattamento farmacologico, cioè l'uso del medicinale, può comprendere: l'assunzione di un agente antineoplastico in capsule come l'Idrossiurea (idrossicarbamide); iniezioni di un ormone antitumorale Sandostatina . Può essere somministrata l'immunoterapia mediante la somministrazione di preparati di interferone alfa (2b o 2a).

Vengono prescritti anche farmaci per alleviare alcuni sintomi: corticosteroidi per il gonfiore, anticonvulsivanti per le convulsioni, ecc.

Quando un meningioma provoca sintomi o aumenta di dimensioni, è spesso raccomandato il trattamento chirurgico, ovvero la resezione subtotale del tumore. Durante l'intervento vengono prelevati campioni di cellule tumorali (biopsia) per l'esame istologico, per confermare il tipo e l'entità del tumore. Sebbene la rimozione completa possa fornire una cura per il meningioma, ciò non è sempre possibile. La posizione del tumore determina quanto sarà sicuro rimuoverlo. E se parte del tumore rimane, viene trattata con radiazioni.

I meningiomi a volte recidivano dopo un intervento chirurgico o una radioterapia, quindi le risonanze magnetiche o le scansioni TC del cervello eseguite regolarmente (una o due) rappresentano una parte importante del trattamento.

Prevenzione

Non esiste alcun modo per prevenire la formazione del meningioma.

Previsione

Il fattore prognostico più affidabile per il meningioma parietale è il suo grado istologico e la presenza di recidiva.

Mentre il tasso di sopravvivenza globale a 10 anni per i meningiomi di grado I è stimato a quasi l’84%, per i tumori di grado II è del 53% (con esito fatale nei casi di meningiomi di grado III). E il tasso di recidiva entro cinque anni dopo un trattamento appropriato nei pazienti con meningiomi benigni è in media del 15%, con tumori atipici - 53% e con tumori anaplastici - 75%.