Sindrome di Brown-Sequard

Tra le numerose malattie neurologiche spicca la sindrome di Brown-Séquard, chiamata anche sindrome emiparaplegica o emiplegia di Brown-Séquard (dal greco emi - metà). Si verifica a seguito di un danno unilaterale al midollo spinale, in particolare nel rachide cervicale. [1]

La malattia appartiene alle sindromi paralitiche e nell'ICD-10 il suo codice è G83.81.

Epidemiologia

Questa sindrome è classificata come una condizione neurologica rara e la sua quota nelle statistiche totali delle lesioni del midollo spinale registrate dall'OMS non rappresenta più del 4%. [2], [3]

Le cause sindrome di Brown-Séquard

La sindrome della sconfitta della metà del midollo spinale può essere causata da varie cause e molto spesso il suo danno è associato a:

• lesione del midollo spinale smussata o penetrante  , frattura vertebrale nel collo o nella schiena;
• compressione prolungata -  compressione del midollo spinale ;
• ernia del disco , così come la spondilosi cervicale (C1-C8);
• protrusione del disco della  colonna vertebrale nella stessa sezione; [4]
• neoplasia spinale, inclusi  angioma  e tumore intramidollare;
• cisti aracnoidea o gangliare  della colonna vertebrale ;
• ernia spinale intradurale;
• ematoma epidurale del midollo spinale a livello della colonna vertebrale toracica (Th1-Th12);
• demielinizzazione delle radici nervose nel rachide cervicale, anche nei pazienti con  sclerosi multipla .

La tubercolosi della colonna vertebrale appartiene anche a malattie che danneggiano una parte del midollo spinale. E lo sviluppo della sindrome dovuto alla dissezione dell'arteria vertebrale, in cui il flusso sanguigno nei vasi spinali con danno ischemico -  infarto del midollo spinale , diminuisce, è considerato un caso estremamente raro. [5],  [6],  [7], [8]

Fattori di rischio

Sulla base delle principali cause della sindrome emiparaplegica, i fattori di rischio per il suo sviluppo sono:

• ferite da arma da fuoco o coltellate al collo o alla schiena, cadute dall'alto o incidenti stradali;
• cambiamenti patologici nelle strutture della colonna vertebrale di natura degenerativa, così come la sua curvatura laterale (cifosi);
• tumori del midollo spinale (primari o metastatici);
• processi infiammatori nella colonna vertebrale;
• emorragia del midollo spinale causata da danno vascolare;
• infezioni batteriche o virali con lo sviluppo di tubercolosi, neurosifilide (tabe dorsale), meningite, fuoco di Sant'Antonio, ecc.;
• terapia manuale e radioterapia, uso a lungo termine di anticoagulanti.

Patogenesi

La patogenesi dell'emiparaplegia spinale è causata da una  ridotta trasmissione neuromuscolare a  causa di un danno a un lato del midollo spinale con distruzione delle fibre dei tratti nervosi laterali: corticospinale (piramidale), spinotalamico (extrapiramidale), nonché la via mediale del lemnisco di le colonne dorsali.

Le fibre delle vie nervose conduttrici, costituite da neuroni motori e sensoriali e dai loro processi - assoni, non vanno dritte, ma si intersecano ripetutamente con la transizione verso il lato opposto. Ciò significa che il danno unilaterale al midollo spinale, che provoca lo sviluppo della sindrome di Brown-Séquard, porta alle sue manifestazioni sia dallo stesso lato dell'alterazione delle fibre nervose - ipsilaterale, sia dall'opposto, cioè il lato controlaterale del corpo.

In assenza di trasmissione di segnali nervosi lungo il tratto corticospinale laterale, la funzione motoria viene persa. E il risultato di una violazione della conduzione neurosensoriale lungo il tratto laterale spinotalamico e medio lemniscale è la perdita di nocicezione (sensazioni di dolore) - con ipalgia persistente, propriocezione (sensazione meccanosensoriale di posizione e movimento del corpo) e sensazioni tattili (tattili), incluso temperatura - con termanestesia pronunciata.

Maggiori informazioni nei materiali:

• Vie del cervello e del midollo spinale
• La struttura del sistema nervoso

Sintomi sindrome di Brown-Séquard

A seconda della localizzazione della lesione del midollo spinale, tali tipi di sindrome di Brown-Séquard si distinguono come lato destro e lato sinistro. E secondo la manifestazione clinica - completo (invertito) e incompleto (parziale); la maggior parte dei pazienti ha una forma incompleta.

I primi segni di questa sindrome: perdita di sensazioni di dolore, temperatura, tocco leggero, vibrazione e posizione delle articolazioni delle gambe - sotto la zona di alterazione del midollo spinale (sullo stesso lato del corpo).

I principali sintomi clinici riflettono un danno emisectional al midollo spinale e si manifestano come:

• perdita della funzione motoria - paraparesi flaccida (spastica) o  emiparesi (emiplegia)  con indebolimento dell'arto inferiore omolaterale;
• perdita controlaterale (sotto l'area interessata) della sensazione di dolore, risposta plantare e sensibilità alla temperatura;
• violazioni del coordinamento dei movimenti - atassia;
• perdita di controllo della vescica e dell'intestino.

Complicazioni e conseguenze

Possibili complicazioni sono associate alla perdita di sensibilità (in cui aumenta il rischio di tagli e ustioni) e indebolimento - ipotonia dei muscoli, che in condizioni di mobilità limitata può portare ad atrofia muscolare.

Le conseguenze più gravi si notano quando la sindrome progredisce fino alla completa paralisi.

Diagnostica sindrome di Brown-Séquard

Nella prevenzione delle conseguenze irreversibili della sindrome emiparaplegica, la sua diagnosi precoce gioca un ruolo importante.

I neuropatologi esaminano il paziente con lo  studio dei riflessi  - profondi e superficiali, oltre a valutare il grado di disturbi funzionali e neurologici.

In casi difficili (origine non traumatica della sindrome) e per chiarire la diagnosi possono essere necessari esami di laboratorio - esami biochimici e immunologici del sangue, nonché liquido cerebrospinale.

Il metodo diagnostico chiave è la diagnostica strumentale:  radiografia della colonna vertebrale e del midollo spinale , tomografia computerizzata e  risonanza magnetica della colonna vertebrale ,  elettroneuromiografia , mielografia TC.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende malattie dei motoneuroni (principalmente sclerosi laterale amiotrofica), atrofia progressiva dei muscoli spinali, polineuropatie motore-sensoriali ereditarie e atassie spinocerebellari, sindromi di Mills e Horner, sclerosi multipla,  [9]quasi tutte le sindromi alternate associate al midollo spinale  . Come... [10]

Trattamento sindrome di Brown-Séquard

Il trattamento standard per l'emiplegia Brown-Séquard si concentra sulla causa sottostante, quando è ben stabilita. I farmaci possono essere utilizzati per alleviare o ridurre l'intensità di alcuni sintomi.

Sebbene vengano utilizzati corticosteroidi ad alto dosaggio, la loro efficacia rimane oggetto di dibattito.

Nella sindrome di Brown-Séquard, eziologicamente associata alla sclerosi multipla, viene utilizzato un immunostimolatore -  B-immunoferon 1a .

Con la sindrome di Brown-Séquard, causata da un'ernia del disco intervertebrale cervicale, ricorrono al trattamento chirurgico: discectomia, fusione spinale,  laminectomia .

E il trattamento di un ematoma epidurale del midollo spinale viene effettuato dal suo drenaggio chirurgico. La chirurgia di decompressione è raccomandata per i pazienti con traumi, tumori o ascessi che causano compressione del midollo spinale. [11], [12]

Tutti i pazienti con sindrome di Brown-Séquard richiedono una riabilitazione completa, che può aiutare a ripristinare parzialmente le capacità motorie (grazie alle funzioni preservate degli assoni motori discendenti delle vie nervose). Per fare ciò, vengono utilizzate varie procedure fisioterapiche e terapia locomotoria utilizzando un tapis roulant robotico con supporto del peso corporeo.

Prevenzione

Non ci sono misure preventive speciali per prevenire lesioni unilaterali del midollo spinale con lo sviluppo della sindrome emiparaplegica.

Previsione

Nella sindrome di Brown-Séquard, la prognosi varia a seconda della sua eziologia e del grado di manifestazione clinica e non può essere definita buona in termini di miglioramenti funzionali. Più della metà dei pazienti con BSS guarisce bene e la maggior parte dei pazienti post-traumatici recupera la funzione motoria. Il recupero rallenta entro tre-sei mesi e il recupero neurologico permanente può richiedere fino a due anni.  [13] Se la carenza è al livello in cui colpisce l'intestino e la vescica, i pazienti possono recuperare la loro funzione nel 90% dei casi. La maggior parte dei pazienti recupera una certa forza negli arti inferiori e la maggior parte recupera la capacità funzionale di camminare. Quando è presente una perdita della funzione motoria, il recupero è più veloce sul lato opposto e più lento sul lato omolaterale.