Scleroma del naso

Scleroma - una malattia infettiva cronica delle vie respiratorie caratterizzata dalla comparsa di infiltrati nel loro densa mucosa lento andamento progressivo, comparsa nella fase finale di sfigurando cicatrici, deformazione e stenosante influenzato strutture anatomiche. La malattia è considerata bacchetta Volkovich - Frisch. Malattia contagiosa poco diffuso in diversi focolai di epidemia la Bielorussia, l'Ucraina, i paesi dell'Europa centrale e orientale. Il periodo di incubazione con il rinoscleroma è sconosciuto. La malattia di solito si sviluppa gradualmente, dura per anni, a volte per decenni. L'esacerbazione del processo è stata osservata durante la gravidanza. Le donne sono malate più spesso di uomini e bambini. La malattia inizia spesso all'età di 11-30 anni. La maggior parte dei pazienti con rinoscleroma sono residenti nelle zone rurali.

Lo scleroma è noto sin dal medioevo. Era considerata una forma speciale di sifilide, tubercolosi, trovata nella sua somiglianza con il sarcoma o il cancro, e solo nella seconda metà del XIX secolo. Ha cominciato a essere studiato come una forma nosologica separata. Uno dei primi scleroma immagine klnicheskuyu descritto nel 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - uno straordinario chirurgo russo e ucraino, oculista e Rhinology, uno dei fondatori di Oftalmologia e rinoplastica. Nel 1870 F.Gebra - eccezionale dermatologo austriaco, capo della scuola austriaca della dermatologia nel XIX secolo, ha proposto di chiamare questo rinoskleromoy malattia come ha descritto 10 casi di questa malattia ha toccato la sconfitta del naso esterno. NMVolkovich nel 1888 ha dato a questa malattia un nuovo nome - lo scleroma delle vie respiratorie, quindi colpisce non solo il naso, ma l'intero tratto respiratorio, fino ai singoli bronchi. J.Mikulicz nel 1876 trovò negli infiltrati sclerali e descrisse particolari cellule schiumose (leggere), chiamate cellule di Mikulich. Nel 1876, il bacteriologist A.Frish austriaco aperto asta gram-negativi incapsulato patogeno scleroma, al netto del quale pochi anni dopo la coltura identificato e descritto dalle sue caratteristiche morfologiche N.M.Volkovich.

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Anatomia patologica

Nello sviluppo di un infiltrato sclerotico, si distinguono 4 fasi.

• Fase I è caratterizzato da un ispessimento della mucosa nasale (o altri siti nelle vie aeree superiori) e la formazione di infiltrati marrone-rosso o rosso scuro, che inizialmente ha una consistenza morbida-elastica, in futuro - una consistenza cartilaginea spessa, non incline a decadere. In questa fase, l'infiltrato di cellule infiammatorie comprende un numero (linfociti, plasmacellule, istiociti e neutrofili). Tra questi elementi formati diventare (20-50 micron), le cellule più grandi vakuolizovannye prominenti con nucleo in posizione eccentrica e citoplasma cromatina ricchi (cellule Mikulicz).
• Nell'II stadio, l'infiltrazione istiocitica inizia a predominare, si sviluppa il processo di trasformazione degli istiociti nelle cellule di Mikulich. In queste cellule e intorno a loro, si trovano un gran numero di bastoncini di frusta Wolkowicz e corpi russeliani particolari, composti da ialina, di dimensioni 30-40 μm.
• Nell'III stadio c'è una diminuzione del numero di istiociti, un aumento del numero di cellule di Mikulich, elementi del tessuto connettivo e la formazione di fibre di collagene.
• In questa fase inizia il processo di cicatrizzazione infiltrati skleromnyh, che culmina nella fase IV, durante la quale le cellule Mikulicz e istiociti scompaiono e vengono sostituite da fibre collagene, che aumenta il numero con la formazione di tessuto cicatriziale denso. Questo processo porta alla persistente luminale restringimento delle vie aeree (ostruzione parziale o completa dei passaggi nasali, mentre in altri siti del tratto respiratorio - stenosi laringe, trachea e bronchi.

Di norma, i foci sclerali iniziano a svilupparsi nella mucosa nasale. Ulteriore distribuzione può avvenire sia in uplink e nella direzione downlink, colpendo il naso, labbra, talvolta angoli della bocca, della lingua, nasofaringe, palato molle e duro, del tratto respiratorio superiore, raramente - condotti lacrimali, Eustachio, dell'orecchio medio e della congiuntiva .

Sintomi della sclerosi nasale

Nella fase iniziale, non ci sono lamentele significative. I cambiamenti pathoanatomical che si presentano nella mucosa nasale non causano il dolore, procedono senza reazioni generali. La mucosa del naso è un quadro di infiammazione catarrale cronica banale. Lo sviluppo del processo infiammatorio provoca il verificarsi di prurito al naso, frequenti starnuti, secrezione mucosa o mucopurulenta. La mucosa del naso ha un colore rosa pallido. In questa fase, la malattia è spesso mascherato da reazioni allergiche, ma allergia farmaci utilizzati non sospendere lo sviluppo della malattia, e in pochi anni di sviluppo atrofia della mucosa del naso e le cavità nasali, causando i passaggi nasali allargano. Poi nella cavità nasale ci sono croste con un odore "dolce" specifico, sgradevole, diverso da ozono e sifilitico. Il sanguinamento nasale aumenta e si sviluppa l'iposmia. In questa fase rinoskleromu spesso mescolato con Osen, ma calde utilizzando un microscopio nella mucosa nasale può essere visto come piccole papille, ispessimento della mucosa o regioni anteriore del naso, o nelle narici posteriori. Molto spesso, questi cambiamenti si verificano in luoghi di restringimento fisiologico delle prime vie respiratorie. Il periodo di calore di malattia caratterizzata dalla comparsa e rapido aumento skleromnyh infiltra che portano a difficoltà e poi allo spegnimento della respirazione nasale, ridurre la gravità di odore per completare anosmia.

A seconda della localizzazione del processo, il rinoscleroma può acquisire vari aspetti visivi. Occasionalmente ci sono forme al galoppo di scleroma, a volte con diffusione alle ossa del naso, palato duro, processo alveolare. Lo sviluppo di infiltrati sclerali a livello della valvola nasale porta all'ostruzione del naso, e la sconfitta del naso esterno a volte procede secondo il tipo di scleroma del rinofimo. Altre lesioni anatomiche sono raramente colpite. La formazione di filamenti simili a kulis nel rinofaringe a volte porta a una dissociazione quasi completa con la faringe. Diffusa sul palato molle, il processo porta alla sua increspatura e alla deformazione, che rende difficile deglutire, in particolare il cibo liquido, una violazione della fonazione.

La condizione generale del paziente con sclera rimane soddisfacente e viene interrotta solo se la respirazione è difficile a causa dell'insorgenza dell'ipossia cronica generale. In questo caso, i pazienti spesso violano il metabolismo principale e dell'azoto, sviluppano anemia da ipocromia, linfocitosi, eosinofilia, in alcuni casi si osserva monocitopenia. ESR è costantemente migliorata.

Evoluzione e complicazioni

La malattia si sviluppa molto lentamente, per un numero di anni e persino di decenni. I casi di convalescenza spontanea sono sconosciuti, mentre l'applicazione anche del trattamento più attivo e moderno non garantisce una cura completa; il discorso può riguardare solo la remissione temporanea o la sospensione dello sviluppo della malattia. Processo Skleromny può propagarsi sia stirata o fare "salta" attraverso le aree sane mucosa, che interessano i singoli segmenti se, a partire dalla prua e raggiungendo le narici posteriori, nasale, tubo uditivo, la faringe, laringe, trachea e bronchi. I seni paranasali sono raramente colpiti.

Di complicanze, l'ostruzione più urgente delle vie aeree, ipossia cronica, polmonite, tubercolosi polmonare. In questi casi, i pazienti a raggiungere gradi estremi di esaurimento e muoiono a cambiamenti irreversibili o metabolismo, o per asfissia (anche con tempestivo tracheotomia eseguita), se il processo ha causato l'ostruzione della trachea e dei bronchi.

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Diagnosi della sclerosi nasale

Nella fase iniziale della diagnosi della malattia è difficile, perché la conseguente infiammazione nel naso è molto simile a quelli in una rinite catarrale banale. Tuttavia, in tutti i casi, la durata del "raffreddore comune", anche accompagnato da processi impercettibili produttive nel obolochkenosa mucose, e l'odore dal naso, tenendo conto della anamnesi epidemiologica deve essere sospettata in presenza di rinoskleromy. Un ulteriore esame del paziente dovrebbe essere finalizzato all'identificazione della malattia. Tuttavia, va tenuto presente che l'analisi di laboratorio non sempre danno un risultato positivo, ma anche in assenza di quest'ultimo non può essere esclusa sclera. La diagnosi è facilitata nello stadio delle manifestazioni cliniche e morfologiche pronunciate. Per la diagnosi sono importanti l'endoscopia del tratto respiratorio superiore, la biopsia, la radiografia, l'agglutinazione beskapsulnyh coli ceppi Frisch - Volkovich, pelle reazione allergologica può persino fissazione del complemento sieri dei pazienti e sieri di coniglio immunizzato bacchetta Frisch - Volkovich. Secondo diversi autori, la reazione positiva di Bordet - Gengou è il più costante nel scleroma, tuttavia, e non può essere considerata specifica per questa malattia. Colture skleromnogo materiale (scarico nasale, biopsie schiacciate) su agar-agar consentire 80-90% della coltura bastoni per allocare Frisch - Volkovich. Esame microscopico di skleromnyh tessuto, anche se raro, vacuolato cellule giganti Mikulic, fuchsinophilia vitello Roussel e numerose cellule plasmatiche può essere rilevato.

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Diagnostica differenziale

Rinoskleroma, come lo scleroma di qualsiasi altra localizzazione, a diversi stadi di sviluppo può avere alcune somiglianze con varie malattie. Nella fase del debutto, si differenzia dalla catarrale o dalla rinite atrofica semplice, oe, lesioni sifilitiche. Sono stati descritti casi di malattie combinate di ozona e scleroma. Nella fase matura infiltrati skleromatoznye possono essere presi per i sintomi di qualsiasi malattia, che è caratterizzata dalla comparsa di infiltrati e di tumori, tra cui la tubercolosi, la sifilide, la lebbra, tumori benigni e maligni, e altri.

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Trattamento di scleroma nasale

Offerte per secoli XIX-XX. Numerosi i trattamenti hanno dato poco o nessun risultato positivo. Tra questi metodi possono essere menzionati biologica (terapia vaccino, autoimplantatsiya tessuto skleromatoznoy trasfusione di sangue irradiata), chimica (preparazioni iodio carbolico e acido cromico, cloruro di zinco, Neosalvarsan, farmaci chinina e bismuto e molti altri. Al.), Fisica (diatermocoagulazione, radioterapia ), meccanici (probing), chirurgica (rimozione di stenosi cicatriziali, chirurgia plastica, tracheotomia). Attualmente i risultati relativamente favorevoli forniscono la streptomicina trattamento (per via topica come unguenti e aerosol, ma per via parenterale corsi lunghi 2-3 mesi e la radioterapia. Inoltre, utilizzare auromitsin, terramicina e infusione endovenosa di soluzione al 5% del PAS con risultati incoraggianti. Cortisone effetto anti-sclerotico a scleroma non mostrato.

Il trattamento generale è prescritto in relazione alla violazione dei processi metabolici: preparazioni di calcio, terapia vitaminica, farmaci che normalizzano la CBS, carboidrati completi e nutrizione proteica.

La prognosi per il completo recupero in casi di vasta portata è sfavorevole.