Sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson è una malattia tossico-allergica che rappresenta una variante maligna dell'eritema multiforme essudativo bolloso.

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Le cause Sindrome di Stevens-Johnson

Le possibili cause della malattia sono spesso farmaci (antibiotici, sulfamidici, analgesici, barbiturici, ecc.). La malattia può manifestarsi anche a causa di altri allergeni. Attualmente, la maggior parte dei dermatologi ritiene che l'eritema essudativo multiforme, la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell siano reazioni tossico-allergiche. Clinicamente e patogeneticamente, la differenza tra loro non è qualitativa, ma quantitativa. In questo caso, la reazione antigene-anticorpo è diretta ai cheratinociti con formazione di immunocomplessi circolanti nel siero sanguigno e deposizione di IgM e componente del complemento C3 lungo la membrana basale dell'epidermide e la porzione superficiale del derma.

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Sintomi Sindrome di Stevens-Johnson

La malattia è caratterizzata da un esordio rapido con sintomi generali pronunciati (febbre alta, artralgia, mialgia). Successivamente, dopo poche ore o 2-3 giorni, compaiono lesioni della pelle e delle mucose.

Sulla pelle del tronco, degli arti superiori e inferiori, del viso e dei genitali compaiono macchie eritemato-edematose diffuse, rotondeggianti, di colore cremisi, con una zona periferica e un centro cianotico infossato, con un diametro da 1 a 3-51 cm. Tali elementi dell'eruzione cutanea assomigliano a eruzioni cutanee di eritema essudativo multiforme. Successivamente, al centro di molte di esse, si formano vesciche flaccide a parete sottile con contenuto sieroso o emorragico. Le vesciche, unendosi, raggiungono dimensioni enormi. Aprendosi, lasciano erosioni dolorose, succose e rosso vivo, lungo i bordi delle quali si trovano frammenti del rivestimento della vescica ("colletto epidermico"). Sotto l'influenza di un tocco leggero, l'epidermide "scivola" (sintomo di Nikolsky positivo). La superficie dell'erosione si ricopre nel tempo di croste giallo-marroni o emorragiche.

Sulla mucosa del cavo orale e degli occhi si riscontrano iperemia, edema, comparsa di vescicole flaccide, dopo la cui apertura si formano ampie erosioni dolorose. Il bordo rosso delle labbra è nettamente edematoso, iperemico, presenta screpolature sanguinanti ed è ricoperto di croste. Spesso si osservano fenomeni di blefarocongiuntivite fino alla panoftalmia, lesioni della mucosa dell'uretra, della vescica e delle vie respiratorie superiori. Gravi sintomi generali (febbre, malessere, mal di testa, ecc.) persistono per 2-3 settimane.

Complicazioni e conseguenze

In questo contesto, si sviluppano spesso polmonite, diarrea, insufficienza renale e altre complicazioni. Nel 30% dei casi si osserva un esito fatale.

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Diagnostica Sindrome di Stevens-Johnson

Nel sangue si osservano leucocitosi, eosinopenia, aumento della VES, aumento dei livelli di bilirubina, urea, aminotransferasi, alterazioni dell'attività fibrinolitica plasmatica dovute all'attivazione del sistema proteolitico e diminuzione della quantità totale di proteine dovuta alle albumine.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si effettua con il pemfigo, la sindrome di Lyell, ecc.

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Trattamento Sindrome di Stevens-Johnson

I corticosteroidi vengono prescritti alla dose di 1 mg/kg di peso corporeo del paziente (in termini di prednisolone) fino al raggiungimento di un effetto clinico pronunciato, seguito da una graduale riduzione della dose fino alla completa sospensione entro 3-4 settimane. Se la somministrazione orale è impossibile, i corticosteroidi vengono prescritti per via parenterale. Vengono inoltre adottate misure per inattivare e rimuovere dall'organismo antigeni e immunocomplessi circolanti, utilizzando enterosorbenti, emosorbimento e plasmaferesi. Per combattere la sindrome da intossicazione endogena, vengono somministrati per via parenterale 2-3 litri di liquidi al giorno (soluzione fisiologica, emoderivazione, soluzione di Ringer, ecc.), oltre ad albumina e plasma. Vengono inoltre prescritti calcio, potassio, antistaminici e, in caso di rischio di infezione, antibiotici ad ampio spettro. Esternamente si utilizzano creme corticosteroidee (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm con garomicina, ecc.), soluzioni acquose al 2% di blu di metilene, violetto di genziana.