Sarcoma

Il sarcoma è una malattia che coinvolge neoplasie maligne di varie localizzazioni. Diamo un'occhiata ai principali tipi di sarcoma, ai sintomi della malattia, ai metodi di trattamento e prevenzione.

I sarcomi sono un gruppo di neoplasie maligne. La malattia inizia con un danno alle cellule connettive primarie. A causa di alterazioni istologiche e morfologiche, inizia a svilupparsi una formazione maligna, che contiene elementi di cellule, vasi, muscoli, tendini, ecc. Tra tutte le forme di sarcoma, quelle maligne rappresentano circa il 15% delle neoplasie.

Leggi anche: Trattamento del sarcoma

I sintomi principali della malattia sono il gonfiore di una parte del corpo o di un linfonodo. Il sarcoma colpisce: tessuto muscolare liscio e striato, ossa, tessuto nervoso, tessuto adiposo e fibroso. I metodi diagnostici e terapeutici dipendono dal tipo di malattia. I tipi più comuni di sarcoma sono:

• Sarcoma del tronco, tessuti molli delle estremità.
• Sarcoma dell'utero e delle ghiandole mammarie.
• Sarcoma delle ossa, del collo e della testa.
• Sarcomi retroperitoneali, lesioni muscolari e tendinee.

Il sarcoma colpisce i tessuti connettivi e molli. Nel 60% dei casi, il tumore si sviluppa sugli arti superiori e inferiori, nel 30% sul tronco e, solo in rari casi, colpisce i tessuti del collo e della testa. La malattia si manifesta sia negli adulti che nei bambini. Allo stesso tempo, circa il 15% dei casi di sarcoma è di natura cancerosa. Molti oncologi considerano il sarcoma un raro tipo di cancro che richiede un trattamento specifico. Esistono molti nomi per questa malattia. I nomi dipendono dal tessuto in cui si manifesta. Il sarcoma osseo è osteosarcoma, il sarcoma cartilagineo è condrosarcoma e il danno al tessuto muscolare liscio è leiomiosarcoma.

Codice ICD-10

Il sarcoma ICD 10 è una classificazione della malattia secondo il Catalogo Internazionale delle Malattie della Decima Revisione.

Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

• C45 Mesotelioma.
• C46 Sarcoma di Kaposi.
• C47 Tumore maligno dei nervi periferici e del sistema nervoso autonomo.
• C48 Tumore maligno del retroperitoneo e del peritoneo.
• C49 Tumore maligno di altri tessuti connettivi e molli.

Ogni punto ha una sua classificazione. Consideriamo cosa implica ciascuna delle categorie della classificazione internazionale delle malattie (ICD-10):

• Il mesotelioma è una neoplasia maligna che origina dal mesotelio. Colpisce più frequentemente la pleura, il peritoneo e il pericardio.
• Sarcoma di Kaposi: un tumore che si sviluppa dai vasi sanguigni. La particolarità della neoplasia è la comparsa di macchie rosso-marroni sulla pelle con margini netti. La malattia è maligna, quindi rappresenta una minaccia per la vita umana.
• Neoplasie maligne dei nervi periferici e del sistema nervoso autonomo: questa categoria comprende lesioni e malattie dei nervi periferici, degli arti inferiori, della testa, del collo, del viso, del torace e dell'area dell'anca.
• Neoplasia maligna dello spazio retroperitoneale e del peritoneo: sarcomi dei tessuti molli che colpiscono il peritoneo e lo spazio retroperitoneale, causando l'ispessimento di parti della cavità addominale.
• Neoplasia maligna di altri tipi di tessuti connettivi e molli: il sarcoma colpisce i tessuti molli di qualsiasi parte del corpo, provocando la comparsa di un tumore canceroso.

Cause del sarcoma

Le cause del sarcoma sono molteplici. La malattia può insorgere a causa dell'influenza di fattori ambientali, lesioni, fattori genetici e molti altri fattori. È semplicemente impossibile specificare la causa dello sviluppo del sarcoma. Tuttavia, sono stati identificati diversi fattori di rischio e cause che più spesso ne provocano lo sviluppo.

• Predisposizione ereditaria e sindromi genetiche (retinoblastoma, sindrome di Gardner, sindrome di Werner, neurofibromatosi, sindrome del carcinoma basocellulare pigmentato multiplo della pelle).
• Effetto delle radiazioni ionizzanti: i tessuti esposti alle radiazioni sono soggetti a infezioni. Il rischio di sviluppare un tumore maligno aumenta del 50%.
• Il virus dell'herpes è uno dei fattori che determinano lo sviluppo del sarcoma di Kaposi.
• Linfostasi degli arti superiori (forma cronica), che si sviluppa sullo sfondo di una mastectomia radiale.
• Lesioni, ferite, suppurazioni, esposizione a corpi estranei (schegge, schegge, ecc.).
• Polichemioterapia e terapia immunosoppressiva. I sarcomi compaiono nel 10% dei pazienti sottoposti a questo tipo di terapia, così come nel 75% dopo interventi di trapianto d'organo.

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Sintomi del sarcoma

I sintomi del sarcoma sono vari e dipendono dalla sede del tumore, dalle sue caratteristiche biologiche e dalle cellule sottostanti. Nella maggior parte dei casi, il sintomo iniziale del sarcoma è una formazione tumorale che aumenta gradualmente di dimensioni. Quindi, se un paziente è affetto da sarcoma osseo, ovvero osteosarcoma, il primo segno della malattia è un dolore lancinante nella zona ossea che si manifesta di notte e non viene alleviato dagli analgesici. Man mano che il tumore cresce, gli organi e i tessuti circostanti vengono coinvolti nel processo patologico, il che porta a una varietà di sintomi dolorosi.

• Alcuni tipi di sarcomi (sarcoma osseo, sarcoma parostale) si sviluppano molto lentamente e in modo asintomatico nel corso di molti anni.
• Ma il rabdomiosarcoma è caratterizzato da una rapida crescita, dalla diffusione del tumore ai tessuti adiacenti e dalla metastasi precoce, che si verifica per via ematogena.
• Il liposarcoma e altri tipi di sarcomi sono tumori primari multipli, che compaiono in sequenza o simultaneamente in sedi diverse, il che complica il problema delle metastasi.
• Il sarcoma dei tessuti molli colpisce i tessuti e gli organi circostanti (ossa, pelle, vasi sanguigni). Il primo segno di sarcoma dei tessuti molli è un tumore senza contorni definiti, che provoca sensazioni dolorose alla palpazione.
• Nel sarcoma linfoide, il tumore si presenta sotto forma di un nodulo e di una piccola tumefazione nell'area del linfonodo. La neoformazione ha una forma ovale o rotonda e non provoca dolore. Le dimensioni del tumore possono variare da 2 a 30 centimetri.

A seconda del tipo di sarcoma, può manifestarsi febbre. Se la neoplasia progredisce rapidamente, compaiono vene sottocutanee sulla superficie cutanea, il tumore diventa cianotico e possono comparire ulcere cutanee. Alla palpazione del sarcoma, la mobilità del tumore è limitata. Se il sarcoma si manifesta alle estremità, ciò può causarne la deformazione.

Sarcoma nei bambini

Il sarcoma pediatrico è una serie di tumori maligni che colpiscono gli organi e gli apparati del corpo del bambino. Il più delle volte, ai bambini viene diagnosticata una leucemia acuta, ovvero una lesione maligna del midollo osseo e del sistema circolatorio. Al secondo posto in termini di frequenza si trovano linfosarcomi e linfogranulomatosi, tumori del sistema nervoso centrale, osteosarcomi, sarcomi dei tessuti molli, tumori del fegato, dello stomaco, dell'esofago e di altri organi.

I sarcomi nei pazienti pediatrici si verificano per diverse ragioni. Innanzitutto, si tratta di una predisposizione genetica ereditaria. In secondo luogo, ci sono mutazioni nell'organismo del bambino, lesioni e danni, malattie pregresse e un sistema immunitario indebolito. I sarcomi vengono diagnosticati nei bambini, così come negli adulti. Per questo, si ricorre a metodi di imaging computerizzato e risonanza magnetica, ecografia, biopsia, esame citologico e istologico.

Il trattamento del sarcoma nei bambini dipende dalla localizzazione della neoplasia, dallo stadio del tumore, dalle sue dimensioni, dalla presenza di metastasi, dall'età del bambino e dalle condizioni generali dell'organismo. Per il trattamento si utilizzano metodi chirurgici di asportazione del tumore, chemioterapia e radioterapia.

• Malattie maligne dei linfonodi

Le patologie maligne dei linfonodi sono la terza patologia più comune, sia nei bambini che negli adulti. Gli oncologi diagnosticano più spesso linfogranulomatosi, linfomi e linfosarcoma. Tutte queste patologie sono simili per malignità e substrato della lesione. Tuttavia, esistono numerose differenze nel decorso clinico, nei metodi di trattamento e nella prognosi.

• Linfogranulomatosi

I tumori colpiscono i linfonodi cervicali nel 90% dei casi. Il più delle volte, i bambini di età inferiore ai 10 anni soffrono di questa malattia. Ciò è dovuto al fatto che a questa età si verificano gravi cambiamenti nel sistema linfatico a livello fisiologico. I linfonodi diventano molto vulnerabili all'azione di agenti irritanti e virus che causano determinate malattie. In caso di tumore, i linfonodi aumentano di dimensioni, ma sono assolutamente indolori alla palpazione e la pelle sopra il tumore non cambia colore.

Per diagnosticare la linfogranulomatosi, si esegue una puntura e i tessuti vengono inviati per l'esame citologico. La malattia maligna dei linfonodi viene trattata con radioterapia e chemioterapia.

• Linfosarcoma

Malattia maligna che colpisce i tessuti linfatici. Il linfosarcoma è simile alla leucemia acuta per decorso, sintomi e velocità di crescita tumorale. Il più delle volte, la neoplasia si manifesta nella cavità addominale, nel mediastino (ovvero nella cavità toracica), nel rinofaringe e nei linfonodi periferici (cervicali, inguinali, ascellari). Meno frequentemente, la malattia colpisce ossa, tessuti molli, cute e organi interni.

I sintomi del linfosarcoma sono simili a quelli di una malattia virale o infiammatoria. Il paziente sviluppa tosse, febbre e malessere generale. Con la progressione del sarcoma, il paziente lamenta gonfiore del viso e difficoltà respiratorie. La malattia viene diagnosticata mediante radiografia o ecografia. Il trattamento può essere chirurgico, chemioterapico e radioterapico.

• tumori renali

I tumori renali sono neoplasie maligne, solitamente congenite, che si manifestano nei pazienti in età precoce. Le vere cause dei tumori renali sono sconosciute. Sarcomi, leiomiosarcomi e mixosarcomi si sviluppano nei reni. I tumori possono essere carcinomi a cellule rotonde, linfomi o miosarcomi. Il più delle volte, i reni sono colpiti da sarcomi fusiformi, a cellule rotonde e misti. Il tipo misto è considerato il più maligno. Nei pazienti adulti, i tumori renali metastatizzano molto raramente, ma possono raggiungere grandi dimensioni. Nei pazienti pediatrici, i tumori metastatizzano, interessando i tessuti circostanti.

Per trattare i tumori renali si ricorre solitamente a trattamenti chirurgici. Vediamone alcuni.

• Nefrectomia radicale: il medico esegue un'incisione nella cavità addominale e rimuove il rene interessato e il tessuto adiposo circostante, le ghiandole surrenali adiacenti al rene interessato e i linfonodi regionali. L'operazione viene eseguita in anestesia generale. Le principali indicazioni per la nefrectomia sono: grandi dimensioni del tumore maligno, metastasi ai linfonodi regionali.
• Chirurgia laparoscopica: i vantaggi di questo metodo di trattamento sono evidenti: minima invasività, breve periodo di recupero postoperatorio, dolore postoperatorio meno pronunciato e migliori risultati estetici. Durante l'operazione, vengono praticate diverse piccole punture nella cute addominale, attraverso le quali viene inserita una telecamera, vengono introdotti sottili strumenti chirurgici e la cavità addominale viene insufflata con aria per rimuovere il sangue e il tessuto in eccesso dall'area chirurgica.
• L'ablazione e l'ablazione termica sono i metodi più delicati per la rimozione dei tumori renali. Il tumore viene esposto a temperature basse o alte, che ne determinano la distruzione. I principali tipi di trattamento sono: termico (laser, microonde, ultrasuoni) e chimico (iniezioni di etanolo, lisi elettrochimica).

Tipi di sarcoma

I tipi di sarcoma dipendono dalla localizzazione della malattia. A seconda del tipo di tumore, vengono utilizzati specifici metodi diagnostici e terapeutici. Diamo un'occhiata ai principali tipi di sarcoma:

1. Sarcoma della testa, del collo, delle ossa.
2. Neoplasie retroperitoneali.
3. Sarcoma dell'utero e delle ghiandole mammarie.
4. Tumori stromali gastrointestinali.
5. Danni ai tessuti molli degli arti e del tronco.
6. Fibromatosi desmoide.

Sarcomi derivanti dal tessuto osseo duro:

• Sarcoma di Ewing.
• Sarcoma parostale.
• Osteosarcoma.
• Condrosarcoma.
• Reticolosarcoma.

Sarcomi che originano da muscoli, grasso e tessuti molli:

• Sarcoma di Kaposi.
• Fibrosarcoma e sarcoma cutaneo.
• Liposarcoma.
• Istiocitoma fibroso e dei tessuti molli.
• Sarcoma sinoviale e dermatofibrosarcoma.
• Sarcoma neurogeno, neurofibrosarcoma, rabdomiosarcoma.
• Linfangiosarcoma.
• Sarcomi degli organi interni.

Il gruppo dei sarcomi comprende oltre 70 diverse varianti della malattia. I sarcomi si distinguono anche in base al grado di malignità:

• G1 - bassa qualità.
• G2 - livello medio.
• G3 - grado alto ed estremamente alto.

Diamo un'occhiata più da vicino ai singoli tipi di sarcoma che richiedono particolare attenzione:

• Sarcoma alveolare: si verifica più spesso nei bambini e negli adolescenti. Raramente metastatizza ed è un tipo raro di tumore.
• Angiosarcoma: colpisce i vasi cutanei e si sviluppa a partire dai vasi sanguigni. Si manifesta negli organi interni, spesso dopo radioterapia.
• Il dermatofibrosarcoma è un tipo di istiocitoma. È un tumore maligno che origina dal tessuto connettivo. Colpisce più spesso l'organismo e cresce molto lentamente.
• Il condrosarcoma extracellulare è un tumore raro che origina dal tessuto cartilagineo, è localizzato nella cartilagine e cresce nelle ossa.
• L'emangiopericitoma è un tumore maligno dei vasi sanguigni. Ha l'aspetto di noduli e colpisce più spesso pazienti di età inferiore ai 20 anni.
• Il mesenchimoma è un tumore maligno che si sviluppa dal tessuto vascolare e adiposo. Colpisce la cavità addominale.
• L'istiocitoma fibroso è un tumore maligno localizzato sulle estremità e più vicino al corpo.
• Lo schwannoma è un tumore maligno che colpisce le guaine nervose. Si sviluppa in modo indipendente, raramente metastatizza e colpisce i tessuti profondi.
• Neurofibrosarcoma: si sviluppa dai tumori di Schwann che circondano i processi dei neuroni.
• Leiomiosarcoma: origina dai rudimenti del tessuto muscolare liscio. Si diffonde rapidamente in tutto il corpo ed è un tumore aggressivo.
• Liposarcoma: origina dal tessuto adiposo ed è localizzato sul tronco e sugli arti inferiori.
• Linfangiosarcoma: colpisce i vasi linfatici e si verifica più spesso nelle donne che hanno subito una mastectomia.
• Rabdomiosarcoma: origina dai muscoli striati e si sviluppa sia negli adulti che nei bambini.

Esiste una categoria di sarcoma senza caratteristiche aggiuntive. Questa categoria include:

• Sarcoma di Kaposi - solitamente causato dal virus dell'herpes. Spesso riscontrato in pazienti che assumono immunosoppressori e affetti da HIV. Il tumore si sviluppa dalla dura madre, dalle cavità e dal parenchima degli organi interni.
• Fibrosarcoma: si sviluppa su legamenti e tendini muscolari. Colpisce molto spesso i piedi, meno frequentemente la testa. Il tumore è accompagnato da ulcere e metastatizza attivamente.
• Sarcoma epitelioide: colpisce le parti periferiche degli arti, nei pazienti giovani. La malattia metastatizza attivamente.
• Sarcoma sinoviale - si manifesta nella cartilagine articolare e intorno alle articolazioni. Può svilupparsi dalle membrane sinoviali delle guaine muscolari e diffondersi al tessuto osseo. A causa di questo tipo di sarcoma, il paziente presenta una ridotta attività motoria. Si verifica più frequentemente in pazienti di età compresa tra 15 e 50 anni.

Sarcoma stromale

Il sarcoma stromale è un tumore maligno che colpisce gli organi interni. Di norma, il sarcoma stromale colpisce l'utero, ma questa malattia è rara, interessando il 3-5% delle donne. L'unica differenza tra il sarcoma e il cancro uterino è il decorso della malattia, il processo di metastasi e il trattamento. Un segno presuntivo di sarcoma è la radioterapia per il trattamento di patologie nella zona pelvica.

Il sarcoma stromale viene diagnosticato principalmente in pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni e, durante la menopausa, si riscontra nel 30% delle donne. I sintomi principali della malattia sono perdite ematiche dal tratto genitale. Il sarcoma provoca sensazioni dolorose dovute all'ingrossamento dell'utero e alla compressione degli organi adiacenti. In rari casi, il sarcoma stromale è asintomatico e può essere riconosciuto solo dopo una visita ginecologica.

Sarcoma a cellule fusiformi

Il sarcoma a cellule fusiformi è costituito da cellule fusiformi. In alcuni casi, durante l'esame istologico, questo tipo di sarcoma viene confuso con il fibroma. I linfonodi tumorali hanno una consistenza densa e, al taglio, è visibile una struttura fibrosa di colore bianco-grigio. Il sarcoma a cellule fusiformi si localizza su mucose, cute, sierose e fascia.

Le cellule tumorali crescono in modo casuale, isolate o a fasci. Sono disposte in diverse direzioni l'una rispetto all'altra, intrecciandosi e formando una palla. Le dimensioni e la localizzazione del sarcoma sono variabili. Con una diagnosi tempestiva e un trattamento rapido, la prognosi è positiva.

Sarcoma maligno

Il sarcoma maligno è un tumore dei tessuti molli, ovvero una formazione patologica. Diversi sono i segni clinici che accomunano i sarcomi maligni:

• Localizzazione profonda nei muscoli e nei tessuti sottocutanei.
• Frequenti recidive della malattia e metastasi ai linfonodi.
• Crescita asintomatica del tumore nell'arco di diversi mesi.
• La localizzazione del sarcoma nella pseudocapsula e la frequente crescita oltre i suoi limiti.

Il sarcoma maligno recidiva nel 40% dei casi. Le metastasi si verificano nel 30% dei pazienti e colpiscono più spesso fegato, polmoni e cervello. Diamo un'occhiata ai principali tipi di sarcoma maligno:

• L'istiocitoma fibroso maligno è un tumore dei tessuti molli localizzato nel tronco e negli arti. All'esame ecografico, il tumore non presenta contorni netti, può essere adiacente all'osso o coprire i vasi e i tendini dei muscoli.
• Il fibrosarcoma è una formazione maligna di tessuto connettivo fibroso. Di solito, si localizza nella zona della spalla e dell'anca, nello spessore dei tessuti molli. Il sarcoma si sviluppa da formazioni fasciali intermuscolari. Metastatizza ai polmoni e si riscontra più frequentemente nelle donne.
• Il liposarcoma è un sarcoma maligno del tessuto adiposo che presenta numerose varianti. Si manifesta in pazienti di tutte le età, ma più frequentemente negli uomini. Colpisce gli arti, il tessuto delle cosce, i glutei, lo spazio retroperitoneale, l'utero, lo stomaco, il funicolo spermatico e le ghiandole mammarie. Il liposarcoma può essere singolo o multiplo, sviluppandosi contemporaneamente in diverse parti del corpo. Il tumore cresce lentamente, ma può raggiungere dimensioni molto grandi. La particolarità di questo sarcoma maligno è che non si diffonde nelle ossa e nella pelle, ma può recidivare. Il tumore metastatizza alla milza, al fegato, al cervello, ai polmoni e al cuore.
• L'angiosarcoma è un sarcoma maligno di origine vascolare. Colpisce uomini e donne di età compresa tra i 40 e i 50 anni. È localizzato agli arti inferiori. Il tumore contiene cisti ematiche, che diventano focolai di necrosi ed emorragia. Il sarcoma cresce molto rapidamente ed è soggetto a ulcerazioni, e può metastatizzare ai linfonodi regionali.
• Il rabdomiosarcoma è un sarcoma maligno che si sviluppa dai muscoli striati e si colloca al terzo posto tra le lesioni maligne dei tessuti molli. Di norma, colpisce le estremità e si sviluppa nello spessore dei muscoli sotto forma di nodulo. Alla palpazione, si presenta morbido e di consistenza densa. In alcuni casi, causa emorragie e necrosi. Il sarcoma è piuttosto doloroso e metastatizza ai linfonodi e ai polmoni.
• Il sarcoma sinoviale è un tumore maligno dei tessuti molli, che si riscontra in pazienti di tutte le età. Di norma, si localizza agli arti inferiori e superiori, in particolare a livello di ginocchia, piedi, cosce e tibie. Il tumore si presenta come un nodulo rotondo, isolato dai tessuti circostanti. All'interno della formazione sono presenti cisti di diverse dimensioni. Il sarcoma recidiva e può metastatizzare anche dopo un ciclo di trattamento.
• Il neurinoma maligno è un tumore maligno che si manifesta negli uomini e nei pazienti affetti dalla malattia di Recklinghausen. Il tumore è localizzato agli arti inferiori e superiori, alla testa e al collo. Raramente metastatizza e può metastatizzare ai polmoni e ai linfonodi.

Sarcoma pleomorfo

Il sarcoma pleomorfo è un tumore maligno che colpisce gli arti inferiori, il tronco e altre aree. Nelle fasi iniziali di sviluppo, il tumore è difficile da diagnosticare, quindi viene rilevato quando raggiunge i 10 centimetri o più di diametro. La formazione è un nodulo lobulare denso, di colore grigio-rossastro. Il nodulo contiene una zona di emorragia e necrosi.

Il fibrosarcoma pleomorfo recidiva nel 25% dei pazienti e metastatizza ai polmoni nel 30%. A causa della progressione della malattia, il tumore spesso causa la morte entro un anno dalla scoperta. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti dopo la scoperta di questo tumore è del 10%.

Sarcoma a cellule polimorfiche

Il sarcoma polimorfonucleare è un tipo autonomo piuttosto raro di sarcoma cutaneo primario. Il tumore si sviluppa solitamente lungo la periferia dei tessuti molli, piuttosto che in profondità, ed è circondato da una fascia eritematosa. Durante la fase di crescita, si ulcera e assume un aspetto simile alla sifilide gommosa. Metastatizza ai linfonodi, causa un ingrossamento della milza e provoca forte dolore quando i tessuti molli vengono compressi.

Secondo l'istologia, presenta una struttura alveolare, anche in presenza di carcinoma reticolare. La rete di tessuto connettivo contiene cellule rotonde e fusiformi di tipo embrionale, simili a megacariociti e mielociti. Allo stesso tempo, i vasi sanguigni sono privi di tessuto elastico e assottigliati. Il trattamento del sarcoma a cellule polimorfiche è esclusivamente chirurgico.

Sarcoma indifferenziato

Il sarcoma indifferenziato è un tumore difficile o impossibile da classificare in base all'istologia. Questo tipo di sarcoma non è associato a cellule specifiche, ma viene solitamente trattato come un rabdomiosarcoma. Pertanto, i tumori maligni a differenziazione indeterminata includono:

• Sarcoma dei tessuti molli epitelioide e alveolare.
• Tumore a cellule chiare dei tessuti molli.
• Sarcoma intimale e mesenchimoma di tipo maligno.
• Sarcoma desmoplastico a cellule rotonde.
• Tumore con differenziazione cellulare epitelioide perivascolare (sarcoma miomelanocitico).
• Neoplasia rabdoide extrarenale.
• Tumore di Ewing extrascheletrico e condrosarcoma mixoide extrascheletrico.
• Neoplasia neuroectodermica.

Sarcoma istiocitario

Il sarcoma istiocitario è una rara neoplasia maligna di natura aggressiva. Il tumore è costituito da cellule polimorfiche, in alcuni casi cellule giganti con nucleo polimorfico e citoplasma pallido. Le cellule del sarcoma istiocitario risultano positive al test per esterasi aspecifica. La prognosi della malattia è sfavorevole, poiché la generalizzazione avviene rapidamente.

Il sarcoma istiocitario è caratterizzato da un decorso piuttosto aggressivo e da una scarsa risposta al trattamento terapeutico. Questo tipo di sarcoma causa lesioni extranodali. Il tratto gastrointestinale, i tessuti molli e la cute sono soggetti a questa patologia. In alcuni casi, il sarcoma istiocitario colpisce la milza, il sistema nervoso centrale, il fegato, le ossa e il midollo osseo. L'esame immunoistologico viene utilizzato durante la diagnosi della malattia.

Sarcoma a cellule rotonde

Il sarcoma a cellule rotonde è un raro tumore maligno costituito da elementi cellulari rotondi. Le cellule contengono nuclei ipercromici. Il sarcoma corrisponde a uno stato immaturo del tessuto connettivo. Il tumore progredisce rapidamente, quindi è estremamente maligno. Esistono due tipi di sarcoma a cellule rotonde: a piccole cellule e a grandi cellule (il tipo dipende dalle dimensioni delle cellule che lo compongono).

Secondo i risultati dell'esame istologico, la neoplasia è costituita da cellule rotondeggianti con protoplasma poco sviluppato e un nucleo voluminoso. Le cellule sono situate l'una vicina all'altra, senza un ordine specifico. Ci sono cellule adiacenti e cellule separate tra loro da fibre sottili e una massa amorfa pallida. I vasi sanguigni si trovano negli strati del tessuto connettivo e le cellule tumorali sono adiacenti alle sue pareti. Il tumore colpisce la pelle e i tessuti molli. Talvolta, aprendo i vasi, è possibile vedere cellule tumorali che hanno penetrato tessuti sani. Il tumore metastatizza, recidiva e causa necrosi dei tessuti colpiti.

Sarcoma fibromixoide

Il sarcoma fibromixoide è un tumore maligno di basso grado. La malattia colpisce sia adulti che bambini. Il più delle volte, il sarcoma è localizzato a tronco, spalle e fianchi. Il tumore raramente metastatizza e cresce molto lentamente. Le cause del sarcoma fibromixoide includono predisposizione ereditaria, lesioni dei tessuti molli, esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti e sostanze chimiche con effetto cancerogeno. I principali sintomi del sarcoma fibromixoide:

• Noduli e gonfiori dolorosi compaiono nei tessuti molli del tronco e degli arti.
• Nella zona della neoformazione compaiono sensazioni dolorose e la sensibilità è compromessa.
• La pelle assume un colore bluastro-marrone e, con la crescita della neoplasia, si verifica una compressione dei vasi e un'ischemia delle estremità.
• Se la neoplasia è localizzata nella cavità addominale, il paziente manifesta sintomi patologici a carico del tratto gastrointestinale (disturbi dispeptici, stitichezza).

I sintomi generali del sarcoma fibromixoide includono debolezza immotivata, perdita di peso e inappetenza, che portano all'anoressia, nonché affaticamento frequente.

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Sarcoma linfoide

Il sarcoma linfoide è un tumore del sistema immunitario. Il quadro clinico della malattia è polimorfico. Pertanto, in alcuni pazienti, il sarcoma linfoide si manifesta con ingrossamento dei linfonodi. Talvolta i sintomi del tumore si manifestano con anemia emolitica autoimmune, eruzioni cutanee simil-eczematiche e avvelenamento. Il sarcoma esordisce con una sindrome da compressione dei vasi linfatici e venosi, che porta a disfunzione d'organo. In rari casi, il sarcoma causa lesioni necrotiche.

Il sarcoma linfoide si presenta in diverse forme: localizzato e localizzato, diffuso e generalizzato. Dal punto di vista morfologico, il sarcoma linfoide si divide in: a grandi cellule e a piccole cellule, ovvero linfoblastico e linfocitario. Il tumore colpisce i linfonodi del collo, retroperitoneali, mesenterici e, meno frequentemente, ascellari e inguinali. La neoplasia può insorgere anche in organi che contengono tessuto linforeticolare (reni, stomaco, tonsille, intestino).

Attualmente non esiste una classificazione univoca dei sarcomi linfoidi. Nella pratica clinica, si utilizza la classificazione clinica internazionale adottata per la linfogranulomatosi:

1. Stadio locale: sono interessati i linfonodi di una determinata area, con danno localizzato extranodale.
2. Stadio regionale: sono interessati i linfonodi di due o più aree del corpo.
3. Stadio generalizzato: la lesione si è verificata su entrambi i lati del diaframma o della milza ed è interessato un organo extranodale.
4. Stadio disseminato: il sarcoma progredisce in due o più organi extranodali e linfonodi.

Il sarcoma linfoide presenta quattro stadi di sviluppo, ognuno dei quali provoca sintomi nuovi e più dolorosi e richiede una chemioterapia a lungo termine per il trattamento.

Sarcoma epitelioide

Il sarcoma epitelioide è un tumore maligno che colpisce le porzioni distali degli arti. La malattia si riscontra più spesso nei pazienti giovani. Le manifestazioni cliniche indicano che il sarcoma epitelioide è un tipo di sarcoma sinoviale. L'origine della neoplasia è quindi una questione controversa tra molti oncologi.

La malattia prende il nome dalle cellule rotonde, di grandi dimensioni, di forma epitelioide, che assomigliano a un processo infiammatorio granulomatoso o a un carcinoma squamocellulare. La neoplasia si presenta come un nodulo sottocutaneo o intradermico o come una massa multinodulare. Il tumore si manifesta sulla superficie di palmi, avambracci, mani, dita e piedi. Il sarcoma epitelioide è il tumore più comune dei tessuti molli degli arti superiori.

Il sarcoma viene trattato con l'escissione chirurgica. Questo trattamento è spiegato dal fatto che il tumore si diffonde lungo la fascia, i vasi sanguigni, i nervi e i tendini. Il sarcoma può metastatizzare: noduli e placche lungo l'avambraccio, metastasi nei polmoni e nei linfonodi.

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Sarcoma mieloide

Il sarcoma mieloide è una neoplasia localizzata costituita da mieloblasti leucemici. In alcuni casi, prima del sarcoma mieloide, i pazienti presentano una leucemia mieloblastica acuta. Il sarcoma può essere una manifestazione cronica della leucemia mieloide e di altre lesioni mieloproliferative. Il tumore è localizzato nelle ossa del cranio, negli organi interni, nei linfonodi, nei tessuti delle ghiandole mammarie, delle ovaie, del tratto gastrointestinale, nelle ossa tubulari e spugnose.

Il trattamento del sarcoma mieloide prevede chemioterapia e radioterapia locale. Il tumore risponde al trattamento antileucemico. Il tumore progredisce e cresce rapidamente, il che ne determina la malignità. Il sarcoma metastatizza e compromette il funzionamento degli organi vitali. Se il sarcoma si sviluppa nei vasi sanguigni, i pazienti presentano alterazioni del sistema emopoietico e sviluppano anemia.

Sarcoma a cellule chiare

Il sarcoma a cellule chiare è un tumore maligno fasciogenico. La neoplasia è solitamente localizzata a testa, collo, tronco e colpisce i tessuti molli. Il tumore si presenta con linfonodi densi e rotondi, di diametro compreso tra 3 e 6 centimetri. L'esame istologico ha rivelato che i linfonodi tumorali sono di colore grigio-bianco e presentano una connessione anatomica. Il sarcoma si sviluppa lentamente ed è caratterizzato da un decorso a lungo termine.

Talvolta, il sarcoma a cellule chiare si manifesta intorno o all'interno dei tendini. Il tumore spesso recidiva e metastatizza alle ossa, ai polmoni e ai linfonodi regionali. Il sarcoma è difficile da diagnosticare e deve essere differenziato dal melanoma maligno primario. Il trattamento può essere chirurgico e radioterapico.

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Sarcoma neurogeno

Il sarcoma neurogeno è una neoplasia maligna di origine neuroectodermica. Il tumore si sviluppa dalla guaina di Schwann degli elementi nervosi periferici. La malattia è estremamente rara e si manifesta in pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni, solitamente alle estremità. Secondo i risultati dell'esame istologico, il tumore è rotondo, grossolanamente tuberoso e incapsulato. Il sarcoma è costituito da cellule fusiformi, i nuclei sono disposti a palizzata e le cellule a spirale, nidi e fasci.

Il sarcoma si sviluppa lentamente, provoca dolore alla palpazione, ma è ben delimitato dai tessuti circostanti. Il sarcoma si localizza lungo i tronchi nervosi. Il tumore viene trattato solo chirurgicamente. Nei casi particolarmente gravi, è possibile l'escissione o l'amputazione. La chemioterapia e la radioterapia sono inefficaci nel trattamento del sarcoma neurogeno. La malattia recidiva spesso, ma ha una prognosi favorevole: il tasso di sopravvivenza tra i pazienti è dell'80%.

Sarcoma osseo

Il sarcoma osseo è un tumore maligno raro che può avere diverse localizzazioni. Il più delle volte, la malattia si manifesta nell'area delle articolazioni del ginocchio e della spalla e nell'area delle ossa pelviche. La causa della malattia può essere un trauma. Esostosi, displasia fibrosa e morbo di Paget sono altre cause di sarcoma osseo. Il trattamento prevede chemioterapia e radioterapia.

Sarcoma muscolare

Il sarcoma muscolare è molto raro e colpisce più spesso pazienti giovani. Nelle fasi iniziali di sviluppo, il sarcoma non si manifesta e non causa sintomi dolorosi. Tuttavia, il tumore cresce gradualmente, causando gonfiore e dolore. Nel 30% dei casi di sarcoma muscolare, i pazienti avvertono dolore addominale, associandolo a problemi del tratto gastrointestinale o dolori mestruali. Ma presto, il dolore inizia ad essere accompagnato da sanguinamento. Se il sarcoma muscolare si è sviluppato sugli arti e inizia ad aumentare di dimensioni, la diagnosi è più facile.

Il trattamento dipende interamente dallo stadio del sarcoma, dalle sue dimensioni, dalle metastasi e dall'estensione della sua diffusione. Per il trattamento si utilizzano metodi chirurgici e radioterapia. Il chirurgo rimuove il sarcoma e parte del tessuto sano circostante. La radioterapia viene utilizzata sia prima che dopo l'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore e distruggere le cellule tumorali rimanenti.

Sarcoma cutaneo

Il sarcoma cutaneo è una lesione maligna che origina dal tessuto connettivo. Generalmente, la malattia si manifesta in pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni. Il tumore è localizzato al tronco e agli arti inferiori. Le cause del sarcoma sono dermatite cronica, traumi, lupus cronico e cicatrici cutanee.

Il sarcoma cutaneo si manifesta più spesso come neoplasie solitarie. Il tumore può comparire sia sul derma intatto che sulla pelle cicatriziale. La malattia inizia con un piccolo nodulo duro, che aumenta gradualmente di dimensioni, acquisendo contorni irregolari. La neoplasia cresce verso l'epidermide, crescendo attraverso di essa, causando ulcere e processi infiammatori.

Questo tipo di sarcoma metastatizza molto meno frequentemente rispetto ad altri tumori maligni. Tuttavia, se i linfonodi sono colpiti, il paziente muore entro 1-2 anni. Il trattamento del sarcoma cutaneo prevede l'uso della chemioterapia, ma il trattamento chirurgico è considerato più efficace.

Sarcoma del linfonodo

Il sarcoma linfonodale è una neoplasia maligna caratterizzata da una crescita distruttiva e originante dalle cellule linforeticolari. Il sarcoma si presenta in due forme: localizzato o localizzato, generalizzato o diffuso. Dal punto di vista morfologico, il sarcoma linfonodale è linfoblastico e linfocitario. Il sarcoma colpisce i linfonodi del mediastino, del collo e del peritoneo.

I sintomi del sarcoma sono la rapida crescita e l'aumento di dimensioni della malattia. Il tumore è facilmente palpabile e i linfonodi tumorali sono mobili. Tuttavia, a causa della crescita patologica, possono acquisire una mobilità limitata. I sintomi del sarcoma linfonodale dipendono dal grado di danno, dallo stadio di sviluppo, dalla localizzazione e dalle condizioni generali dell'organismo. La malattia viene diagnosticata mediante ecografia e radioterapia. Chemioterapia, radioterapia e intervento chirurgico vengono utilizzati per il trattamento del sarcoma linfonodale.

Sarcoma vascolare

Il sarcoma vascolare presenta diverse varianti che differiscono per la natura della loro origine. Diamo un'occhiata ai principali tipi di sarcomi e tumori maligni che colpiscono i vasi.

• Angiosarcoma

Si tratta di un tumore maligno costituito da un ammasso di vasi sanguigni e cellule sarcomatose. Il tumore progredisce rapidamente, è soggetto a deterioramento e a sanguinamento profuso. La neoformazione si presenta come un nodulo denso, dolente e di colore rosso scuro. Nelle fasi iniziali, l'angiosarcoma può essere confuso con un emangioma. Il più delle volte, questo tipo di sarcoma vascolare si verifica nei bambini di età superiore ai cinque anni.

• Endotelioma

Sarcoma che origina dalle pareti interne di un vaso sanguigno. La neoplasia maligna presenta diversi strati di cellule che possono ostruire il lume dei vasi, il che complica il processo diagnostico. Tuttavia, la diagnosi definitiva viene effettuata mediante esame istologico.

• Peritelioma

Emangiopericitoma che origina dalla membrana vascolare esterna. La particolarità di questo tipo di sarcoma è che le cellule sarcomatose crescono attorno al lume vascolare. Il tumore può essere costituito da uno o più linfonodi di diverse dimensioni. La cute sovrastante il tumore assume una colorazione bluastra.

Il trattamento del sarcoma vascolare prevede un intervento chirurgico. Dopo l'intervento, il paziente viene sottoposto a un ciclo di chemioterapia e radioterapia per prevenire le recidive della malattia. La prognosi dei sarcomi vascolari dipende dal tipo di sarcoma, dal suo stadio e dal metodo di trattamento.

Metastasi nel sarcoma

Le metastasi nel sarcoma sono focolai secondari di crescita tumorale. Le metastasi si formano a seguito del distacco di cellule maligne e della loro penetrazione nei vasi sanguigni o linfatici. Con il flusso sanguigno, le cellule colpite si diffondono in tutto il corpo, fermandosi in qualsiasi punto e formando metastasi, ovvero tumori secondari.

I sintomi delle metastasi dipendono interamente dalla sede del tumore. Il più delle volte, le metastasi si sviluppano nei linfonodi adiacenti. Le metastasi progrediscono, interessando altri organi. Le sedi più comuni in cui si formano le metastasi sono ossa, polmoni, cervello e fegato. Per trattare le metastasi, è necessario rimuovere il tumore primario e i tessuti dei linfonodi regionali. Successivamente, il paziente viene sottoposto a un ciclo di chemioterapia e radioterapia. Se le metastasi raggiungono dimensioni maggiori, vengono rimosse chirurgicamente.

Diagnosi del sarcoma

La diagnosi del sarcoma è estremamente importante, poiché aiuta a stabilire la sede della neoplasia maligna, la presenza di metastasi e, talvolta, le cause del tumore. La diagnosi del sarcoma è un complesso di diversi metodi e tecniche. Il metodo diagnostico più semplice è l'esame visivo, che include la determinazione della profondità del tumore, della sua mobilità, delle sue dimensioni e della sua consistenza. Inoltre, il medico deve esaminare i linfonodi regionali per individuare eventuali metastasi. Oltre all'esame visivo, per diagnosticare il sarcoma si utilizzano i seguenti metodi:

• Risonanza magnetica e computerizzata: questi metodi forniscono informazioni importanti sulle dimensioni del tumore e sulle sue relazioni con altri organi, nervi e vasi principali. Tali metodi diagnostici vengono eseguiti per i tumori della piccola pelvi e degli arti, nonché per i sarcomi localizzati nello sterno e nella cavità addominale.
• Esame ecografico.
• Radiografia.
• Esame neurovascolare.
• Diagnostica tramite radionuclidi.
• Biopsia: prelievo di tessuto del sarcoma per esame istologico e citologico.
• Esame morfologico: viene eseguito per determinare lo stadio del sarcoma e scegliere le strategie terapeutiche. Permette di prevedere il decorso della malattia.

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Sarcoma all'ecografia

L'ecografia del sarcoma è un metodo diagnostico che consente di visualizzare visivamente le dimensioni del tumore, la presenza di metastasi e altre caratteristiche. L'esame ecografico consente di formulare una diagnosi presuntiva. Ciò è dovuto al fatto che in alcuni casi (stadi iniziali, alcuni tipi di sarcomi e sedi di localizzazione) la neoplasia non è visibile all'ecografia. L'ecografia non viene utilizzata per diagnosticare il sarcoma degli organi cavi. Tuttavia, tale esame consente di identificare il tumore tramite segni secondari (linfonodi ingrossati, metastasi secondarie).

In altre parole, l'ecografia è un metodo diagnostico ausiliario. Il sarcoma, all'ecografia, appare diverso a seconda dell'organo e dello stadio di sviluppo. Ad esempio, il sarcoma renale appare come un piccolo nodulo, il sarcoma pancreatico ha contorni irregolari e i lobi dell'organo sono leggermente ingranditi, mentre il sarcoma polmonare appare come una piccola moneta.

Prevenzione del sarcoma

La prevenzione del sarcoma si attua in due direzioni: prevenzione dello sviluppo di neoplasie maligne e prevenzione delle metastasi e delle recidive della malattia. La prima regola della prevenzione del sarcoma è la lotta contro l'esaurimento precoce dell'organismo e l'invecchiamento. Per raggiungere questo obiettivo, è necessario seguire una dieta corretta, condurre uno stile di vita attivo, evitare lo stress e riposare.

Non bisogna dimenticare il trattamento tempestivo di specifiche malattie infiammatorie che possono cronicizzare (sifilide, tubercolosi). Le misure igieniche sono garanzia del normale funzionamento di singoli organi e apparati. Il trattamento dei tumori benigni che possono degenerare in sarcomi è obbligatorio, così come di verruche, ulcere, suture della ghiandola mammaria, tumori e ulcere dello stomaco, erosioni e lacerazioni della cervice.

La prevenzione del sarcoma dovrebbe includere non solo i metodi sopra descritti, ma anche visite preventive. Le donne dovrebbero visitare un ginecologo ogni 6 mesi per identificare e trattare tempestivamente lesioni e patologie. Non dimenticare la fluorografia, che consente di identificare lesioni a livello polmonare e toracico. Il rispetto di tutti i metodi sopra descritti rappresenta un'eccellente prevenzione del sarcoma e di altri tumori maligni.

Prognosi del sarcoma

La prognosi del sarcoma dipende dalla localizzazione della neoplasia, dall'origine del tumore, dal tasso di crescita, dalla presenza di metastasi, dal volume del tumore e dalle condizioni generali del paziente. La malattia si distingue in base al grado di malignità. Maggiore è il grado di malignità, peggiore è la prognosi. Non dimenticare che la prognosi dipende anche dallo stadio del sarcoma. Nelle fasi iniziali, la malattia può essere curata senza conseguenze negative per l'organismo, ma negli stadi avanzati dei tumori maligni la prognosi è sfavorevole per il paziente.

Sebbene i sarcomi non siano i tumori più comuni che possono essere trattati, tendono a metastatizzare, colpendo organi e apparati vitali. Inoltre, possono recidivare, colpendo ripetutamente l'organismo indebolito.

Sopravvivenza nel sarcoma

La sopravvivenza nel sarcoma dipende dalla prognosi della malattia. Più favorevole è la prognosi, maggiori sono le possibilità del paziente di avere un futuro sano. Molto spesso, i sarcomi vengono diagnosticati nelle ultime fasi di sviluppo, quando il tumore maligno è già riuscito a metastatizzare e a colpire tutti gli organi vitali. In questo caso, la sopravvivenza dei pazienti varia da 1 anno a 10-12 anni. La sopravvivenza dipende anche dall'efficacia del trattamento: maggiore è il successo della terapia, maggiore è la probabilità che il paziente sopravviva.

Il sarcoma è un tumore maligno, giustamente considerato il cancro dei giovani. Tutti, bambini e adulti, sono suscettibili alla malattia. Il pericolo della malattia è che inizialmente i sintomi del sarcoma sono insignificanti e il paziente potrebbe persino non accorgersi di avere un tumore maligno in progressione. I sarcomi sono diversi per origine e struttura istologica. Esistono molti tipi di sarcomi, ognuno dei quali richiede un approccio specifico alla diagnosi e al trattamento.