Pemfigo familiare benigno cronico: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Pemfigo benigna (malattia sin Guzhero-Hailey-Hailey.) Cronica familiare - una malattia autosomica dominante ereditaria caratterizzata da l'avvento della pubertà, ma spesso in seguito, più bolle piane rapidamente appiccicoso, e ha aperto con la formazione di erosioni del collo, delle ascelle, perineale, pieghe inguinali, intorno l'ombelico, sotto il seno, spesso con fessure e vegetazione. Dopo la guarigione, rimane l'iperpigmentazione. Il corso del pemfigo è familiare benigno cronico cronico, ricorrente. Ci varianti atipiche di questa malattia - con lesioni isolate degli organi genitali, regione perianale e inguinale-femorale, una dermatosi acantolitica lineare. Nei casi atipici, uno studio patomorfologico è di particolare importanza per la diagnosi,

La patomorfologia del pemfigo è familiare benigna cronica. Nei nuovi elementi dell'eruzione cutanea si osserva un simile quadro istologico con la malattia di Darrier: presentano un'acantolisi sub-basale con la formazione di crepe o lacune e, in elementi più sviluppati, di vescicole. Una caratteristica caratteristica è la formazione di escrescenze papillari del derma che sporgono nella cavità della vescica. Le singole cellule acantolitiche o i loro gruppi si trovano nella cavità della vescica.

L'esame al microscopio elettronico rivela un quadro caratteristico di cambiamenti strutturali diversi dalla malattia di Darje: negli epiteliociti basali che formano le basi lacunari, i fasci di tonofilamenti sono localizzati caoticamente, l'edema intercellulare è espresso. Sulla superficie delle cellule epiteliali vengono rivelate molte escrescenze citoplasmatiche: i microvilli, a differenza dei normali microvilli, sono diluiti, allungati, ramificati. Il numero di desmosomi è ridotto o assente, c'è una lisi delle loro sezioni terminali e la divisione in due metà. Le cellule acantolitiche, specialmente immediatamente dopo la loro separazione, trattengono i microvilli, i tonofilamenti si condensano attorno al nucleo, sono privati del contatto con i desmosomi. Contengono organelli ben sviluppati, sono assenti i segni di distrofia, che li distingue dalle cellule acantolitiche nel normale pemfigo. Nello strato spinoso la condensazione del tonofilamento viene espressa in modo più marcato, vengono addensati, raccolti in grossi fasci, a volte contorti a spirale. Gli epiteleliociti granulari contengono alcuni granuli di cheratogialina immatura di forma rotonda o ovale che non sono associati ai tonofilamenti. Fiocchi cornea contengono nuclei e organelli, che indica cheratinizzazione incompleta. Nelle cellule diseratotiche, come nel caso della discheratosi follicolare vegetativa, si verifica la condensazione del tonofilamento, i granuli di cheratogialina sono assenti.

L'istogenesi del pemfigo è familiare benigna cronica. Sulla base dei dati di microscopia elettronica, alcuni autori ritengono che acantolisi in questa malattia è causata da insufficienza di adesione cellulare risultante da variazioni nella superficie delle cellule proprietà delle membrane cellulari epiteliali che la formazione morfologicamente evidente di un gran numero di microvilli, mentre altri - che acantolisi sottostante risulta difetto tonofilaments complessi - desmosomi come con la malattia di Darya.

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