Osteosarcoma nei bambini

L'osteosarcoma è un tumore osseo primario di alta qualità costituito da cellule a forma di fuso e caratterizzato dalla formazione di un tessuto osseo osteoide o immaturo.

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Epidemiologia osteosarcomm

L'incidenza dell'osteosarcoma è 2,1 per 1.000.000 di popolazione all'anno. Il picco di età dell'incidenza cade sui 10-19 anni. Nell'età avanzata, l'osteosarcoma si presenta generalmente su uno sfondo premorboso (malattia di Paget, precedente irradiazione ossea, esostosi multiple, displasia ossea fibrosa).

La localizzazione più frequente dell'osteosarcoma (fino al 90% dei casi) è costituita da ossa tubolari lunghe. Le ossa che formano l'articolazione del ginocchio sono colpite nel 50% dei casi, l'estremità prossimale dell'omero - nel 25% dei casi.

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Diagnosi di osteosarcoma

Nella metà dei casi di osteosarcoma è stato notato un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina nel plasma sanguigno, ma questo sintomo non è specifico, poiché è presente in molte patologie ossee.

A livello locale, un tumore di consistenza densa è associato all'osso. Il dolore è il disturbo più frequente nei pazienti con osteosarcoma. Nelle articolazioni adiacenti, di regola, non vengono rilevati effusioni, i movimenti vengono preservati. Le fratture patologiche si verificano in meno dell'1% dei casi. Anche i sintomi sistemici sono rari.

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Radiografia

I più comuni segni radiografici di tumori ossei sono focolai di osteolisi o osteogenesi patologica (tumorale). Osservare spesso un'immagine mista con la predominanza di un componente. Il più complesso nel piano diagnostico è il tipo osteolitico di cambiamenti ossei. In questo caso, l'osteosarcoma deve essere differenziato da fibrosarcoma, cisti ossee, tumore a cellule giganti. L'osteogenesi tumorale è uno dei segni affidabili dell'osteosarcoma.

La valutazione radiografica dei tumori ossei viene eseguita secondo i seguenti parametri.

• Localizzazione dell'osteosarcoma. Secondo la teoria del "campo" dei tumori a cellule fusiformi (tra cui l'osteosarcoma) localizzati principalmente nelle metafisi delle ossa lunghe, mentre i tumori delle cellule rotonde piccole (sarcoma di Ewing, linfoma non-Hodgkin), - nella diafisi.
• Limiti dell'osteosarcoma. Riflette il tasso di crescita e la reazione dei tessuti circostanti. I tumori benigni maligni e aggressivi sono caratterizzati da confini sfocati o dalla loro assenza.
• Distruzione di ossa Questo segno è un sintomo affidabile di un tumore osseo. La distruzione ossea più pronunciata viene rilevata con neoplasie di alta qualità. Serve come marcatore dell'attività tumorale.
• Condizione della matrice ossea (osteogenesi patologica). Aree di maggiore densità possono essere dovute alla presenza di calcificazioni, lesioni della sclerosi o tessuto osseo di nuova formazione.
• Reazione del periostio. I tumori benigni, di regola, non causano la distruzione del periostio. Tumori maligni di ossa, anzi. Caratterizzato dalla presenza di una pronunciata reazione periostale con un'ampia zona di transizione e dal coinvolgimento dei tessuti molli nel processo.

Un ruolo importante nella valutazione della prevalenza dei tumori è giocato dall'esame scintigrafico delle ossa. La relazione tra il tumore e i tessuti circostanti è valutata mediante angiografia e risonanza magnetica.

Trattamento dell'osteosarcoma nei bambini

Fino agli inizi degli anni '80, la tattica generalmente accettata per il trattamento di una forma localizzata di osteosarcoma era l'amputazione dell'arto a un'articolazione superiore, rispetto all'osso interessato. Le operazioni di conservazione degli organi sono diventate possibili grazie all'introduzione della chemioterapia e al miglioramento della tecnologia ortopedica. Attualmente, tali operazioni vengono eseguite dalla maggior parte dei pazienti con osteosarcoma, i risultati del trattamento non si deteriorano. Condizione necessaria per eseguire operazioni di risparmio di organi è la possibilità di resezione del tumore entro i limiti dei tessuti sani con il successivo ripristino delle funzioni degli arti. Assicurati di prendere in considerazione il desiderio del paziente per il tipo di operazione.

La dimensione dell'operazione determina la localizzazione e la dimensione del tumore. Per un'implementazione qualitativa della fase chirurgica del trattamento, una chiara rappresentazione della messa a fuoco è estremamente importante. Il volume di rimozione e le conseguenze a lungo termine dell'operazione dipendono in gran parte dal coinvolgimento di fasci neuromuscolari nel processo tumorale. Per la loro visualizzazione accurata, è consigliabile l'angiografia preoperatoria. La sconfitta del tumore dei vasi e dei nervi principali, così come un esteso coinvolgimento dei tessuti circostanti o la loro contaminazione da parte delle cellule tumorali, determinata mediante biopsia, è una controindicazione alle operazioni di conservazione degli organi.

La chemioterapia ha dato un contributo significativo al miglioramento dei risultati del trattamento dell'osteosarcoma. I farmaci più efficaci sono doxorubicina, cisplatino, ifosfamide e metotrexato in dose elevata. L'obiettivo principale della chemioterapia postoperatoria è ottenere il controllo locale del tumore.

L'osteosarcoma è un tumore insensibile alle radiazioni radioattive. L'effetto antitumorale è ottenuto solo con dosi che portano a effetti collaterali gravi e irreversibili. Attualmente, l'irradiazione viene utilizzata con uno scopo palliativo per tumori non rilevabili (osteosarcoma dello scheletro assiale, ossa del cranio facciale) e in presenza di metastasi ossee.