Retinopatia della prematurità

La retinopatia del prematuro, o retinopatia vasoproliferativa (in precedenza chiamata fibroplasia retrolentale), è una malattia della retina dei neonati molto prematuri, nei quali la rete vascolare (vascolarizzazione) della retina non è completamente sviluppata al momento della nascita.

La normale vascolarizzazione della retina inizia nel 4° mese di gestazione e termina entro il 9° mese.

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Sintomi della retinopatia del prematuro

La retinopatia del prematuro si manifesta in risposta all'esposizione prolungata ad alte concentrazioni di ossigeno utilizzate nei neonati prematuri allattati al seno o a seguito di prematurità estrema con basso peso corporeo. Si osservano varie forme di neovascolarizzazione. La neovascolarizzazione preretinica patologica può regredire se si verifica un normale sviluppo vascolare retinico nella retina, oppure può progredire, causando trazioni, distacco di retina essudativo o regmatogeno. La malattia di solito inizia nelle prime 3-6 settimane di vita, ma non oltre la decima settimana. Gli stadi cicatriziali sono completamente sviluppati entro il terzo-quinto mese.

Retinopatia attiva del prematuro

La retinopatia attiva della prematurità è determinata da: posizione, dimensioni, stadio e presenza di "malattia positiva"

La localizzazione è determinata da tre zone, il cui centro è il disco del nervo ottico:

• la zona 1 è limitata da un anello immaginario, il cui raggio è pari a due distanze dalla testa del nervo ottico alla macula;
• la zona 2 si estende concentricamente dal bordo della zona 1 al lato nasale dell'orbe serrata e temporalmente all'equatore;
• La zona 3 è costituita da una regione temporale residua a forma di mezzaluna, anteriore alla zona 2.

Le dimensioni della retina patologica vengono determinate in senso orario, in corrispondenza delle ore sul quadrante.

Fasi

• Stadio 1 (linea di demarcazione). Il primo segno patognomonico della retinopatia del prematuro è la comparsa di una sottile linea irregolare, bianco-grigiastra, parallela all'ora serrata, che separa la retina periferica avascolare e sottosviluppata dal segmento posteriore vascolarizzato. Questa linea protrude più temporalmente verso la periferia e da essa possono estendersi vasi anomali;
• Stadio 2 (val). Se la retinopatia del prematuro progredisce, la linea di demarcazione passa nella prominenza val, rappresentata da uno shunt mesenchimale che collega arteriole e vene. I vasi si avvicinano alla val, dietro la quale si possono individuare piccole aree isolate di neovascolarizzazione;
• Stadio 3 (stelo con proliferazione fibrovascolare extraretinica). Con il progredire della malattia, il stelo acquisisce una colorazione rosa a causa della proliferazione fibrovascolare, che cresce lungo la superficie della retina e nel corpo vitreo. È accompagnato da dilatazione e tortuosità dei vasi retinici posteriormente all'equatore. Spesso si verificano emorragie retiniche, a volte nel corpo vitreo. Questo stadio è caratteristico principalmente della 35a settimana di gestazione generale;
• Lo stadio 4 (distacco subtotale di retina) è causato dalla progressione della proliferazione fibrovascolare. Il distacco inizia dall'estrema periferia e si diffonde in modo più neutro. Tipico della 10a settimana del neonato;
• stadio 5 - distacco totale della retina.

Sebbene i sintomi clinici della retinopatia del prematuro si sviluppino nell'arco di diverse settimane, la malattia raramente progredisce dallo stadio 1 allo stadio 4 in pochi giorni. La regressione spontanea della malattia si verifica nell'80% dei pazienti con retinopatia del prematuro, talvolta senza effetti residui sulla retina. La regressione spontanea è possibile anche nei pazienti con distacco di retina incompleto.

Altre manifestazioni della retinopatia del prematuro

La malattia "Plus" indica una tendenza al progresso ed è caratterizzata da quanto segue:

• Rigidità pupillare associata a significativa vascolarizzazione dell'iride.
• Sviluppo di opacità vitrea.
• Opacità nel corpo vitreo.
• Aumento del numero di emorragie retiniche e vitreali.

Se sono presenti queste alterazioni, accanto allo stadio della malattia viene posto un segno più.

La malattia “soglia” è definita dalla neovascolarizzazione extraretinica di 5 meridiani consecutivi o 8 meridiani non consecutivi totali (stadio 3) nelle zone I o 2, combinata con la malattia “plus” ed è un indicatore per l’inizio del trattamento.

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Retinopatia cicatriziale della prematurità

In circa il 20% dei pazienti, la retinopatia attiva del prematuro progredisce verso lo stadio cicatriziale, che può manifestarsi in gradi variabili, da insignificanti a pronunciati. In sostanza, quanto più pronunciata è la malattia proliferativa al momento dell'involuzione, tanto peggiori saranno le conseguenze delle complicanze cicatriziali.

• Stadio 1: Miopia associata a fine pigmentazione periferica della retina e opacità alla base del vitreo.
• Stadio 2: fibrosi vitreoretinica sul lato temporale con tensione maculare, che può portare a pseudoexotropia dovuta all'allargamento dell'angolo kappa.
• Stadio 3: fibrosi periferica più pronunciata con pieghe retiniche.
• Stadio 4. Tessuto fibrovascolare retrolentale a forma di semicerchio con distacco di retina incompleto.
• Stadio 5: Tessuto fibrovascolare retrolenticolare ad anello con distacco totale della retina, fenomeno precedentemente noto come "fibroplasia retrolenticolare".

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Diagnosi della retinopatia del prematuro

Le alterazioni del fondo oculare in questa patologia iniziano con la proliferazione vascolare, seguita dalla formazione di membrane fibrovascolari, emorragie, essudati e distacco di retina. Nelle fasi iniziali della retinopatia del prematuro, sono possibili la regressione spontanea della malattia e l'arresto del processo in qualsiasi fase.

L'acuità visiva è significativamente ridotta (percezione della luce), l'elettroretinogramma è assente in presenza di distacco. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sui risultati dell'oftalmoscopia, sull'ecografia, sull'elettroretinografia e sulla registrazione dei potenziali evocati visivi.

La diagnosi differenziale, in base ai sintomi clinici, include retinoblastoma, emorragie neonatali, ipertensione intracranica, anomalie congenite dello sviluppo retinico, in particolare la vitreoretinopatia essudativa familiare (malattia di Criswick-Schapens), caratterizzata da alterata vascolarizzazione retinica, alterazioni fibrose del corpo vitreo e frequente sviluppo di distacco di retina. Il gene responsabile dello sviluppo della vitreoretinopatia essudativa familiare è localizzato nel cromosoma 11, nella regione ql3-23.

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Trattamento della retinopatia del prematuro

Il trattamento della retinopatia del prematuro nelle fasi iniziali non è solitamente necessario. Nelle fasi successive, vengono utilizzati antiossidanti, angioprotettori e corticosteroidi a seconda delle manifestazioni cliniche. Il trattamento della neovascolarizzazione retinica attiva include crioterapia locale o laser e fotocoagulazione. Negli occhi con distacco di retina, l'effetto di crioterapia, laser e fotocoagulazione è a breve termine. La scelta del trattamento chirurgico per il distacco di retina dipende dal tipo e dall'estensione del distacco (vitrectomia o sua combinazione con interventi chirurgici sclerotossici).

1. L'ablazione della retina avascolare iposviluppata mediante criocoagulazione o lasercoagulazione è raccomandata per la retinopatia "soglia" del prematuro. Il risultato è favorevole nell'85% dei casi; nei restanti, nonostante il trattamento, si sviluppa distacco di retina.
2. La chirurgia vitreoretinica per il distacco trazionale della retina è spesso inefficace.