Osteosarcoma nei bambini

L'osteosarcoma è un tumore osseo primario altamente maligno, composto da cellule fusiformi e caratterizzato dalla formazione di tessuto osseo osteoide o immaturo.

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Epidemiologia dell'osteosarcoma

L'incidenza dell'osteosarcoma è di 2,1 ogni 1.000.000 di abitanti all'anno. Il picco di incidenza è tra i 10 e i 19 anni. In età avanzata, l'osteosarcoma si manifesta solitamente in concomitanza con una storia premorbosa (malattia di Paget, precedente irradiazione ossea, esostosi multiple, displasia fibrosa ossea).

La localizzazione più comune dell'osteosarcoma (fino al 90% dei casi) sono le ossa lunghe tubulari. Le ossa che formano l'articolazione del ginocchio sono colpite nel 50% dei casi, l'estremità prossimale dell'omero nel 25%.

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Diagnosi dell'osteosarcoma

Nella metà dei casi di osteosarcoma si riscontra un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina nel plasma sanguigno, ma questo segno non è specifico, poiché è presente in molte patologie ossee.

A livello locale, si riscontra un tumore denso associato all'osso. Il dolore è il sintomo più comune nei pazienti con osteosarcoma. Di norma, non si riscontra versamento nelle articolazioni adiacenti e la mobilità è preservata. Le fratture patologiche si verificano in meno dell'1% dei casi. Anche i sintomi sistemici sono rari.

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Raggi X

I segni radiografici più comuni dei tumori ossei sono focolai di osteolisi o osteogenesi patologica (tumorale). Spesso si osserva un quadro misto con predominanza di una componente o dell'altra. Le alterazioni ossee di tipo osteolitico sono le più difficili da diagnosticare. In questo caso, l'osteosarcoma deve essere differenziato dal fibrosarcoma, dalle cisti ossee e dal tumore a cellule giganti. L'osteogenesi tumorale è uno dei segni più affidabili dell'osteosarcoma.

La valutazione radiografica dei tumori ossei viene effettuata secondo i seguenti parametri.

• Localizzazione dell'osteosarcoma. Secondo la teoria del "campo", i tumori a cellule fusiformi (incluso l'osteosarcoma) sono localizzati prevalentemente nella regione metafisaria delle ossa lunghe tubulari, mentre i tumori a piccole cellule rotonde (sarcoma di Ewing, linfomi non-Hodgkin) sono localizzati nella regione diafisaria.
• Margini dell'osteosarcoma. Riflettono la velocità di crescita e la reazione dei tessuti circostanti. I tumori maligni e benigni aggressivi sono caratterizzati da margini poco definiti o dalla loro assenza.
• Distruzione ossea. Questo segno è un sintomo affidabile di un tumore osseo. La distruzione ossea più pronunciata si riscontra nelle neoplasie altamente maligne. Serve come indicatore dell'attività tumorale.
• Stato della matrice ossea (osteogenesi patologica). Aree di aumentata densità possono essere dovute alla presenza di calcificazioni, focolai di sclerosi o tessuto osseo neoformato.
• Reazione periostale. I tumori benigni, di norma, non causano distruzione periostale. I tumori ossei maligni, al contrario, sono caratterizzati dalla presenza di una pronunciata reazione periostale con un'ampia zona di transizione e coinvolgimento dei tessuti molli nel processo.

La scintigrafia ossea svolge un ruolo importante nella valutazione della diffusione del tumore. La relazione del tumore con i tessuti circostanti viene valutata mediante angiografia e risonanza magnetica.

Trattamento dell'osteosarcoma nei bambini

Fino all'inizio degli anni '80, la strategia terapeutica generalmente accettata per l'osteosarcoma localizzato era l'amputazione dell'arto fino all'articolazione situata al di sopra dell'osso interessato. Gli interventi chirurgici con conservazione degli organi sono diventati possibili grazie all'introduzione della chemioterapia e ai miglioramenti nella tecnologia ortopedica. Attualmente, tali interventi vengono eseguiti sulla maggior parte dei pazienti con osteosarcoma e i risultati del trattamento non peggiorano. Una condizione necessaria per gli interventi chirurgici con conservazione degli organi è la possibilità di resezione del tumore all'interno dei tessuti sani con successivo ripristino della funzionalità dell'arto. I desideri del paziente riguardo al tipo di intervento chirurgico vengono sempre presi in considerazione.

Il volume dell'intervento è determinato dalla sede e dalle dimensioni del tumore. Una chiara visualizzazione della lesione è estremamente importante per un trattamento chirurgico di alta qualità. Il volume da rimuovere e le conseguenze a lungo termine dell'intervento dipendono in larga misura dal coinvolgimento dei fasci neurovascolari nel processo tumorale. Per una loro accurata visualizzazione, è consigliabile l'angiografia preoperatoria. Il coinvolgimento tumorale dei vasi e dei nervi principali, così come l'esteso coinvolgimento dei tessuti circostanti o la loro contaminazione con cellule tumorali, accertato mediante biopsia, sono controindicazioni agli interventi di conservazione degli organi.

La chemioterapia ha contribuito in modo significativo al miglioramento dei risultati del trattamento dell'osteosarcoma. I farmaci più efficaci sono doxorubicina, cisplatino, ifosfamide e metotrexato ad alte dosi. L'obiettivo principale della chemioterapia postoperatoria è il controllo locale del tumore.

L'osteosarcoma è un tumore insensibile alle radiazioni radioattive. L'effetto antitumorale si ottiene solo con dosi che comportano effetti collaterali gravi e irreversibili. Attualmente, la radioterapia viene utilizzata a scopo palliativo in caso di tumori inoperabili (osteosarcoma dello scheletro assiale, ossa facciali) e in presenza di metastasi ossee.