Papulosi linfocitaria: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La prima descrizione della papulosi linfocitaria è opera di A. Dupont (1965). Nel 1968, W.L. Macauly introdusse il termine "papulosi linfomatoide" per indicare eruzioni cutanee papulari benigne, a lunga durata e auto-riparanti, dall'aspetto istologico maligno.

Clinicamente, le alterazioni iniziali sono caratterizzate da macchie eritematose o papule rosso-marroni. Successivamente, diventano emorragiche o necrotiche, e possono scomparire spontaneamente entro 3-6 settimane, e in alcuni casi solo dopo diversi mesi, lasciando iperpigmentazione o cicatrici. Le lesioni si localizzano sul tronco e sugli arti, occasionalmente sul viso. Possono essere presenti alterazioni simil-eczematose. Le condizioni generali dei pazienti non sono alterate, né i linfonodi risultano alterati.

Patomorfologia della papulosi linfocitaria. R. Willemse et al. (1982) hanno identificato due tipi istologici, A e B, a seconda della natura delle cellule che compongono l'infiltrato. Il tipo A è caratterizzato dalla presenza di grandi cellule atipiche con nuclei vescicolari di origine non linfoide; il tipo B contiene prevalentemente cellule mononucleate atipiche con nuclei cerebriformi che tendono a penetrare gli strati basali e soprabasali dell'epidermide, e un gran numero di grandi cellule atipiche non linfoidi.

Questo quadro istologico, secondo gli autori, è correlato alle manifestazioni cliniche. Pertanto, gli elementi papulari e nodulari sono classificati come tipo istologico A, gli elementi a placca come tipo B. In alcuni casi, si osserva un quadro di transizione tra i tipi A e B. Inoltre, il quadro istologico dipende dallo stadio di sviluppo dell'elemento, che è particolarmente evidente nella papulosi linfomatoide tipo AAR. Willemse et al. (1982) suddividono l'evoluzione istologica dell'elemento in quattro stadi: il primo stadio, caratterizzato da alterazioni precoci, è caratterizzato dalla presenza di un infiltrato perivascolare superficiale di piccoli linfociti, cellule mononucleate con nuclei cerebriformi, istiociti con una miscela di granulociti neutrofili ed eosinofili. Il numero di grandi cellule atipiche con citoplasma voluminoso e nucleo diviso è insignificante. L'infiltrato tende a localizzarsi tra fasci di fibre collagene; non si rilevano alterazioni vascolari. Il secondo stadio dell'elemento in via di sviluppo è caratterizzato da un infiltrato più diffuso che penetra negli strati più profondi del derma e persino nel tessuto adiposo sottocutaneo. Aumenta il numero di cellule atipiche di grandi dimensioni, si possono osservare figure mitotiche, vasi con rigonfiamento e proliferazione dell'endotelio, stravasi di eritrociti e granulociti neutrofili ed eosinofili. Il terzo stadio di un elemento completamente sviluppato è caratterizzato da un infiltrato diffuso con penetrazione delle cellule infiltrate nell'epidermide e negli strati profondi del derma fino al tessuto adiposo sottocutaneo. L'infiltrato è costituito da un gran numero di cellule atipiche di grandi dimensioni di origine non linfoide, istiociti, granulociti neutrofili e talvolta eosinofili. Si nota un gran numero di figure mitotiche. Piccoli linfociti e cellule mononucleate con nuclei cerebriformi sono localizzati solo alla periferia della lesione. Sono presenti focolai di necrosi e, nelle papule necrotiche, distruzione totale dell'epidermide con ulcerazione e croste. I vasi sanguigni presentano talvolta alterazioni fibrinoidi nelle pareti, accompagnate da stravasi di eritrociti, soprattutto nello strato papillare del derma. Il quarto stadio di regressione dell'elemento è caratterizzato da infiltrati superficiali, prevalentemente perivascolari, costituiti da linfociti e istiociti. Cellule mononucleate con nuclei cerebriformi, granulociti neutrofili ed eosinofili sono presenti in piccole quantità. Grandi cellule atipiche di origine non linfoide sono isolate o completamente assenti.

Il tipo B differisce dal tipo A per l'assenza di parallelismo nei quadri istologici e clinici. Anche nella forma clinicamente espressa, l'infiltrato non è diffuso. Una caratteristica di questo tipo è l'invasione degli strati basali e soprabasali dell'epidermide da parte di un gran numero di elementi mononucleati con nuclei ipercromici e cerebriformi. Cellule simili si trovano anche negli infiltrati perivascolari, in cui si rilevano grandi quantità di granulociti neutrofili e talvolta eosinofili.

AV Ackerman (1997) distingue anche due tipi di papulosi linfomatoide: un tipo simile alla micosi fungoide e un tipo simile al morbo di Hodgkin, e considera la papulosi linfomatoide un linfoma CD30+, ritenendo che le manifestazioni cliniche di entrambe le varianti siano identiche. Istologicamente, la prima variante è caratterizzata dalla presenza di un infiltrato misto con linfociti atipici con nuclei cerebriformi, mentre la seconda da un infiltrato monomorfico con la presenza di numerosi linfociti atipici binucleari e persino multinucleari.

G. Burg et al. (2000) ritengono che, poiché le cellule pleomorfe piccole e grandi e tutte le forme di transizione possono essere rilevate nello stesso paziente nello stesso momento, ma in elementi di periodi di esistenza diversi, non ha senso dividerle in tipi A e B.

Studi sul riarrangiamento genetico indicano la possibilità che il morbo di Hodgkin, la papulosi linfomatoide e il linfoma cutaneo a cellule T derivino da un singolo clone di cellule T.

La papulosi linfomatoide si differenzia dalla micosi fungoide in stadio a placche, dal morbo di Hodgkin, dalle punture di insetto e dalla parapsoriasi di Mucha-Gobermann.

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