Perdita improvvisa del linguaggio: cause, sintomi, diagnosi

In caso di perdita improvvisa della parola, è necessario innanzitutto stabilire se si tratta di anartria (cioè incapacità di pronunciare parole dovuta a un'interruzione dell'attività coordinata degli apparati respiratorio, fonico e articolatorio dovuta a paresi, atassia, ecc.) o di afasia (cioè interruzione della prassia linguistica).

Questo compito non è facile, anche quando il paziente è cosciente e in grado di seguire le istruzioni, cosa generalmente rara nelle patologie acute. A domande semplici si può rispondere con un sì/no, le cui risposte sono casuali al 50%. Inoltre, anche con l'afasia, i pazienti riescono a cogliere il significato di ciò che sentono eccezionalmente bene, utilizzando la strategia della "parola chiave", grazie alla quale comprendono il significato generale della frase grazie alle abilità situazionali ("pragmatiche") preesistenti, che non sono influenzate dal disturbo del linguaggio.

L'esame mediante comandi semplici è difficile se il paziente è emiplegico e/o immobilizzato. Inoltre, l'aprassia concomitante può limitare le capacità del medico. In caso di aprassia orale, il paziente non sarà in grado di seguire nemmeno istruzioni piuttosto semplici (ad esempio, "apri la bocca" o "tira fuori la lingua").

La capacità di leggere è difficile da studiare, poiché la lettura richiede il mantenimento della risposta ai gesti orali e delle capacità motorie, ma studiare il linguaggio scritto può aiutare a prendere la decisione giusta. Nell'emiplegia destra, viene utilizzato il seguente test: al paziente viene chiesto di disporre le parole di una frase completa nell'ordine corretto, che riceve per iscritto su fogli separati, mescolati. Tuttavia, in alcuni casi, anche uno specialista esperto in afasia non può prendere immediatamente la decisione corretta (ad esempio, quando il paziente non prova nemmeno a pronunciare almeno un suono). È importante ricordare che nel tempo il quadro può cambiare rapidamente e, al posto dell'afasia, che il paziente presentava al momento del ricovero, può presentarsi rapidamente una disartria, ovvero un disturbo puramente articolatorio del linguaggio. L'età del paziente gioca un ruolo importante nella diagnosi.

Le principali cause della perdita improvvisa della parola:

1. Emicrania con aura (emicrania afasica)
2. Ictus nell'emisfero sinistro
3. Stato postictale
4. tumore o ascesso al cervello
5. Trombosi del seno sagittale intracerebrale
6. Encefalite da virus herpes simplex
7. Mutismo psicogeno
8. Mutismo psicotico

Emicrania con aura

Nei pazienti giovani, l'emicrania con aura è la prima diagnosi a essere sospettata. In questi casi, è presente la seguente tipica combinazione di sintomi: perdita acuta o subacuta della parola (solitamente senza emiplegia), accompagnata da cefalea, che si è verificata ripetutamente nel paziente in passato e che può o meno essere accompagnata da alterazioni dello stato neurologico. Se un attacco di emicrania di questo tipo si verifica per la prima volta in un dato paziente, uno studio dell'anamnesi familiare (se possibile) può fornire informazioni utili, poiché nel 60% dei casi questa malattia è familiare.

L'EEG rivelerà molto probabilmente un focus di attività a onde lente nella regione temporoparietale sinistra, che può persistere per 3 settimane, mentre la neuroimmagine non rivela alcuna patologia. Alterazioni focali pronunciate all'EEG in assenza di anomalie nei risultati di uno studio di neuroimmagine al 2° giorno di malattia, in linea di principio, consentono di formulare una diagnosi corretta, ad eccezione dei casi di encefalite erpetica (vedi sotto). Il paziente non deve presentare soffi cardiaci che possano indicare la possibilità di embolia cardiogena, che può essere osservata a qualsiasi età. Una possibile fonte di embolia viene identificata (o esclusa) mediante ecocardiografia. L'auscultazione di soffi vascolari sui vasi del collo è meno affidabile rispetto all'ecografia dopplergrafica. Se possibile, si dovrebbe eseguire un'ecografia dopplergrafica transcranica. Un paziente affetto da emicrania di età compresa tra i 40 e i 50 anni può presentare una lesione vascolare stenotica asintomatica, ma la natura tipica del mal di testa, la rapida regressione dei sintomi e l'assenza di alterazioni strutturali cerebrali, come dimostrato dai risultati delle tecniche di neuroimaging, in combinazione con le alterazioni dell'EEG sopra descritte, consentono di formulare una diagnosi corretta. Se i sintomi non progrediscono, non è necessario l'esame del liquido cerebrospinale.

Ictus dell'emisfero sinistro

In caso di disturbo del linguaggio in un paziente anziano, la diagnosi più probabile è l'ictus. Nella maggior parte dei casi di disturbo del linguaggio in caso di ictus, il paziente presenta emiparesi o emiplegia destra, emiipestesia, talvolta emianopsia o un difetto del campo visivo destro. In questi casi, la neuroimmagine è l'unico modo per differenziare in modo affidabile l'emorragia intracerebrale dall'ictus ischemico.

La perdita della parola si verifica quasi sempre in caso di ictus dell'emisfero sinistro. Può essere osservata anche in caso di ictus dell'emisfero destro (ovvero con danno all'emisfero non dominante), ma in questi casi la parola viene recuperata molto più rapidamente e la probabilità di una guarigione completa è molto alta.

Il mutismo può precedere la comparsa di afasia in caso di danno all'area di Broca; è stato descritto anche in pazienti con danno all'area motoria secondaria, in caso di grave paralisi pseudobulbare. In generale, il mutismo si sviluppa più spesso in caso di danno cerebrale bilaterale: talamo, aree anteriori del giro cingolato, danno al putamen su entrambi i lati, cervelletto (mutismo cerebellare in caso di danno bilaterale acuto agli emisferi cerebellari).

Una grave violazione dell'articolazione può verificarsi in caso di compromissione della circolazione sanguigna nel bacino vertebro-basilare, ma una completa assenza di linguaggio si osserva solo in caso di occlusione dell'arteria basilare, in cui si sviluppa un mutismo acinetico, un fenomeno piuttosto raro (danno bilaterale al mesencefalo). Il mutismo come mancanza di vocalizzazione è possibile anche in caso di paralisi bilaterale dei muscoli della faringe o delle corde vocali (mutismo "periferico").

Stato postictale (stato successivo a una crisi epilettica)

In tutte le fasce d'età, ad eccezione dei neonati, la perdita del linguaggio può essere un fenomeno postictale. La crisi convulsiva in sé può passare inosservata e il morso della lingua o delle labbra può essere assente; un aumento della creatinfosfochinasi nel sangue può indicare che si è verificata una crisi convulsiva, ma questo riscontro è inaffidabile ai fini diagnostici.

Spesso, l'EEG facilita la diagnosi: viene registrata l'attività a onde lente e acute, generalizzata o locale. La parola viene rapidamente ripristinata e il medico si trova di fronte al compito di determinare la causa della crisi epilettica.

Tumore o ascesso al cervello

L'anamnesi dei pazienti con tumore o ascesso cerebrale può essere carente di informazioni preziose: non si sono verificati mal di testa, né alterazioni comportamentali (aspontaneità, appiattimento dell'affettività, apatia). Potrebbe inoltre non essere presente un evidente processo infiammatorio a carico degli organi otorinolaringoiatrici. L'improvvisa perdita della parola può verificarsi: a causa della rottura di un vaso che irrora il tumore e della conseguente emorragia al suo interno; a causa di un rapido aumento dell'edema perifocale; oppure, nel caso di un tumore o ascesso dell'emisfero sinistro, a causa di una crisi epilettica parziale o generalizzata. Una diagnosi corretta è possibile solo con un esame sistematico del paziente. È necessario uno studio EEG, che può registrare un focolaio di attività a onde lente, la cui presenza non può essere interpretata in modo univoco. Tuttavia, la presenza di onde delta molto lente in combinazione con un rallentamento generale dell'attività elettrica cerebrale può indicare un ascesso cerebrale o un tumore emisferico.

In caso di tumore e ascesso, la tomografia computerizzata può rivelare un processo intracerebrale volumetrico sotto forma di un focolaio a bassa densità con o senza assorbimento del contrasto. Nel caso degli ascessi, si osserva spesso un edema perifocale più pronunciato.

Trombosi del seno sagittale intracerebrale

La seguente triade di sintomi può indicare una trombosi sinusale intracerebrale: crisi epilettiche parziali o generalizzate, sintomi focali emisferici, riduzione del livello di veglia. L'EEG registra un'attività generalizzata a onde lente di bassa ampiezza su tutto l'emisfero, che si estende anche all'emisfero controlaterale. Nella neuroimmagine, la trombosi sinusale è indicata da edema emisferico (principalmente nella regione parasagittale) con emorragie diapedetiche, iperintensità di segnale nel/nei seno/i e una zona a forma di deltoide che non accumula il contrasto iniettato e corrisponde al seno interessato.

Encefalite da virus herpes simplex (HSV)

Poiché l'encefalite erpetica causata da HSV colpisce prevalentemente il lobo temporale, l'afasia (o parafasia) è spesso il primo sintomo. L'EEG rivela un'attività focale a onde lente che, dopo ripetute registrazioni EEG, si trasforma in complessi trifasici periodici (triplette). Gradualmente, questi complessi si diffondono alle derivazioni frontali e controlaterali. La neuroimmagine rivela una zona a bassa densità, che acquisisce presto le caratteristiche di un processo volumetrico e si diffonde dalle parti profonde del lobo temporale al lobo frontale e poi controlateralmente, coinvolgendo principalmente zone correlate al sistema limbico. Segni di un processo infiammatorio si riscontrano nel liquido cerebrospinale. Purtroppo, la verifica dell'infezione da HSV mediante visualizzazione diretta delle particelle virali o mediante analisi di immunofluorescenza è possibile solo con un ritardo significativo, mentre la terapia antivirale deve essere iniziata immediatamente al primo sospetto di encefalite virale (dato che il tasso di mortalità per l'encefalite da HSV raggiunge l'85%).

Mutismo psicogeno

Il mutismo psicogeno si manifesta con l'assenza di linguaggio responsivo e spontaneo, con la capacità di parlare e comprendere il discorso rivolto al paziente. Questa sindrome può essere osservata nel quadro dei disturbi di conversione. Un'altra forma di mutismo nevrotico nei bambini è il mutismo elettivo (selettivo, che si verifica quando si comunica con una sola persona).

Il mutismo psicotico è il mutismo nel quadro della sindrome del negativismo nella schizofrenia.

Test diagnostici per la perdita improvvisa della parola

Analisi del sangue generali e biochimiche; VES; esame del fondo oculare; analisi del liquido cerebrospinale; TC o RM; ecografia Doppler delle principali arterie della testa; una consulenza con un neuropsicologo può essere di inestimabile aiuto.

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