Retinopatia della prematurità

Retinopatia della prematurità, o retinopatia vasoproliferative (precedentemente noto come retinopatia della prematurità) - la malattia della retina molto pretermine, che al momento della nascita non è pienamente sviluppato rete vascolare (vascolarizzazione) della retina.

La vascolarizzazione retinica normale inizia il 4 ° mese del periodo gestazionale e termina entro il 9 ° mese.

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Sintomi di retinopatia della prematurità

La retinopatia della prematurità si verifica sia come risposta all'esposizione prolungata a grandi concentrazioni di ossigeno utilizzata nei neonati prematuri in allattamento, sia come risultato della prematurità profonda a basso peso corporeo. Sono state osservate varie forme di neovascolarizzazione. Le neoplasie patologiche preretiniche possono regredire se i vasi della retina si sviluppano normalmente nella retina e possono progredire, portando alla trazione, al distacco essudativo o reumatogeno della retina. La malattia di solito inizia nelle prime 3-6 settimane di vita, ma non oltre la decima settimana. Le fasi cicatriche si sviluppano pienamente entro il 3 ° -5 ° mese.

Retinopatia attiva della prematurità

La retinopatia attiva della prematurità è determinata da: localizzazione, dimensioni, stadio, "malattia in più"

La localizzazione è determinata da tre zone, il cui centro è il disco del nervo ottico:

• La zona 1 è limitata ad un anello immaginario il cui raggio è a due distanze dal nervo ottico alla macula;
• la zona 2 si estende concentricamente dal bordo della zona 1 al lato nasale della og serrata e temporale all'equatore;
• la zona 3 consiste in una regione temporale residua sotto forma di una mezzaluna anteriore alla zona 2.

Le dimensioni della retina patologica sono determinate in senso orario, secondo il quadrante dell'orologio.

Fasi di

• Fase 1 (la linea di demarcazione). Origine segni patognomonici di retinopatia della prematurità - aspetto di una multa irregolare linea bianca,, grigiastro, parallele alla serrata, separando sottosviluppato retina periferica avascolare dal segmento posteriore vascolarizzato. Questa linea predomina più temporalmente alla periferia, da cui partono vasi anormali;
• Fase 2 (albero). Se la retinopatia della prematurità progredisce, la linea di demarcazione passa nella fossa di prominenza, rappresentata da uno shunt mesenchimale che collega arteriole e vene. I vasi si avvicinano all'albero, dietro di esso si possono identificare piccole aree isolate di neovascolarizzazione;
• Stadio 3 (albero con proliferazione fibrovascolare extrarefinale). Con la progressione della malattia l'asta assume una tonalità rosa dovuta alla proliferazione fibrovascolare, che cresce sulla superficie della retina e nel vitreo. È accompagnato dall'espansione e dalla tortuosità dei vasi retinici posteriori all'equatore. Spesso ci sono emorragie della retina, a volte nel vitreo. Questo stadio è principalmente caratteristico per la 35a settimana dell'età gestazionale generale;
• La fase 4 (distacco della retina subtotale) è dovuta alla progressione della proliferazione fibrovascolare. Il distacco inizia dalla periferia estrema e si diffonde in modo più neutrale. Tipico per la 10a settimana del neonato;
• fase 5 - distacco totale della retina.

Sebbene i sintomi clinici di retinopatia di pretermine si sviluppino entro poche settimane. Occasionalmente la malattia progredisce dallo stadio 1 allo stadio 4 in pochi giorni. Nell'80% dei pazienti con retinopatia della prematurità, si verifica una regressione spontanea della malattia, a volte senza fenomeni residui sulla retina. La regressione spontanea è possibile anche in pazienti con distacco di retina incompleto.

Altre manifestazioni di retinopatia della prematurità

"Plus" - una malattia indica una tendenza al progresso ed è caratterizzata da quanto segue:

• Rigidità della pupilla associata a una significativa vascolarizzazione dell'iride.
• Sviluppo di opacità del vitreo.
• Opacizzazione nel corpo vitreo.
• Aumento del numero di emorragie della retina e del corpo vitreo.

Con questi cambiamenti, un segno più è posizionato accanto allo stadio della malattia.

La malattia "soglia" è determinata dalla neovascolarizzazione extraretinica di 5 meridiani consecutivi o 8 incoerenti totali (stadio 3) nelle zone I o 2, combinata con la malattia "più" ed è un indicatore per l'inizio del trattamento.

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Retinopatia cicatriziale della prematurità

Approssimativamente nel 20% dei pazienti la retinopatia attiva della prematurità passa allo stadio cicatrico, che può manifestarsi in vari gradi - da insignificante a grave. In generale, quanto più pronunciata è la malattia proliferativa al momento dell'involuzione, tanto peggio sono le conseguenze delle complicanze cicatrici.

• Fase 1. Miopia associata a delicata pigmentazione periferica della retina e opacità alla base del vitreo.
• Stadio 2. Fibrosi vitreoretinica dal lato temporale con un ceppo della macula, che può portare a pseudoesotropia a causa dell'espansione dell'angolo kappa.
• Stadio 3. Fibrosi periferica più pronunciata con pieghe della retina.
• Stadio 4. Tessuto fibrovascolare retrolentale a forma di semianello con distacco retinico incompleto.
• Stadio 5. Il tessuto fibrovascolare retrolentale a forma di anello con distacco di retina totale è un fenomeno precedentemente noto come "fibroplasia retrolentale".

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Diagnosi di retinopatia della prematurità

I cambiamenti nel fondo di questa patologia iniziano con la proliferazione dei vasi sanguigni, quindi si formano le membrane fibrovascolari, le emorragie, gli essudati, il distacco della retina. Nelle prime fasi della retinopatia della prematurità, sono possibili la regressione spontanea della malattia e l'interruzione del processo in qualsiasi momento.

L'acuità visiva è significativamente ridotta (prima della sensazione di luce), non c'è elettroretinogramma in presenza di distacco. La diagnosi viene stabilita sulla base della storia, dei risultati dell'oftalmoscopia, dell'esame ecografico, dell'elettroretinografia e della registrazione dei potenziali evocati visivi.

La diagnosi differenziale sulla base dei sintomi clinici è effettuata con retinoblastoma, neonato emorragie, ipertensione endocranica, anomalie congenite di sviluppo della retina, soprattutto con una vitreoretinopatia essudativa familiare (malattia Krisvika-Skepensa), caratterizzata da alterata vascolarizzazione della retina, alterazioni fibrotiche corpo vitreo e la frequente sviluppo di distacco di retina. Il gene responsabile per lo sviluppo di familiare vitreoretinica essudativa, localizzato sul cromosoma 11 in loco ql3-23.

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Trattamento della retinopatia della prematurità

Il trattamento di retinopathy di prematurità nelle fasi iniziali, di regola, non è richiesto. Nelle fasi successive, a seconda delle manifestazioni cliniche, vengono utilizzati antiossidanti, angioprotettori, corticosteroidi. Il trattamento per la neovascolarizzazione attiva della retina include crioterapia locale o laser e fotocoagulazione. Negli occhi con distacco della retina, l'effetto della crioterapia, del laser e della fotocoagulazione è di breve durata. La scelta del metodo di trattamento chirurgico del distacco di retina dipende dal tipo e dalla prevalenza del distacco (vitrectomia o sua combinazione con operazioni di sclerotossicità).

1. L'ablazione della retina sottosviluppata avascolare mediante coagulazione crio o laser è raccomandata per retinopatia "soglia" della prematurità. Il risultato è favorevole nell'85% dei casi; il resto, nonostante il trattamento, sviluppa il distacco della retina.
2. La chirurgia vitreoretinica con distacco di trazione della retina è spesso inefficace.