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Sindrome "Svuota sella turca"

 
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Ultima recensione: 10.06.2019
 
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La frase "Svuota sella turca" (PTS) è entrata nella pratica medica nel 1951. Dopo il lavoro anatomico, è stata proposta da S. Busch, che ha studiato materiale autoptico di 788 persone morte per malattie non associate alla patologia ipofisaria. In 40 casi (34 donne) è stata trovata una combinazione dell'assenza pressoché completa del diaframma della sella turca con distacco dell'ipofisi sotto forma di un sottile strato di tessuto sul fondo. La sella si rivelò vuota. Una simile patologia era stata precedentemente descritta da altri anatomisti, ma Busch fu il primo a riferire una sella turca parzialmente vuota a un deficit del diaframma. Le sue osservazioni sono state confermate da studi successivi. In letteratura, questa frase significa varie forme nosologiche, una caratteristica comune di cui è l'espansione dello spazio subaracnoideo nella regione intracellulare. La sella turca allo stesso tempo, di regola, è aumentata.

Le cause sindrome della sella turca vuota

La causa e la patogenesi della sella turca vuota non sono completamente chiare. Una sella turca vuota che si sviluppa dopo la radioterapia o il trattamento chirurgico è secondaria, e il sorgere senza un precedente intervento nella ghiandola pituitaria è primario. Le manifestazioni cliniche della sella turca vuota secondaria sono dovute alla malattia di base e alle complicanze della terapia applicata. Questo capitolo è dedicato al problema della sella turca vuota principale. Si ritiene che lo sviluppo di una "sella turca vuota" richieda l'insufficienza del suo diaframma, cioè una sporgenza addensata della dura madre che forma il tetto della sella turca e ne chiude l'uscita. Il diaframma separa la cavità della sella dallo spazio subaracnoideo, escludendo solo il foro attraverso il quale passa lo stelo pituitario. L'attaccamento del diaframma, il suo spessore e la natura del buco in esso sono soggetti a significative variazioni anatomiche.

La linea del suo attacco al dorso della sella e del suo tubercolo può essere ridotta, la superficie totale è uniformemente assottigliata e l'apertura è espansa a causa della riduzione quasi completa del diaframma, che rimane sotto forma di un bordo sottile (2 mm) attorno alla periferia. Il fallimento conseguente in questo caso porta alla diffusione dello spazio subaracnoideo nella regione intracellulare e alla capacità del liquido cerebrospinale di influenzare direttamente la ghiandola pituitaria, che può portare ad una diminuzione del suo volume.

Tutte le varianti della patologia congenita della struttura del diaframma determinano la sua insufficienza assoluta o relativa, che è un prerequisito necessario per lo sviluppo della sindrome della sella turca vuota. Altri fattori predispongono solo alle seguenti modifiche:

  1. un aumento della pressione nello spazio subaracnoideo soprasellare, che, attraverso un diaframma inferiore, aumenta l'effetto sulla ghiandola pituitaria (con ipertensione endocranica, ipertensione, idrocefalo, tumori intracranici);
  2. diminuzione della dimensione pituitaria e violazione dei rapporti volumetrici tra essa e la sella turco, in violazione della fornitura di sangue e ipofisi miocardio o adenoma (diabete, trauma cranico, meningite, sinustromboze) a seguito della involuzione fisiologica dell'ipofisi (durante la gravidanza - in questo periodo, il volume della ghiandola pituitaria può essere raddoppiata, inoltre, nelle donne multiparte, diventa ancora più grande, poiché dopo la nascita non ritorna al suo volume originale dopo la menopausa, quando il volume della ghiandola pituitaria diminuisce, - una tale involuzione si osserva in pazienti con ghiandole hypofunction primaria endocrine periferiche, in cui v'è un aumento della secrezione di ormoni tropicali e iperplasia ipofisaria, e l'inizio della terapia sostitutiva conduce allo sviluppo ed involuzione pituitaria sindrome della sella vuota; meccanismo simile è descritto e dopo l'assunzione di contraccettivi orali);
  3. a una delle rare opzioni per lo sviluppo di una sella turca vuota - la rottura di un serbatoio intracellulare contenente un liquido.

Quindi, una sella turca vuota è una sindrome polietiologica, la cui causa principale è il diaframma inferiore della sella turca.

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Sintomi sindrome della sella turca vuota

Una sella turca vuota è spesso asintomatica e viene rilevata accidentalmente durante l'esame a raggi X. La "sella turca vuota" si trova principalmente nelle donne (80%), più spesso dopo i 40 anni di età, nel multipathing. Circa il 75% dei pazienti è obeso. I segni clinici variavano. La cefalea si verifica nel 70% dei pazienti, che è la ragione per la radiografia iniziale del cranio, che nel 39% dei casi mostra una sella turca modificata e porta a un ulteriore esame più dettagliato. La cefalea varia ampiamente in localizzazione ed estensione - da lieve, intermittente, a insopportabile, quasi costante.

Possibile riduzione dell'acuità visiva, restringimento generalizzato dei suoi campi periferici, emianopsia bitemporale. Il rigonfiamento del capezzolo del nervo ottico è osservato raramente, ma le sue descrizioni in letteratura sono trovate.

La rinorrea è una complicanza rara associata alla rottura del fondo della sella turca sotto l'influenza della pulsazione del liquido cerebrospinale. La connessione emergente tra lo spazio subaracnoideo soprasellulare e il seno sfenoidale aumenta il rischio di  meningite. L'aspetto della rinorrea richiede un intervento chirurgico, ad esempio il tamponamento della sella turca con un muscolo.

Disturbi endocrini con una sella turca vuota si manifestano in un cambiamento delle funzioni tropicali della ghiandola pituitaria. Gli studi che utilizzano metodi radioimmuni sensibili e campioni di stimolazione hanno rivelato un'alta percentuale di disfunzione della secrezione di ormoni (forme subcliniche). Quindi, K. Brismer et al. Abbiamo trovato che 8 dei 13 pazienti diminuita secrezione di ormone della crescita risposta alla stimolazione con insulina ipoglicemia, e nello studio della secrezione di cortisolo dell'asse ipofisi-surrene dopo somministrazione endovenosa in 2 su 16 pazienti cambiato adeguatamente ACTH; la reazione al metirapone era normale in tutti i pazienti. A differenza di questi dati, Faglia et al. (1973) hanno osservato un rilascio inadeguato di corticotropina su vari stimoli (ipoglicemia, lisina-vasopressina) in tutti i pazienti esaminati. Anche le riserve di TSH e GT sono state studiate usando TRG e RG, rispettivamente. I campioni hanno mostrato una serie di cambiamenti. La natura di queste violazioni non è ancora chiara.

Ci sono sempre più opere che descrivono l'ipersecrezione di ormoni tropici in combinazione con una sella turca vuota. Il primo di questi era l'informazione su un paziente con acromegalia e un livello elevato di ormone somatotropo. JN Dominique et al. Ha riferito una sella turca vuota nel 10% dei pazienti con acromegalia. Di solito questi pazienti hanno anche adenoma ipofisario. La sella turca vuota primaria si sviluppa a causa della necrosi e dell'involuzione per adenoma, e i residui adenomatosi continuano a ipersecrezione dell'ormone somatotropo.

Molto spesso si osserva un aumento della prolattina nella sindrome della "sella turca vuota". Riferito la sua crescita nel 12-17% dei pazienti. Come con l'ipersecrezione di GH, l'iperprolattinemia e la sella turca vuota sono spesso associate alla presenza di adenomi. L'analisi delle osservazioni mostra che il 73% dei pazienti con sella turca vuota e iperprolattinemia hanno avuto adenomi durante l'operazione.

C'è una descrizione della "sella turca vuota" primaria in pazienti con ipersecrezione di ACTH. Questi sono più spesso casi di , malattia di Itsenko-Cushing  con microadenoma ipofisario. Tuttavia, si sa di un paziente affetto da morbo di Addison, in cui la prolungata stimolazione dei corticotropi dovuta all'insufficienza surrenalica portava ad un adenoma secernente ACTH e ad una vuota sella turca. Di interesse è la descrizione di 2 pazienti con sella turca vuota e ipersecrezione di ACTH a livelli normali di cortisolo. Gli autori avanzano un'ipotesi sulla produzione di peptide ACTH con bassa attività biologica e il conseguente infarto di corticotri iperplastici con la formazione di una sella turca vuota. Un certo numero di autori citano esempi di carenza ACTH isolata e una sella turca vuota, una combinazione di una sella turca vuota e carcinoma surrenale.

Pertanto, la disfunzione endocrina nella sindrome della sella turca vuota è estremamente diversa. Ci sono sia iper- e iposecrezione di ormoni tropici. Le violazioni vanno da forme subcliniche rilevate da campioni di stimolazione a panipopituitarismo pronunciato. La variabilità dei cambiamenti nella funzione endocrina corrisponde all'ampiezza dei fattori eziologici e alla patogenesi della formazione di una sella turca vuota primaria.

Diagnostica sindrome della sella turca vuota

La diagnosi della sindrome della sella turca vuota viene solitamente stabilita durante l'esame per identificare un tumore pituitario. Va sottolineato che la presenza di dati di neuro-ray, che indicano un aumento e distruzione della sella turca, non indica necessariamente un tumore pituitario. L'incidenza di tumori primitivi ipofisari intrasellari e sindrome della sella turca vuota era simile in questi casi, rispettivamente, 36 e 33%.

Il più affidabile per diagnosticare una sella turca vuota è la pneumoencefalografia e la tomografia computerizzata, specialmente in combinazione con l'introduzione di mezzi di contrasto per via endovenosa o direttamente nel liquido cerebrospinale. Tuttavia, già su raggi X e tomogrammi convenzionali, è possibile rivelare segni caratteristici della sindrome della sella turca vuota. Queste sono localizzazioni di cambiamenti sotto il diaframma della sella turca, disposizione simmetrica del suo fondo in proiezione frontale, forma di sella "chiusa", un aumento principalmente in dimensione verticale, nessun segno di assottigliamento ed erosione dello strato corticale, un fondo a doppio contorno sull'immagine sagittale, con uno inferiore delle linee spesse e chiare, e quello in alto è sfocato.

Pertanto, la presenza di una "sella turca vuota" con il suo aumento caratteristico dovrebbe essere assunta in pazienti con sintomi clinici minimi e funzione endocrina invariata. In questi casi, non c'è bisogno di pneumoencefalografia, il paziente deve semplicemente essere monitorato. Va sottolineato che la sella turca vuota, accompagnata da un aumento delle sue dimensioni, è spesso osservata con un'erronea diagnosi di adenoma pituitario. Tuttavia, la presenza di una "sella turca vuota" non esclude un tumore pituitario. Allo stesso tempo, la diagnosi differenziale mira a determinare la sovrapproduzione di ormoni.

Dei metodi radiologici per la diagnosi, la più informativa è una combinazione di pneumoencefalografia e studi polittopografici.

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Trattamento sindrome della sella turca vuota

Non viene effettuato un trattamento speciale per la sella turca vuota. Sebbene la combinazione con una sella turca vuota non influenzi il piano di trattamento per un tumore, è importante che un neurochirurgo conosca la sua coesistenza, poiché in questi casi aumenta il rischio di sviluppare la meningite postoperatoria.

Prevenzione

La prevenzione della sella turca vuota include la prevenzione di lesioni, malattie infiammatorie, tra cui intrauterina, così come trombosi e tumori del cervello e della ghiandola pituitaria.

Previsione

La sindrome vuota della sella turca ha una prognosi diversa. Dipende dalla natura e dal decorso delle malattie concomitanti del cervello e della ghiandola pituitaria.

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