Neurinoma del nervo cocleare anteriore

Il neurinoma del nervo vestibolococleare è una patologia oggetto di numerosi studi. Negli ultimi anni, grazie allo sviluppo delle radiazioni e di altre tecnologie per la visualizzazione delle formazioni tumorali della piramide dell'osso temporale e dell'angolo pontocerebellare, nonché di metodi video e microchirurgici, il problema del neurinoma del nervo vestibolococleare, che all'inizio del XX secolo era estremamente difficile da risolvere, è diventato risolvibile.

Entro la metà del secolo scorso, il neurinoma del nervo vestibolococleare rappresentava il 9% dei tumori cerebrali e il 23% dei tumori della fossa cranica posteriore, mentre i tumori della fossa cranica posteriore rappresentavano il 35% di tutti i tumori cerebrali, mentre il neurinoma del nervo vestibolococleare rappresentava il 94,6% dei tumori della cisterna laterale. La malattia viene diagnosticata più spesso tra i 25 e i 50 anni, ma può verificarsi anche nei bambini e negli anziani. Nelle donne, il neurinoma del nervo vestibolococleare si verifica due volte più frequentemente.

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Patogenesi del neurinoma del nervo vestibolococleare

Il neurinoma vestibolococleare è un tumore benigno incapsulato che si sviluppa principalmente nel condotto uditivo interno a partire dal neurolemma del nervo vestibolare, con ulteriore crescita verso l'angolo pontocerebellare. Crescendo, il tumore occupa l'intero spazio della cisterna laterale dell'encefalo, allungando e assottigliando significativamente i nervi vestibolococleari, facciali, intermedi e trigeminali dell'angolo pontocerebellare (vestibolococleare, facciale, intermedio e trigemino) situati sulla sua superficie, il che porta a disturbi trofici e alterazioni morfologiche in questi nervi, che ne interrompono la conduttività e distorcono le funzioni degli organi che innervano. Riempiendo l'intero condotto uditivo interno, il tumore comprime l'arteria uditiva interna che irrora le strutture dell'orecchio interno e, una volta raggiunto l'angolo pontocerebellare, esercita pressione sulle arterie che irrorano il cervelletto e il tronco encefalico. Esercitando pressione sulle pareti ossee del condotto uditivo interno, il tumore ne provoca il riassorbimento, che porta a un segno radiografico della sua espansione e, una volta raggiunto l'apice della piramide, alla sua distruzione, dopodiché il tumore si dirige verso l'angolo pontocerebellare, senza incontrare ostacoli meccanici né carenza di nutrienti nel suo spazio libero. È qui che inizia la sua rapida crescita.

I tumori di grandi dimensioni dislocano e comprimono il midollo allungato, il ponte e il cervelletto, causando disturbi neurologici dovuti al danno ai nuclei dei nervi cranici, ai centri vitali e alle loro vie di conduzione. I tumori di piccole dimensioni (2-3 mm) con un lungo ciclo di sviluppo possono essere asintomatici e rilevati accidentalmente durante una biopsia. Tali casi, secondo BG Egorov et al. (1960), rappresentavano fino all'1,5% nel secolo scorso. Nel 3% dei casi si osservano tumori bilaterali; di solito si verificano in associazione a neurofibromatosi diffusa (malattia di Recklinghausen). La sindrome di Gardner-Turner, che si manifesta con un neurinoma bilaterale ereditario del nervo vestibolococleare, deve essere distinta da questa malattia.

Sintomi del neuroma vestibolococleare

La suddivisione classica delle forme cliniche del neurinoma vestibolococleare in quattro periodi non sempre corrisponde alla sequenza cronologica dei segni caratteristici di questi periodi. Sebbene nella maggior parte dei casi le manifestazioni cliniche del neurinoma vestibolococleare dipendano direttamente dalla velocità di crescita del tumore e dalle sue dimensioni, possono verificarsi anche casi atipici in cui si osservano sintomi auricolari (rumore, perdita dell'udito, vertigini) in tumori di piccole dimensioni e, al contrario, in cui compaiono segni neurologici che si manifestano quando il tumore penetra nell'angolo pontocerebellare, bypassando i sintomi otorinolaringoiatrici del neurinoma vestibolococleare.

Esistono quattro periodi clinici di sviluppo del neurinoma del nervo vestibolococleare.

Periodo otoiatrico

In questa fase, il tumore è localizzato nel condotto uditivo interno e i sintomi del neurinoma vestibolococleare da esso causato sono determinati dal grado di compressione dei tronchi nervosi e dei vasi. Solitamente, i primi segni a comparire sono quelli di una compromissione delle funzioni uditive e gustative (acufene, ipoacusia percettiva senza FUNG). In questa fase, i sintomi vestibolari sono meno costanti, ma è possibile che passino inosservati perché vengono rapidamente livellati dal meccanismo di compensazione centrale. Tuttavia, con un test calorico bitermico mediante videonistagmografia in questa fase, è spesso possibile stabilire un segno di asimmetria lungo il labirinto entro il 15% o più, indicativo di soppressione dell'apparato vestibolare sul lato interessato. In questa fase, in presenza di vertigini, si può registrare un nistagmo spontaneo, diretto prima verso l'orecchio "malato" (irritazione dovuta all'ipossia del labirinto), poi verso l'orecchio "sano" a causa della compressione della porzione vestibolare del nervo vestibolococleare. In questa fase, il nervo vestibolococleare (OKN) di solito non è disturbato.

Talvolta, nel periodo dell'otite, si possono osservare attacchi di tipo Menière, che possono imitare la malattia di Menière o la labirintopatia vertebrogena.

Periodo otoneurologico

Una caratteristica di questo periodo, insieme a un forte aumento dei sintomi otiatriali causati dal danno al nervo vestibolococleare, è la comparsa di segni di compressione di altri nervi cranici situati nell'angolo pontocerebellare a causa dell'ingresso del tumore nel suo spazio. Di solito, questo stadio si verifica 1-2 anni dopo lo stadio otiatriale ed è caratterizzato da alterazioni radiografiche del condotto uditivo interno e dell'apice della piramide. Sono inoltre caratteristici la grave perdita dell'udito o la sordità in un orecchio, forti rumori nell'orecchio e nella corrispondente metà della testa, atassia, compromissione della coordinazione dei movimenti e deviazione del corpo verso l'orecchio colpito nella posizione di Romberg. Gli attacchi di vertigini diventano più frequenti e si intensificano, accompagnati da nistagmo spontaneo. In caso di tumori di dimensioni significative, compare un nistagmo posizionale gravitazionale quando la testa viene inclinata verso il lato sano, causato dallo spostamento del tumore verso il tronco encefalico.

Durante questo periodo, insorgono e progrediscono disfunzioni di altri nervi cranici. Pertanto, l'effetto del tumore sul nervo trigemino causa parestesia sulla metà corrispondente del viso (sintomo di Barré), trisma o paresi dei muscoli masticatori sul lato del tumore (sintomo di Christiansen). Allo stesso tempo, si osserva un sintomo di diminuzione o scomparsa del riflesso corneale sullo stesso lato. In questa fase, la disfunzione del nervo facciale si manifesta solo come paresi, più pronunciata a livello del suo ramo inferiore.

Periodo neurologico

In questo periodo, i disturbi otologici passano in secondo piano e la posizione dominante è occupata dai sintomi neurologici del neurinoma del nervo vestibolococleare, causato dal danno ai nervi dell'angolo pontino-cerebellare e dalla pressione del tumore sul tronco encefalico, sul ponte e sul cervelletto. Questi segni includono paralisi dei nervi oculomotori, dolore al trigemino, perdita di tutti i tipi di sensibilità e del riflesso corneale sulla metà corrispondente del viso, diminuzione o perdita della sensibilità al gusto sul terzo posteriore della lingua (danno al nervo glossofaringeo), paresi del nervo ricorrente (corda vocale) sul lato del tumore (danno al nervo vago), paresi dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio (danno al nervo accessorio), tutti sul lato del tumore. In questa fase, la sindrome vestibolo-cerebellare è chiaramente espressa, e si manifesta con atassia macroscopica, nistagmo multidirezionale su larga scala, spesso ondulatorio, che termina con paresi dello sguardo e disturbi vegetativi pronunciati. Nel fondo oculare: congestione bilaterale, segni di aumento della pressione intracranica.

Periodo terminale

Con l'ulteriore crescita del tumore, si formano al suo interno cisti piene di liquido giallastro; il tumore aumenta di dimensioni e preme sui centri vitali (respiratorio e vasomotorio), comprime le vie del liquido cerebrospinale, aumentando la pressione intracranica e causando edema cerebrale. La morte sopraggiunge per blocco dei centri vitali del tronco encefalico (respiratorio e cardiaco).

Nelle condizioni moderne, il terzo e il quarto stadio del neurinoma del nervo vestibolococleare non sono praticamente riscontrati; gli attuali metodi diagnostici, con l'adeguata attenzione oncologica del medico a cui si rivolge il paziente che lamenta la comparsa di un rumore costante in un orecchio, perdita dell'udito, vertigini, prevedono l'implementazione di tecniche diagnostiche appropriate per determinare l'origine di tali disturbi.

Diagnosi del neurinoma del nervo vestibolococleare

La diagnosi di neurinoma vestibolococleare è difficile solo allo stadio di otite, quando nella maggior parte dei casi non si osservano alterazioni radiografiche del condotto uditivo interno, mentre un paziente di questo tipo può presentare alterazioni radiografiche a livello della colonna cervicale, soprattutto perché, secondo AD Abdelhalim (2004, 2005), una persona su due, a partire dai 22 anni, sviluppa segni radiografici iniziali di osteocondrosi cervicale e disturbi, spesso simili alle sensazioni soggettive che si verificano con il neurinoma vestibolococleare. A partire dallo stadio oto-neurologico (secondo), il tumore del condotto uditivo interno viene praticamente rilevato in tutti i casi, soprattutto utilizzando metodi altamente informativi come TC e RM.

Anche le proiezioni radiologiche come la proiezione di Stenvers, la proiezione Highway III e la proiezione transorbitale con visualizzazione delle piramidi dell'osso temporale hanno un contenuto informativo piuttosto elevato.

La diagnosi differenziale del neurinoma del nervo vestibolococleare è difficile in assenza di alterazioni radiografiche del condotto uditivo interno. La diagnosi differenziale viene eseguita con i disturbi cocleovestibolari nell'insufficienza vascolare vertebro-basilare, nella neurite del nervo acustico, nelle forme latenti della malattia di Ménière, nella sindrome di Lermoyer, nella sindrome della vertigine parossistica posizionale di Barany, nel meningioma e nell'aracnoidite cistica dell'angolo pontocerebellare. Oltre all'utilizzo delle moderne tecnologie di radioterapia, una diagnosi differenziale qualificata richiede la collaborazione di un otoneurologo, un neurologo e un oculista.

Un valore importante nella diagnosi del neurinoma del nervo vestibolococleare è lo studio del liquido cerebrospinale. Nel caso del neurinoma del nervo vestibolococleare, il numero di cellule al suo interno rimane a livello normale e non supera 15x106 ^/ l; allo stesso tempo, si osserva un aumento significativo del contenuto di proteine nel liquido cerebrospinale (da 0,5 a 2 g/l e oltre), secrete dalla superficie dei neurinomi di grandi dimensioni che sono prolassati nell'angolo pontocerebellare.

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Trattamento del neurinoma del nervo vestibolococleare

Il neuroma del nervo vestibolococleare viene trattato esclusivamente chirurgicamente.

A seconda delle dimensioni e della direzione della diffusione del tumore nonché del suo stadio clinico, vengono utilizzati approcci chirurgici come quello retrosigmoideo suboccipitale e quello translabirintico.