Sindrome da idrocefalo

La sindrome idrocefalica è un aumento del volume del liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello dovuto a un assorbimento alterato o a una secrezione eccessiva.

La sindrome può essere classificata in vari modi, ma tutte le forme sono considerate un disturbo del flusso del liquido cerebrospinale.

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Epidemiologia

Esistono prove che dimostrano che l'incidenza della sindrome idrocefalica nei bambini è diminuita significativamente in molti paesi sviluppati.

Uno studio svedese condotto nell'arco di dieci anni ha rilevato che la prevalenza dell'idrocefalo congenito è pari a 0,82 ogni 1.000 nati vivi.

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Le cause sindrome da idrocefalo

Le cause della sindrome idrocefalica possono essere congenite e acquisite.

Sindrome idrocefalica ostruttiva congenita

• Sindrome di Bickers-Adams (stenosi dell'acquedotto di Sylvi, caratterizzata da gravi difficoltà di apprendimento e deformità del pollice).
• Malformazione di Dandy-Walker (atresia dei forami di Magendie e Luschka).
• Malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1 e 2.
• Sottosviluppo del forame di Monroe.
• Aneurismi delle vene di Galeno.
• Toxoplasmosi congenita.

Sindrome idrocefalica ostruttiva acquisita

• Stenosi acquisita dell'acquedotto (dopo infezione o emorragia).
• Tumori sopratentoriali che causano ernie tentoriali.
• Ematoma intraventricolare.
• tumori intraventricolari, tumori della ghiandola pineale e della fossa cranica posteriore, come ependimomi, astrocitomi, papillomi coroidei, craniofaringiomi, adenomi ipofisari, gliomi dell'ipotalamo o del nervo ottico, amartoma, tumori metastatici.

Sindrome idrocefalica acquisita nei neonati e nei bambini

• Lesioni tumorali (nel 20% dei casi, ad esempio medulloblastoma, astrocitomi).
• Emorragia intraventricolare (ad esempio, prematurità, trauma cranico o rottura di una malformazione vascolare).
• Infezioni: meningite, cisticercosi.
• Aumento della pressione venosa nei seni paranasali (può essere associato ad acondroplasia, craniosinostosi, trombosi venosa).
• Cause iatrogene: ipervitaminosi A.
• Idiopatica.

Altre cause della sindrome idrocefalica negli adulti

• Idiopatica (un terzo dei casi).
• Iatrogeni - interventi chirurgici nella zona della fossa cranica posteriore.
• Tutte le cause di idrocefalo descritte nei neonati e nei bambini.

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Fattori di rischio

• Mancanza di qualsiasi assistenza prenatale.
• Ipertensione arteriosa nella madre durante la gravidanza.
• Preeclampsia.
• Consumo di alcol durante la gravidanza.
• Eredità.

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Patogenesi

A causa dell'aumento del volume del liquido cerebrospinale, si verifica una dilatazione dei ventricoli cerebrali; successivamente, il liquido cerebrospinale penetra attraverso gli orifizi ependimali nella sostanza bianca dello spazio periventricolare, danneggiandola con la conseguente formazione di cicatrici. La sindrome idrocefalica non trattata può portare alla morte.

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Sintomi sindrome da idrocefalo

La sindrome idrocefalica può manifestarsi a qualsiasi età, sia negli adulti che nei bambini.

I sintomi della sindrome idrocefalica dipendono dall'età, dalla progressione della malattia e dalla tolleranza individuale alle variazioni della pressione del liquido cerebrospinale.

Peculiarità dei sintomi nei bambini

I sintomi della sindrome idrocefalica nei bambini variano a seconda che abbia un esordio acuto o graduale. L'esordio acuto è caratterizzato da irritabilità, vomito e alterazione dello stato di coscienza. L'esordio graduale è caratterizzato da ritardi nello sviluppo fisico e mentale del bambino. Altri segni includono:

• Rapido aumento della circonferenza della testa.
• Dilatazione delle vene della testa, fontanella tesa.
• Sintomo del tramonto (guardando verso il basso, potrebbe essere visibile una striscia bianca sulla sclera).
• Sintomo di Macewen (quando si percuote la testa, si sente un suono pronunciato di pentola vuota).
• Aumento del tono degli arti.

Caratteristiche dei sintomi della sindrome idrocefalica nei bambini più grandi e negli adulti

Inizio acuto:

• Mal di testa e vomito.
• Papilledema e difficoltà a guardare verso l'alto.

Inizio graduale:

• Disturbo dell'andatura dovuto alla spasticità delle gambe.
• Testa grande (nonostante le suture siano chiuse, il cranio è ancora ingrossato a causa dell'aumento cronico della pressione intracranica).
• Paralisi monolaterale o bilaterale del sesto nervo.

Altre caratteristiche tipiche degli adulti

• Deficit cognitivo.
• Dolore al collo.
• Nausea e vomito.
• Visione offuscata e doppia.
• Incontinenza urinaria.

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Fasi

Per gravità:

• facile;
• moderare.

In base al grado di compensazione e di reversibilità delle alterazioni patologiche:

• compensato;
• subcompensato;
• scompensato.

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Forme

Si distinguono le seguenti forme di patologia: sindrome ipertensiva-idrocefalica, idrocefalica-atrofica.

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Complicazioni e conseguenze

L'idrocefalo congenito è spesso fatale entro i primi quattro anni di vita. Epilessia, difficoltà di apprendimento e disabilità dello sviluppo generale sono tra le complicanze più comuni della sindrome idrocefalica.

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Diagnostica sindrome da idrocefalo

I sintomi caratteristici dell'idrocefalo consentono al neurologo di determinare con precisione la malattia e formulare una diagnosi. Per determinare il grado e la forma della malattia, vengono inoltre eseguite radiografie, ecoencefalografia e risonanza magnetica o computerizzata.

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Diagnosi differenziale

La sindrome idrocefalica si differenzia dalle seguenti patologie:

• Tumori del tronco encefalico (gliomi, craniofaringioma, glioblastoma, meningiomi, oligodendroglioma, tumori pituitari, linfoma primario del sistema nervoso centrale).
• Emicrania.
• Sanguinamento: ematoma epidurale, emorragia intracranica, ematoma subdurale.
• Epilessia.
• Demenza frontale e temporale.
• Malattie infettive:
  • ascesso epidurale intracranico,
  • empiema subdurale.

Trattamento sindrome da idrocefalo

I metodi di trattamento dell'idrocefalo dipendono dall'eziologia, dall'intensità e dalla gravità dei sintomi.

I farmaci possono aiutare a ritardare l'intervento chirurgico finché le condizioni del paziente non siano completamente stabilizzate.

Il trattamento farmacologico della sindrome idrocefalica acquisita consiste nella prescrizione di diuretici per eliminare il liquido in eccesso e sopprimere la secrezione del liquido cerebrospinale (Diacarb, Veroshpiron), farmaci per migliorare il trofismo cerebrale (Actovegin, Piracetam, Asparkam), un complesso vitaminico generale e sedativi (Diazepam).

In caso di peggioramento acuto delle condizioni del paziente, si può procedere con una puntura lombare.

Il trattamento dell'idrocefalo congenito richiede molto spesso un intervento chirurgico, che sarà mirato a eliminare la causa della malattia (ad esempio, rimozione di un tumore, ematoma, ascesso), operazioni di shunt (introduzione di un sistema di tubi in silicone per il drenaggio del liquido cerebrospinale).

Il trattamento di questa patologia può richiedere molti anni. Gli shunt, sotto costante osservazione, possono essere impiantati per un lungo periodo. Possono essere sostituiti secondo necessità.

Prevenzione

Alcune forme congenite della sindrome idrocefalica possono essere diagnosticate in epoca prenatale.

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Previsione

La prognosi di questa malattia dipende dalla forma e dal grado della sindrome idrocefalica. I bambini affetti da questa malattia presentano una disabilità, sebbene il grado di disfunzione possa essere lieve o grave.

Per migliorare le condizioni fisiche del paziente, vengono prescritti massaggi ed esercizi terapeutici. Tali procedure devono essere eseguite solo da specialisti con esperienza nel trattamento di questi pazienti.

Se la diagnosi è corretta e il trattamento viene iniziato tempestivamente, la prognosi è favorevole. In altri casi, la prognosi dipende dalla causa della sindrome.

La sindrome idrocefalica può diventare un prerequisito per gravi conseguenze in pazienti di diverse età. Se non viene fornita assistenza medica tempestiva, questa sindrome causerà la completa perdita della vista, paralisi, coma e ritardo dello sviluppo mentale, inclusa la demenza. Negli adulti, la malattia è spesso complicata da paralisi, coma e atrofia cerebrale. Se la sindrome idrocefalica viene diagnosticata tardivamente o viene prescritto un trattamento errato, può persino portare alla morte.

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