Lichen papillare rosso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La pitiriasi rubra pilaris (sinonimi: malattia di Devergie, lichen rosso acuminato) è una malattia eterogenea che comprende sia forme ereditarie trasmesse autosomica dominante, sia forme sporadiche acquisite clinicamente simili alla psoriasi follicolare. Dei cinque tipi clinici della malattia identificati da WAD Griffiths (1980), la forma giovanile atipica è ereditaria. Le forme acquisite ed ereditarie della malattia sono clinicamente e istologicamente simili. Le manifestazioni cliniche della forma ereditaria della malattia si verificano nell'infanzia, più spesso con lesioni dei palmi delle mani, dove compare un eritema giallo-rossastro desquamante. Si sviluppa cheratosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Successivamente compaiono papule follicolari con eritema perifollicolare che, fondendosi, formano grandi focolai. Negli adulti si sviluppa spesso un eritroderma con isole di cute immodificata. Possono essere colpite le mucose del cavo orale e degli occhi, con lo sviluppo di congiuntivite, distrofia corneale ed ectropion. Sono caratteristici la comparsa di coni cornei sul dorso delle dita (sintomo di Besnier) e alterazioni delle unghie. La dermatite allergica, soprattutto dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, può contribuire allo sviluppo della malattia.

Le cause e la patogenesi della pitiriasi rossa versicolor sono sconosciute; in alcuni casi si è osservata una predisposizione ereditaria. Negli ultimi anni, si è parlato di due tipi di pitiriasi rossa versicolor, uno dei quali si manifesta subito dopo la nascita, durante l'infanzia o l'adolescenza (tipo infantile), e l'altro in età adulta (tipo adulto). Si ritiene che il tipo infantile della malattia sia ereditario, mentre quello adulto sia acquisito.

Tra le teorie esistenti sulla patogenesi della pitiriasi versicolor rossa, la più riconosciuta è il concetto di carenza o insufficiente assorbimento di vitamina A, ovvero una diminuzione del livello di proteina legante il retinolo. Inoltre, fattori come disturbi endocrini, disturbi nervosi, intossicazioni, ecc. giocano un ruolo nello sviluppo della pitiriasi versicolor rossa.

Sintomi della pitiriasi versicolor pilare

All'esordio della malattia compaiono noduli follicolari isolati e appuntiti, di colore rosa-rosso, rosso vivo o rosso scuro, squamosi e cruscali, con una piccola spina cornea al centro. Successivamente, con l'aumento di dimensioni o la fusione delle papule, si formano placche di colore rosso-giallastro con una sfumatura arancione, più o meno infiltrate, ricoperte da squame biancastre e punteggiate da solchi cutanei nettamente marcati (lichenificazione). Accarezzando le aree colpite si avverte una sensazione di prurito. La localizzazione preferita dell'eruzione cutanea sono le superfici estensorie degli arti, in particolare il dorso delle dita, dove compaiono alterazioni patognomoniche per questa dermatosi, sotto forma di coni corne follicolari descritti da Besnier, sebbene l'eruzione cutanea possa presentarsi anche in altre aree cutanee. Un altro sintomo patognomonico sono le isole di cute sana dai contorni irregolari con spine cornee localizzate su di esse, che risaltano sullo sfondo generale della cute infiltrata rosso-giallastra. L'eruzione cutanea è solitamente simmetrica. Sul cuoio capelluto è presente un ampio strato di squame secche simili a crusca, strettamente adagiate (squame di amianto). La pelle del viso è di colore rosa-rosso, con desquamazione farinosa. Sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi è presente una cheratodermia focale o diffusa: la pelle è iperemica, ispessita, ricoperta di squame e screpolature. Si può sviluppare un danno cutaneo generalizzato di tipo eritrodermico. Il danno alle unghie di mani e piedi è uno dei segni caratteristici della dermatosi. In questo caso, si notano striature longitudinali o trasversali, opacizzazione delle unghie e marcata ipercheratosi.

La malattia solitamente esordisce nell'infanzia o nell'adolescenza (tipo infantile), ma i casi a esordio più tardivo (tipo adulto) sono relativamente comuni. I pazienti solitamente avvertono un leggero prurito e lamentano una sensazione di tensione cutanea. Talvolta, il decorso della pitiriasi versicolor è molto simile a quello della psoriasi, e in tal caso si parla di una forma simil-psoriasica o di una variante simil-psoriasica del decorso della pitiriasi versicolor versicolor.

Esame istopatologico. Si osserva ipercheratosi con tappi follicolari, lieve paracheratosi e granulosi, degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale. Nel derma superficiale si osserva un infiltrato perivascolare, costituito principalmente da leucociti polimorfonucleati e linfociti, localizzato attorno ai vasi e in prossimità del pelo.

Patomorfologia. Si notano acantosi irregolare, ipercheratosi con focolai di paracheratosi, tappi corneali nelle aperture dei follicoli piliferi e depressioni epidermiche, ai lati delle quali si manifesta spesso la paracheratosi. Lo strato granulare è espanso, di spessore irregolare, costituito da 1-4 file di cellule. Le cellule epiteliali granulari sono spesso vacuolizzate. Nella parte superiore del derma si riscontrano edema, vasodilatazione e infiltrati perivascolari. M. Larregue et al. (1983) osservano che la cheratosi follicolare e gli infiltrati perivacolari non sono sempre espressi. L'esame istochimico ha rivelato un aumento dell'attività degli enzimi idrolitici e una reazione positiva ai fosfolipidi nello strato orale. L'esame al microscopio elettronico ha rivelato un moderato aumento dell'attività delle cellule epiteliali aziliche, un allargamento degli spazi intercellulari e una diminuzione del numero di tonofilamenti e desmosomi. Lo strato granulare è allargato, secondo L. Kanerva et al. (1983), e presenta fino a 9 file. I granuli di cheratoialina sono per lo più invariati, ma sono presenti aree di disaggregazione. Il numero di granuli lamellari è aumentato, soprattutto negli spazi intercellulari. Tra lo strato granulare e quello corneo si trovano 1-2 file di cellule naracheratosiche, una zona di transizione. Secondo O. Braun-Falco et al. (1983), è costituito da 3 file. I vasi del letto microcircolatorio si distinguono per l'aumentata attività degli endoteliociti e dei periciti, contenenti un gran numero di organelli. Lo strato basale è costituito principalmente da una sostanza amorfa. Depositi della stessa sostanza si notano anche sotto la membrana basale dell'epidermide, che possono essere associati a processi essudativi. Le squame cornee contengono numerose goccioline lipidiche, il che distingue questa malattia da altre cheratosi.

Istogenesi. Oltre alla paracheratosi diffusa, si manifesta anche l'ipercheratosi follicolare. Molti enzimi partecipano al processo di cheratinizzazione, che si verifica nell'epidermide e nei follicoli piliferi. Allo stesso tempo, la formazione di tricoialina, che è qualitativamente diversa dalla cheratina dell'epidermide, nei follicoli piliferi richiede anche la partecipazione di enzimi specifici per questo tipo di cheratinizzazione. Nella malattia di Devergie, è probabile che vi sia un difetto enzimatico comune a entrambi i tipi di cheratinizzazione. Si presume che un ruolo importante nella patogenesi della malattia di Devergie sia svolto dalla carenza di vitamina A o da una compromissione del suo metabolismo, in particolare da un difetto nella sintesi della proteina legante il retinolo. È stato stabilito che la concentrazione di questa proteina nel sangue dei pazienti è prossima alla normalità.

Nella diagnosi differenziale tra la malattia di Devergie e l'eritrodermia ittiosiforme non bollosa, le caratteristiche cliniche e il tipo di ereditarietà sono di grande importanza. L'esordio tardivo della malattia di Devergie, il colore caratteristico dell'eritema, le isole di cute immodificata sullo sfondo e la cheratosi follicolare pronunciata sono solitamente utili nella diagnosi. A causa della vaghezza del quadro istologico in queste due malattie, è necessario l'esame microscopico elettronico e biochimico della cute, soprattutto per la ricerca degli n-alcani. È più difficile differenziare la malattia di Devergie dall'eritrodermia psoriasica. Tuttavia, l'ipercheratosi follicolare pronunciata e la granulosi nella malattia di Devergie, l'ipercheratosi massiva e la paracheratosi con acantosi più pronunciata nella psoriasi possono essere caratteristiche distintive di queste due malattie.

Trattamento dei capelli rossi da pitiriasi versicolor

La vitamina A viene utilizzata ad alte dosi (300.000-400.000 mg al giorno), il neogigazone (0,5-1 mg/kg di peso del paziente), la terapia PUVA e Re-PUVA, il metotrexato, i glucocorticosteroidi. Per via esterna, agenti cheratolitici e corticosteroidi locali.

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