Sifilide della laringe

La sifilide della laringe è molto meno frequente rispetto a quella del naso o della faringe. La laringe è estremamente raramente colpita dalla sifilide congenita.

Cause della sifilide laringea

La sifilide è una malattia venerea causata dal Treponema pallidum, scoperto nel 1905 da F. Schaudinn ed E. Hoffmann. In rari casi di sifilide laringea, la lesione primaria (sifiloma) è localizzata sull'epiglottide e sulla piega ariepiglottica, dove il patogeno penetra da una fonte di infezione esterna attraverso la cavità orale con la saliva. Nel periodo secondario della sifilide acquisita, le lesioni laringee si verificano relativamente spesso (per via ematogena) e si manifestano come eritema diffuso, solitamente associato a una reazione simile della mucosa del naso, della cavità orale e della faringe. Nella sifilide congenita secondaria, le lesioni laringee sono possibili anche nei neonati, che tuttavia passano inosservate. Nel periodo terziario, le lesioni laringee si manifestano con le alterazioni più pronunciate, ma in questa fase dell'infezione sifilitica, la laringe è raramente interessata. La neurosifilide può manifestarsi con paresi o paralisi dei muscoli interni della laringe, più spesso degli adduttori, che porta alla stenosi della laringe a causa della predominanza degli adduttori innervati dai nervi ricorrenti (sindrome di Gerhardt).

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Anatomia patologica

La sifilide primaria della laringe si manifesta come un'ulcera grigio-sporco con margini rialzati di densità cartilaginea e linfoadenite cervicale regionale. Nella sifilide secondaria della laringe, sulla mucosa compaiono caratteristici depositi mucosi sotto forma di macchie biancastre, adiacenti ad aree diffuse di iperemia. Nel periodo terziario, compaiono infiltrati sottoepiteliali diffusi sotto forma di formazioni gommose che, in fase di decomposizione, si trasformano in profonde ulcere a forma di cratere con margini ripidi e fondo grigio-sporco. L'aggiunta di un'infezione secondaria causa edema della laringe, pericondrite e necrosi delle sue cartilagini. Dopo la guarigione, questo processo si conclude con una massiva deturpazione cicatriziale della laringe e la sua stenosi.

Sintomi della sifilide della laringe

Una caratteristica della sifilide laringea (a differenza di altre malattie infiammatorie) è una significativa sproporzione tra marcate alterazioni distruttive e sensazioni soggettive molto deboli. Solo dopo l'aggiunta di un'infezione secondaria si manifesta una sindrome dolorosa marcata con otodia e disfagia. La disfonia si osserva nel periodo secondario, quando si verifica un'infiammazione catarrale diffusa della mucosa, e nel periodo terziario, quando il processo distruttivo colpisce l'apparato vocale.

La funzione respiratoria della laringe comincia a deteriorarsi solo nel periodo terziario, quando la cavità laringea si riempie di uno o più infiltrati, con la loro decomposizione gommosa, ulcere e cicatrici, laringe stenotica.

Durante la laringoscopia nel periodo primario, si rilevano un ingrossamento dell'epiglottide e delle pliche ariepiglottiche, con ulcere sulla loro superficie e linfoadenite regionale: i linfonodi ingrossati, indolori e di consistenza denso-elastica, possono andare incontro a disgregazione con formazione di fistole cutanee. Nella sifilide secondaria della laringe, la sua mucosa assume un colore rosso vivo (enantema sifilitico, con danno simultaneo alla cavità orale e alla faringe). Sulla mucosa si formano placche bianco-grigiastre con bordi lisci o papule che si elevano rispetto al resto della mucosa, localizzate sull'epiglottide e sulle pliche ariepiglottiche, meno frequentemente lungo i bordi delle corde vocali. In alcuni casi, compaiono piccole erosioni sulla mucosa. Di norma, la sifilide secondaria della laringe guarisce rapidamente, ma può recidivare nei due anni successivi.

Nel periodo terziario, si riscontrano infiltrati rosso-bluastri nella laringe, solitamente localizzati nel vestibolo laringeo, talvolta nella zona dell'apertura respiratoria (difficoltà respiratoria) o nello spazio sottoglottico. Ciascuno di questi infiltrati (singolo, doppio o triplo) forma una gomma sifilitica, che rimane nella sua forma originale per lungo tempo (settimane e mesi), per poi disintegrarsi rapidamente, formando un'ulcera che termina con una cicatrizzazione.

Il decorso clinico della sifilide laringea è determinato dalla natura della malattia (causa della sua insorgenza) e dallo stadio in cui si è verificata la lesione laringea. Con un trattamento tempestivo, il processo infiammatorio specifico può essere eliminato senza successive lesioni organiche persistenti della laringe e la massima efficacia si ottiene se il trattamento viene iniziato nello stadio primario o secondario della sifilide. Nella sifilide terziaria, è possibile prevenire anche una significativa distruzione della laringe, ma solo se questa non si è ancora verificata o se non si è ancora verificata un'infezione secondaria. In quest'ultimo caso, queste distruzioni sono pressoché inevitabili.

Diagnosi della sifilide laringea

La diagnosi di infezione sifilitica generalizzata viene stabilita sulla base dei sintomi noti e delle reazioni sierologiche. Possono sorgere difficoltà nel caso della cosiddetta sifilide sieronegativa. In questa forma di sifilide, o quando passa inosservata per lungo tempo, l'insorgenza di una specifica malattia nella laringe, soprattutto nella sifilide secondaria allo stadio di manifestazioni eritematose diffuse, può essere scambiata per una banale laringite. Il sospetto di sifilide laringea può sorgere quando si rilevano sulla mucosa peculiari depositi mucosi di colore bianco-grigiastro e papule, che tuttavia possono essere confusi con afte, herpes o pemfigo della laringe. In caso di dubbi sulla diagnosi, il paziente viene sottoposto a test sierologici e indirizzato a un dermatologo.

Nel periodo terziario, con sifilide infiltrativa diffusa della laringe, quest'ultima può essere confusa con laringite ipertrofica cronica, ma un singolo infiltrato circoscritto dovrebbe sempre far sorgere il sospetto di sifilide laringea. Spesso, in caso di ulcerazione della gomma o con lo sviluppo di pericondrite secondaria, questi fenomeni vengono confusi con la tubercolosi laringea o con il cancro laringeo; pertanto, per stabilire una diagnosi definitiva, il paziente deve essere sottoposto a diagnosi differenziale utilizzando metodi specifici per queste malattie (radiografia polmonare, reazioni sierologiche, biopsia, ecc.). Nella diagnosi differenziale, non bisogna dimenticare la possibilità della presenza delle cosiddette forme miste, ovvero combinazioni di sifilide e tubercolosi laringea, sifilide e cancro laringeo, nonché il fatto che nel periodo terziario i test sierologici possono risultare negativi e la biopsia potrebbe non dare risultati convincenti. In questi casi si esegue una diagnosi ex jubantibus con trattamento antisifilitico.

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Trattamento della sifilide della laringe

Il trattamento della sifilide laringea deve essere tempestivo e vigoroso per prevenire conseguenze distruttive a livello della laringe. Viene effettuato presso l'ospedale appropriato. L'otorinolaringoiatra monitora le condizioni oggettive della laringe, ne valuta la funzionalità, in particolare quella respiratoria, e, se necessario, fornisce cure di emergenza in caso di ostruzione respiratoria. In caso di stenosi cicatriziale della laringe, vengono eseguiti opportuni interventi di chirurgia plastica per eliminarla, ma solo dopo la guarigione definitiva dalla sifilide e il ripetuto ottenimento di risultati sieronegativi.

Prognosi della sifilide laringea

La prognosi della sifilide laringea riguarda principalmente lo stato della sua funzionalità, che può essere compromessa in misura maggiore o minore a seconda dei cambiamenti distruttivi che si verificano nel periodo terziario della sifilide, sia a causa dell'azione delle lesioni sifilitiche della laringe stessa, sia soprattutto in caso di infezioni secondarie. Per quanto riguarda la prognosi relativa alle condizioni generali del paziente e alla sua vita, essa dipende interamente dallo stadio della malattia e dal trattamento della sifilide laringea e può essere stabilita solo da uno specialista qualificato.