Meningioma della colonna vertebrale

Un tumore che origina dalle guaine del midollo spinale (meningi spinali) è definito meningioma spinale perché il midollo spinale si trova nel canale spinale.

I meningiomi sono il secondo tumore più comune di questa localizzazione e la maggior parte di essi (95%) sono benigni. [ 1 ]

Epidemiologia

I meningiomi spinali rappresentano il 25-30% dei tumori spinali primari. Compaiono più comunemente nella colonna toracica (65-80% dei casi), nella colonna cervicale nel 14-27% dei pazienti e nella colonna lombare in non più del 4-5% dei casi.

I meningiomi spinali si formano nella mezza età e nella vecchiaia e sono quasi tre volte più comuni nelle donne che negli uomini.

Le cause meningiomi spinali

Sebbene tali neoplasie siano definite tumori del midollo spinale, non colpiscono il tessuto cerebrale (essendo extramidollari, cioè extracerebrali). La loro localizzazione è nella dura madre spinale (dura madre spinale), quindi gli esperti li chiamano intradurali. Viene anche utilizzato il termine "meningiomi spinali".

Le cause della loro formazione sono una crescita anomala delle cellule delle guaine del midollo spinale. Di norma, la proliferazione patologica si verifica non tanto nella guaina superiore (dura madre), quanto in quella media, ovvero nell'aracnoide (aracnoidea madre spinalis), con attaccamento alla dura madre. L'aracnoide del midollo spinale è costituita da tessuto connettivo lasso (endotelio aracnoideo) ed è separata dalla dura madre dallo spazio subdurale e dalla pia madre spinale sottostante dallo spazio subaracnoideo, pieno di liquido cerebrospinale (liquor).

Ma non si sa cosa causi la crescita anomala delle cellule della ragnatela, coinvolte nel riassorbimento del liquido cerebrospinale. [ 2 ]

Fattori di rischio

È stato stabilito che il rischio di sviluppare un meningioma spinale aumenta con l'esposizione alle radiazioni ionizzanti (radioterapia), la predisposizione genetica e la presenza di neurofibromatosi di tipo II causata da mutazioni genetiche, che può essere ereditaria o manifestarsi spontaneamente, aumentando la probabilità di tumori benigni al cervello e al midollo spinale.

Una prevalenza più elevata di meningiomi si riscontra nelle donne e nelle persone obese. [ 3 ]

Patogenesi

Nonostante l'incertezza sull'eziologia dei meningiomi, la loro patogenesi è attribuita a mutazioni in alcuni geni, in particolare quelli che codificano per la proteina soppressore del tumore merlina; la proteina survivina, un inibitore dell'apoptosi (morte cellulare programmata); il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), che si trova nelle piastrine e può agire come regolatore sistemico della funzione cellulare; il fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF); e altri.

Inoltre, in alcuni meningiomi sono stati trovati recettori degli ormoni sessuali, portando i ricercatori a ipotizzare che siano coinvolti nella crescita di questi tumori. [ 4 ]

Esistono tre gradi di malignità delle cellule del meningioma spinale (determinati dall'esame istologico):

• Il grado I è un meningioma benigno;
• Grado II - meningioma atipico;
• Grado III - meningioma anaplastico o maligno (il più delle volte di origine metastatica).

Sintomi meningiomi spinali

Di solito, i meningiomi spinali crescono molto lentamente e non si manifestano per molti anni. Ma quando le loro dimensioni aumentano, si verifica una compressione del tumore del midollo spinale o delle radici spinali. Ciò interrompe la conduzione degli impulsi nervosi dal cervello al sistema nervoso periferico, causando diversi sintomi neurologici, tra cui disturbi motori e sensoriali.

In primo luogo, può esserci dolore alla schiena: nel segmento della colonna vertebrale in cui si è formato il tumore. Ad esempio, il meningioma della colonna cervicale (C1-C4) si manifesta con dolore nella parte occipitale della testa e del collo, nonché diminuzione della sensibilità (tattile, termica, dolorifica); parestesia (intorpidimento) della cintura scapolare del tronco; disturbi del movimento di origine spinale - difficoltà nei movimenti degli arti superiori e disturbi dell'andatura. [ 5 ]

Questa massa tumorale si trova principalmente nella colonna vertebrale media - meningioma della colonna toracica (Th1-Th12). I suoi primi segni possono manifestarsi con disturbi sensoriali nella zona toracica, spasticità e debolezza muscolare agli arti con difficoltà nei movimenti, compresi i movimenti riflessi.

Il meningioma della colonna lombare (L1-L5) porta ad una compromissione della funzionalità degli organi pelvici: vescica e intestino. [ 6 ]

Complicazioni e conseguenze

Le principali complicazioni e conseguenze dei meningiomi spinali sono la paresi spastica (flaccida) degli arti inferiori o la tetraparesi, cioè la perdita delle funzioni motorie di tutti gli arti.

Se il tumore è localizzato nella regione cervicale si sviluppa la sindrome emiparaplegica di Broun-Sekar.

I meningiomi possono andare incontro a calcificazione con aumento della pressione sul midollo spinale. La diffusione extradurale del tumore e/o la sua malignità peggiorano significativamente le condizioni dei pazienti. [ 7 ]

Diagnostica meningiomi spinali

I meningiomi spinali non possono essere rilevati senza diagnostica per immagini, quindi viene prima la diagnosi strumentale: risonanza magnetica con contrasto endovenoso, mielografia seguita da TC (tomografia computerizzata), radiografia della colonna vertebrale e del midollo spinale.

Per gli esami di laboratorio non vengono effettuati solo gli esami clinici standard del sangue, ma anche l'analisi biochimica del liquor. [ 8 ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve escludere la presenza di protrusione del disco intervertebrale, osteoartrite spinale (spondilosi), sclerosi laterale amiotrofica (SLA), siringomielia spinale, forma spinale di sclerosi multipla, cisti aracnoidee, nonché masse tumorali con sintomi simili (neurinoma, angioma, angioblastoma, astrocitoma, ecc.).

Trattamento meningiomi spinali

I piccoli meningiomi asintomatici vengono monitorati tramite diagnostica per immagini (TC o RM).

Nei casi di meningiomi spinali che causano disturbi motori e sensoriali, gli esperti non prendono in considerazione l'opzione farmacologica; il metodo principale è il trattamento chirurgico, ovvero l'asportazione del tumore per decomprimere il midollo spinale.

Questo intervento è complesso perché richiede una laminectomia, ovvero la rimozione di una parte delle vertebre per accedere al tumore, e poi (dopo la resezione del tumore) un intervento di fusione spinale per stabilizzare la colonna vertebrale.

In alcuni casi, prima dell'intervento chirurgico possono essere prescritti corticosteroidi per ridurre le dimensioni del tumore.

Se il meningioma è anaplastico o maligno, dopo la resezione si ricorre alla radioterapia. [ 9 ]

Prevenzione

Non esistono raccomandazioni riguardanti la prevenzione della formazione di meningioma spinale.

Previsione

L'esito dei meningiomi spinali dipende direttamente dal grado di malignità delle loro cellule e la prognosi nei tumori anaplastici o maligni non può essere considerata favorevole.

Allo stesso tempo, la rimozione dei meningiomi di grado I viene ottenuta nella maggior parte dei casi (con una mortalità minima) e, se il tumore può essere rimosso completamente, circa l'80% dei pazienti guarisce. Tuttavia, dopo dieci anni o più, in media il 9-10% dei pazienti presenta recidive.