Retinopatia a cellule falciformi

Emoglobinopatie a cellule falciformi causato la comparsa di uno o complessi emoglobine anomale, per cui eritrociti in condizioni di ipossia e acidosi diventare forma anomala. Gli eritrociti deformati maggiore rigidità rispetto alle cellule sane e possono stare insieme e causare ostruzione del piccolo ischemia vascolare calibro seguita da marcata ipossia tissutale locale e acidosi, e anche più cellule falciformi. L'anemia falciforme con mutazioni delle emoglobine S e C sono ereditate come alleli della normale emoglobina A e causano complicazioni significative da parte degli organi della visione.

L'emoglobina anormale può essere combinata con l'emoglobina A normale in diverse versioni.

1. AS (tipo di cellule falciformi) si verifica nell'8% delle persone con colore della pelle scura. Questa forma più lieve è solitamente accompagnata da ipossia acuta.
2. SS (anemia falciforme) si verifica nello 0,4% delle persone con colore della pelle scura. Provoca complicazioni sistemiche acute con sindrome del dolore, crisi, infarto e anemia emolitica acuta. Le manifestazioni dagli occhi sono minori e asintomatiche.
3. SC (falciforme C con anemia) si verifica nel 0,2% delle persone con colore della pelle scura.
4. SThal (talassemia delle cellule falciformi). Sia SC che SThal sono accompagnati da un'anemia inspiegabile con manifestazioni oculari acute.

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Retinopatia proliferativa a cellule falciformi

La maggior parte delle forme acute di retinopatia sono più spesso associate a forme di SC e SThal e meno spesso con la forma SS.

Caratteristiche cliniche della retinopatia a cellule falciformi

Stadi di retinopatia a cellule falciformi

• Stadio 1. Occlusione periferica delle arteriole.
• Stadio 2. Anastomosi artero-venose periferiche, formate da capillari dilatati preesistenti. La periferia della retina oltre l'area dell'occlusione vascolare è avascolare e imperfetta.
• Stadio 3. Crescita di nuove navi da anastomosi. Inizialmente, i vasi appena formati non si elevano al di sopra della superficie della retina, hanno una configurazione diffusa, si nutrono da un arteriolo e si drenano per una singola vena. Dal 40 al 50% di tali siti subiscono involuzione spontanea a seguito di autoinfarti con la comparsa di cambiamenti fibrovascolari grigiastri. In altri casi, la proliferazione dei fasci neovascolari continua, essi contattano il corpo vitreo corticale e possono sanguinare a causa della formazione di tratti vitreoretinici.
• Stadio 4. Emorragia nel corpo vitreo dopo una lesione oculare relativamente leggera.
• Stadio 5. Significativa proliferazione fibrovascolare e distacco della retina di trazione. Il distacco retinico regmatogeno è possibile in caso di rottura vicino al sito del tessuto fibrovascolare.

L'angiografia Foveale rivela vaste aree di mancanza di perfusione capillare alla periferia della retina (vedi Figura 14.926) e successiva sudorazione da vasi appena formati.

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Trattamento della retinopatia a cellule falciformi

Fotocoagulazione periferica della retina viene effettuata nella regione di assenza di perfusione capillare, che provoca la regressione del tessuto neovascolare in pazienti con emorragia del vitreo ricorrente. Tuttavia, contrariamente alla retinopatia diabetica, i nuovi vasi con anemia falciforme tendono ad autoinfarti e involuzione spontanea senza alcun trattamento.

Una vitrectomia del pars plana con distacco di trazione della retina e / o emorragia ripetuta nel vitreo è inefficace.

Retinopatia a cellule falciformi non proliferativa

Disturbi asintomatici

• La tortuosità delle vene, causata dalla presenza di shunt periferici artero-venosi, è uno dei primi sintomi oculari.
• Il sintomo del "filo d'argento" delle arteriole sulla periferia è rappresentato in precedenza dalle arteriole occluse.
• Macchie rosa di forma irregolare, emorragie intra-retiniche superficiali o preretiniche all'equatore, vicino alle arteriole, si dissolvono senza lasciare traccia.
• La "radianza nera" è rappresentata da zone di iperplasia periferica dell'epitelio pigmentato retinico.
• Il sintomo della depressione maculare è rappresentato dalla soppressione di un riflesso maculare centrale luminoso ed è dovuto all'atrofia e all'assottigliamento della retina sensoriale.
• La "periferia" periferica della rottura della retina e le macchie bianche senza "pressione" sono osservate meno spesso.

Disturbi sintomatici

1. L'occlusione delle arteriole paramentali si verifica in circa il 30% dei casi.
2. Occlusione acuta dell'arteria centrale della retina è rara.
3. L'occlusione delle vene retiniche a causa dell'aumentata viscosità non è tipica.
4. L'occlusione dei vasi coroidali è rara, soprattutto nei bambini.
5. Le bande retiniche angioidi compaiono in casi isolati.

Cambiamenti al di fuori della retina

I cambiamenti nella congiuntiva sono caratterizzati da cambiamenti isolati di cavatappi rosso scuro in vasi di piccolo calibro, che sono più spesso localizzati nelle regioni inferiori.

I cambiamenti nell'iride sono aree limitate di atrofia dovute all'ischemia, più spesso nel margine pupillare, con diffusione alla fascia ciliare. Raramente si osserva.