Sindrome di produzione inadeguata di vasopressina

Eccessiva produzione di vasopressina può essere adeguata, t. E. Nascono dalla reazione fisiologica pituitaria posteriore in risposta a stimoli appropriati (perdita di sangue, diuretici, ipovolemia, ipotensione et al.), e inadeguata.

Un'adeguata ipersecrezione di vasopressina non ha alcun significato clinico indipendente ed è finalizzata a preservare l'omeostasi sale-acqua quando viene disturbata.

Le cause la sindrome di una produzione inadeguata viene repressa

Inadeguata, indipendentemente dal fattore di regolazione fisiologica, ipersecrezione di vasopressina come la causa principale di una sindrome clinica indipendente, che ha una serie di caratteristiche specifiche descritte in W. B. Schwartz e F. Bartter nel 1967. Tuttavia, nel 1933 Constantin Parhon presentate una rara sindrome clinica di sintomi opposto diabete insipido ( "anti-diabete insipido", "sindrome hyperhydropectic"), e legato con un avanzo primario di ormone antidiuretico (ADH). Nella descrizione della malattia Constantin Parhon caratterizzato da oliguria, mancanza di sete e la comparsa di edema. Un confronto dei sintomi clinici della sindrome e sindrome Constantin Parhon insufficiente produzione di vasopressina (SNPV) ha rivelato frequente (ma non assoluto) la coincidenza dei due sintomi: ritenzione urinaria e la mancanza di sete.

Produzione insufficiente di sindrome vasopressina può essere causata da disturbi di neurohypophysis o essere ectopica. La causa dell'iperattività vasopressore della stessa ipofisi è in gran parte poco chiara. Si osserva in malattie polmonari, compresa la tubercolosi, in una varietà di lesioni del SNC, lesioni, particolarmente testa, porfiria intermittente acuta, psicosi, produzione insufficiente di sindrome vasopressina provoca una serie di farmaci e sostanze tossiche, vincristina, dichlorvos, clorpropamide, nicotina, Tegretol e et al.

La sindrome di produzione inadeguata di vasopressina può complicare il decorso del mixedema, dell'insufficienza surrenalica cronica, del panipopituitarismo. L'eccessiva produzione ectopica di vasopressina è associata al cancro, principalmente con carcinomi broncogeni a piccole cellule, ed è molto meno comune con la tubercolosi. Ai fini pratici, può essere identificato condizionatamente e la produzione inadeguata idiopatica di vasopressina, che proviene dalla ghiandola pituitaria, che, a quanto pare, determina la base patologica della sindrome di Parkhon. La malattia può essere preceduta da influenza, neuroinfettive, gravidanza, parto, aborto, surriscaldamento del sole, varie situazioni di psicotraumi, ecc.

L'iperproduzione di vasopressina porta a ritenzione idrica, diminuzione dell'osmolalità plasmatica, perdita di sodio renale e iponatremia. Tuttavia, bassi livelli di sodio nel plasma e ipervolemia non provocano una compensazione compensatoria adeguata della vasopressina. L'ipervolemia sopprime la produzione di aldosterone, aggravando così la perdita di sodio. È possibile che la natriuresi sia intensificata anche dall'attivazione nelle condizioni di ipervolemia del fattore natriuretico atriale. Quindi, la base patofisiologica della sindrome di produzione inadeguata di vasopressina è: perdita di sodio nelle urine; iponatriemia, il travolgente centro della sete; ipervolemia che porta all'intossicazione dell'acqua.

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Patogenesi

I cambiamenti morfologici nell'ipotalamo e nella neuroipofisi sono stati studiati estremamente poco. Nei casi studiati, i cambiamenti sono raramente rilevati, principalmente a livello delle strutture subcellulari, che indicano un aumento dell'attività funzionale dei neuroni dei nuclei sopraottico e paraventricolare. Nelle cellule ipofisarie del lobo posteriore della ghiandola pituitaria, ci sono segni di deposizione ormonale, ad esempio l'ipertrofia cellulare.

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Sintomi la sindrome di una produzione inadeguata viene repressa

Le principali lamentele dei pazienti - in caso di minzione insufficiente (oliguria) e aumento di peso. Edema periferico non può essere espressa a causa della perdita di equilibrio di sodio e l'acqua è ipervolemia positiva e la sindrome di acqua intossicazione: mal di testa, vertigini, anoressia, nausea, vomito, disturbi del sonno. I sintomi di intossicazione da acqua compaiono dopo aver abbassato il livello di sodio nel plasma inferiore a 120 mmol / l. Con grave iponatremia (100-110 mmol / l), i sintomi delle lesioni del sistema nervoso centrale vengono in primo piano: disorientamento, convulsioni, aritmia e coma.

La produzione idiopatica inadeguata di vasopressina (sindrome di Parkhon) può verificarsi con oliguria permanente o parossistica, periodica. I periodi di ritenzione di liquidi (la quantità di urina 100-300 ml / die) della durata di 5-10 giorni sono seguiti da diuresi spontanea, a volte fino a 10 litri / giorno. Durante l'oliguria, a volte si verifica la diarrea, che riduce in qualche modo l'accumulo di liquidi nel corpo. Nel periodo di poliuria - una forte debolezza generale, nausea, vomito, brividi, convulsioni, ipotensione,  aritmia, cioè sintomi di disidratazione.

Diagnostica la sindrome di una produzione inadeguata viene repressa

La diagnosi non è complicata se esiste una causa specifica - produzione inadeguata di vasopressina e si basa sulla storia, sui sintomi clinici e sull'esame di laboratorio - iponatremia, natriuria, ipervolemia, ipoaldosteronemia.

La differenziazione primaria si basa sull'esclusione della patologia del fegato, dei reni, del cuore, dell'insufficienza surrenalica, dell'ipotiroidismo. Diagnosi differenziale difficoltà è fondamentale che tali caratteristiche essenziali iponatriemia e livelli di aldosterone bassi non possono essere espressi causa di pazienti trattati con diuretici incontrollati, causando iperaldosteronismo secondario, livellamento perdita di sodio ed eliminando ipovolemia. Lo stesso meccanismo porta allo sviluppo della sete.

Per  ipotiroidismo  (che di per sé può indurre produzione insufficiente di vasopressina) è caratterizzata da una diminuzione dei livelli plasmatici di sangue T3, T4 e aumento TSH, e se non possono essere determinare rapidamente la diagnosi differenziale critica può essere alcun effetto sul trattamento di farmaci della tiroide.

Le maggiori difficoltà di diagnosi differenziale sorgono in relazione alla sindrome dell'edema idiopatico - una malattia che presenta molti sintomi clinicamente simili, ma con diversa natura fisiopatologica. Sindrome di edema idiopatico si verifica principalmente nelle donne di 20-50 anni. La sua patogenesi è associata a un numero di disturbi neurogeni, emodinamici e ormonali che portano alla disregolazione dell'omeostasi sale-acqua. Questa sindrome è caratterizzata dallo sviluppo di edema periferico e ubiquitario, nei casi lievi c'è solo un piccolo edema locale, spesso il viso.

Spesso osservato solo edema ciclico premestruale. Molti pazienti hanno notato il loro carattere ortostatico, una chiara connessione con lo stress emotivo ("emotivo", "edema mentale"). Questo o quel grado di disturbi emotivi e di personalità è osservato in tutti i pazienti, in alcuni casi, sono evidenziate manifestazioni ipocondriache e asteniche, tratti schizoidi e psichiatri. Caratteristica di sintomi isterici come "nodo in gola", perdita transitoria di voce e visione. Un certo numero di cambiamenti vegetativi: violazione della termoregolazione, labilità del polso e della pressione arteriosa, intorpidimento degli arti, emicrania, svenimento, a volte aumento dell'appetito e tendenza all'obesità. La sete è un sintomo comune nell'edema idiopatico. Le donne hanno spesso disturbi anovulatori del ciclo mestruale.

La vasopressina è elevata in tutti i pazienti con la sindrome da inappropriata produzione di vasopressina, inclusa la sindrome di Parkhon, ma non sempre con edema idiopatico. L'aldosterone è ridotto nella sindrome di produzione inadeguata di vasopressina ed è elevato in una maggioranza significativa di pazienti con edema idiopatico. Questo è il motivo per cui tali edemi sono spesso considerati come una variante del secondario, spesso ortostatico, aldosteronismo e vasopressinismo. L'iponatremia e l'ipervolemia, caratteristiche di una produzione inadeguata di vasopressina, non sono mai osservate con edema idiopatico.

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Trattamento la sindrome di una produzione inadeguata viene repressa

La produzione inadeguata indotta di vasopressina è corretta dal trattamento della malattia di base. Per analogia con il fatto che la compensazione delle perdite di acqua è il primo anello nel trattamento del diabete insipido, sindrome di insufficiente vasopressina produzione indipendentemente dalla sua eziologia trattamento comincia con la diminuzione ricevente fluido entro 800-1000 ml / giorno. Il regime di bere ristretto porta all'eliminazione dell'ipervolemia, alla riduzione della narice di sodio e all'aumento della concentrazione di sodio nel sangue. In caso di produzione inadeguata di vasopressina, in contrasto con la sindrome da edema idiopatico, l'assunzione di sale non dovrebbe essere limitata.

La forma idiopatica della produzione inadeguata di vasopressina è difficile per la terapia, dal momento che attualmente non esistono farmaci specifici che bloccano la sintesi della vasopressina nella ghiandola pituitaria. Ci sono osservazioni singole sugli effetti benefici del parlodel e sull'insufficiente produzione di vasopressina e nella sindrome da edema idiopatico. Il meccanismo dell'effetto diuretico di questo farmaco è presumibilmente associato ad un aumento dell'attività della dopamina, che aumenta l'emodinamica renale e / o riduce l'effetto potenziante della prolattina sull'ADH. Nella letteratura straniera viene riportata una preparazione di demeclocicline che blocca l'effetto della vasopressina sui reni e provoca il diabete nefrogenico.

Prevenzione

La natura polietologica della sindrome rende difficile la prevenzione, ma un basso apporto di liquidi è un fattore comune che inibisce l'insorgere di sintomi clinici.

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Previsione

In generale, è favorevole, ma dipende dalla natura della malattia di base e dalla causa che ha causato la sindrome da una produzione inadeguata di vasopressina. Forme gravi di produzione inadeguata idiopatica di vasopressina possono portare alla morte a causa di grave intossicazione da acqua.

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