Sindrome idrocefalica

Sindrome idrocefalica - un aumento del volume del liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello a seguito di un assorbimento alterato o di un'eccessiva secrezione.

La sindrome può essere classificata in vari modi, ma tutte le forme sono considerate come un disturbo dell'idrodinamica dei liquori.

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Epidemiologia

Ci sono alcune prove che l'incidenza della sindrome idrocefalica nei bambini è diminuita in modo significativo in molti paesi sviluppati.

Uno studio svedese, condotto per dieci anni, ha mostrato che la prevalenza di idrocefalo congenito è 0,82 per 1000 nati vivi.

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Le cause sindrome idrocefalica

Le cause della sindrome idrocefalica possono essere congenite e acquisite.

Sindrome idrocefalica ostruttiva congenita

• Sindrome di Bickers-Adams (stenosi dell'acquedotto di Sylvian, caratterizzata da gravi difficoltà nell'apprendimento e nella deformazione del pollice).
• La malformazione di Dandy Walker (atresia dei buchi di Magendie e Lushka).
• Il difetto di Arnold Chiari è di 1 e 2 tipi.
• Sottosviluppo dell'orifizio di Monroe.
• aneurismi vena di Galeno.
• Toxoplasmosi congenita.

Sindrome idrocefalo ostruttiva acquisita

• Stenosi acquisita dell'acquedotto (dopo infezione o sanguinamento).
• Tumori sovratentoriali che causano ernie tentoriali.
• Ematoma intraventricolare
• tumori intraventricolare, ghiandola pineale e fossa posteriore, ad esempio ependimoma, astrocitoma, choroid papilloma del plesso, craniofaringioma, adenoma pituitario o ipotalamico glioma del nervo ottico, amartoma, tumore metastatico.

Sindrome idrocefalica acquisita nei neonati e nei bambini

• Lesioni tumorali (nel 20% di tutti i casi, ad esempio, medulloblastoma, astrocitoma).
• Emorragia intraventricolare (es. Prematurità, trauma cranico o rottura di malformazioni vascolari).
• Infezioni - meningite, cisticercosi.
• Aumento della pressione venosa nei seni (può essere associato ad acondroplasia, craniostenosi, trombosi venosa).
• Le cause iatrogene sono l'ipervitaminosi A.
• Idiopaticheskiy.

Altre cause della sindrome idrocefalica negli adulti

• Idiopatico (un terzo dei casi).
• Iatrogena - operazioni chirurgiche nella regione della fossa cranica posteriore.
• Tutte le cause di idrocefalo, descritte in neonati e bambini.

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Fattori di rischio

• Assenza di qualsiasi assistenza prenatale.
• Ipertensione arteriosa nella madre durante la gravidanza.
• Preeclampsia.
• Bere alcol durante la gravidanza.
• Eredità.

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Patogenesi

A causa di aumento del volume di CSF verifica dilatazione dei ventricoli cerebrali, successivamente, fluido cerebrospinale penetra attraverso i fori della ependimale materia bianca periventricolare di spazio, con conseguenti danni alla formazione successivamente con cicatrici. Una sindrome idrocefalica non trattata può portare alla morte.

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Sintomi sindrome idrocefalica

La sindrome idrocefalica può verificarsi a qualsiasi età negli adulti e nei bambini.

I sintomi della sindrome idrocefalica dipendono dall'età, dalla progressione della malattia e dalla tolleranza individuale ai cambiamenti della pressione del liquido cerebrospinale.

Caratteristiche dei sintomi nei bambini

I sintomi della sindrome idrocefalica nei bambini variano a seconda che abbia un'insorgenza acuta o graduale. L'esordio acuto è caratterizzato da irritabilità, vomito e alterazione della coscienza. L'inizio graduale si manifesta con un ritardo nello sviluppo fisico e mentale del bambino. Altri segni includono:

• Rapido aumento della circonferenza della testa.
• L'allargamento delle vene della testa, la fontanella tesa.
• Sintomo del sole al tramonto (guardando verso il basso, si può vedere una striscia bianca di sclera).
• Sintomo Macewen (suono quando si percuote la testa c'è un suono pronunciato di una pentola vuota).
• Un aumento del tono degli arti.

Caratteristiche dei sintomi della sindrome idrocefalica nei bambini più grandi e negli adulti

Inizio tagliente:

• Mal di testa e vomito.
• Papillohedema e visione alterata.

Inizio graduale:

• Disturbi dell'andatura dovuti a spasticità alle gambe.
• Una testa grande (anche se le cuciture sono chiuse, il cranio è ancora ingrandito a causa di un aumento cronico della pressione intracranica.
• Paralisi unilaterale o bilaterale del sesto nervo.

Altre caratteristiche specifiche per gli adulti

• Compromissione cognitiva.
• Dolore al collo
• Nausea e vomito.
• Visione offuscata e doppia negli occhi
• Incontinenza urinaria

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Fasi

Per gravità:

• facile;
• moderata.

Dal grado di compensazione e reversibilità dei cambiamenti patologici:

• compensato;
• subcompensated;
• scompensata.

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Forme

Distinguere le seguenti forme di patologia: ipertensione-idrocefalica, idrocefalica-atrofica sindromi.

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Complicazioni e conseguenze

L'idrocefalo congenito ha spesso un esito fatale durante i primi quattro anni di vita. L'epilessia, i disturbi dell'apprendimento e lo sviluppo generale del bambino sono alcune delle complicanze più comuni della sindrome idrocefalica.

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Diagnostica sindrome idrocefalica

I sintomi caratteristici dell'idrocefalo consentono al medico-neurologo di diagnosticare accuratamente la malattia e di diagnosticarla. Al fine di determinare il grado e la forma della malattia, vengono eseguite anche radiografie, echoencephalography e computer o risonanza magnetica.

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Diagnosi differenziale

Differenziare la sindrome idrocefalica con le seguenti patologie:

• Tumori del tronco cerebrale (gliomi, craniofaringiomi, glioblastomi, meningiomi, oligodendrogliomi, tumori ipofisari, linfoma primario del sistema nervoso centrale).
• Emicrania.
• Sanguinamento: ematoma epidurale, emorragia intracranica, ematoma subdurale.
• Epilessia.
• Demenza frontale e temporale.
• Malattie infettive:
  • ascesso epidurale intracranico,
  • empiema subdurale.

Trattamento sindrome idrocefalica

I metodi di trattamento dell'idrocefalo dipendono dall'eziologia, dall'intensità della gravità dei sintomi.

I farmaci possono aiutare a ritardare l'intervento chirurgico fino a quando le condizioni del paziente non sono completamente stabilizzate.

Trattamento farmacologico della sindrome idrocefala Acquired comprende la somministrazione diuretici per rimuovere il liquido in eccesso e per sopprimere la secrezione di fluido cerebrospinale (Diakarb, Veroshpiron), farmaci per migliorare il trofismo cerebrale (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), il complesso vitaminico totale, sedativi (diazepam).

In caso di deterioramento acuto delle condizioni del paziente, può essere eseguita la puntura spinale.

Trattamento di idrocefalo congenito solito richiede un intervento chirurgico, che verrà mira ad eliminare le cause della malattia (ad esempio la rimozione del tumore, ematoma, ascesso), chirurgia di bypass (l'introduzione del sistema tubo drenante silicone per alcolici).

Il trattamento di questa malattia può trascinarsi per molti anni. Gli shunt, sotto costante supervisione, possono resistere a lungo. Se necessario, possono essere sostituiti.

Prevenzione

Alcune forme congenite di sindrome idrocefalica possono essere diagnosticate antenatalmente.

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Previsione

La prognosi di questa malattia dipende dalla forma e dal grado della sindrome idrocefalica. I bambini con una tale malattia hanno una disabilità, sebbene il grado di funzionalità compromessa possa essere lieve o grave.

Al fine di migliorare le condizioni fisiche del paziente, sono prescritti massaggi e fisioterapia. Tali procedure devono essere eseguite solo da specialisti che hanno esperienza con tali pazienti.

Se la diagnosi è corretta e il trattamento tempestivo è iniziato, la prognosi è favorevole. La prognosi in altri casi dipende dalla causa della sindrome.

La sindrome idrocefalica può essere un prerequisito per gravi conseguenze per i pazienti di età diverse. Se intempestivo fornire assistenza medica e questa sindrome causerà la completa perdita della vista, paralisi, coma, ritardo mentale, inclusa la demenza. Negli adulti, la malattia è spesso complicata da paralisi, coma e atrofia cerebrale. Se la sindrome idrocefalica viene rilevata in ritardo o se il trattamento è sbagliato, può addirittura portare alla morte.

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