Poliposi giovanile di Colon (sindrome di Weil)

La poliposi giovanile dell'intestino crasso (sindrome di Weil) è una malattia rara, nel suo quadro clinico e morfologico significativamente diversa da altri tipi di poliposi multipla di famiglia. La maggior parte dei membri della famiglia che hanno una poliposi giovanile dell'intestino crasso in seguito morì di cancro al colon. La malattia si manifesta nella prima infanzia e in età avanzata. Va notato che la malattia è improvvisamente diagnosticata in giovani che hanno una famiglia in passato c'è stata una simile O come la sua malattia (anche se va tenuto presente che 20-25 anni fa, il livello di rilevamento di malattie, tra cui i due punti, era molto più basso di quello attuale). I polipi in questa malattia (a proposito, sulla base delle proprie osservazioni e altri ereditaria poliposi multipla del tratto digestivo), principalmente, infatti, numerosi (centinaia), in altri casi sono molto più piccoli (dieci o più pezzi), e, infine, in pazienti selezionati ( ma con una tipica anamnesi ereditaria!) - sono singole, che dovrebbero essere prese in considerazione nelle loro attività pratiche. AM Veake et al. Nel 1966 descrisse 11 casi di questa malattia in 4 famiglie. Come è diventato chiaro dopo una dettagliata domanda, in passato alcuni parenti sono morti per cancro al colon.

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Pathomorphology

Polipi questa malattia sostanzialmente simili a quelli in multipli ereditarie poliposi tenue sono abbondanti stroma del tessuto connettivo, un piccolo numero di conglomerati ghiandole intestinali di varie dimensioni interne e muco delle cavità cistiche leucociti.

Sintomi e trattamento della poliposi giovanile dell'intestino crasso

Fino a qualche tempo la malattia è asintomatica. Quindi sono possibili ulcerazione di polipi, sanguinamento intestinale, intussuscezione intestinale e otturazione (grandi polipi). In questi casi, ricovero urgente in ospedale chirurgico e in futuro, se non ci sono controindicazioni - trattamento chirurgico. Come negli altri casi sopra elencati, è necessario esaminare tutti i parenti diretti al fine di identificare una poliposi ereditaria asintomatica. Il paziente e tutti i suoi parenti con i segni rivelati di poliposi dell'intestino crasso necessitano di un regolare esame dispensario al fine di rilevare tempestivamente la trasformazione carcinomatosa dei polipi nonostante il benessere. È vero, va notato che con questa forma di poliposi ereditaria del colon si osservano complicazioni, a giudicare dalla letteratura, estremamente rare. Con sintomi dispeptici - terapia sintomatica, dieta.