Sindrome della sella turca vuota.

L'espressione "sella turcica vuota" (ETS) entrò nella pratica medica nel 1951. Dopo studi anatomici, fu proposta da S. Busch, che studiò il materiale autoptico di 788 pazienti deceduti per malattie non associate a patologia ipofisaria. In 40 casi (34 donne), fu riscontrata una combinazione di assenza quasi completa del diaframma della sella turcica con appiattimento dell'ipofisi sotto forma di un sottile strato di tessuto alla sua base. In questo caso, la sella era vuota. Patologia simile era stata descritta in precedenza da altri anatomisti, ma Busch fu il primo ad associare una sella turcica parzialmente vuota a un'insufficienza diaframmatica. Le sue osservazioni furono confermate da studi successivi. In letteratura, questa espressione denota varie forme nosologiche, la cui caratteristica comune è l'espansione dello spazio subaracnoideo nella regione intrasellare. La sella turcica è solitamente ingrandita.

Le cause Sindrome della sella turca vuota.

La causa e la patogenesi della sella turcica vuota non sono del tutto chiare. La sella turcica vuota che si sviluppa dopo radioterapia o trattamento chirurgico è secondaria, mentre quella che si verifica senza un precedente intervento sull'ipofisi è primaria. Le manifestazioni cliniche della sella turcica vuota secondaria sono determinate dalla patologia di base e dalle complicanze della terapia utilizzata. Questo capitolo è dedicato al problema della sella turcica vuota primaria. Si ritiene che per lo sviluppo di una "sella turcica vuota" sia necessaria un'insufficienza del suo diaframma, ovvero una protrusione ispessita della dura madre che forma il tetto della sella turcica e ne chiude l'uscita. Il diaframma separa la cavità sellare dallo spazio subaracnoideo, escludendo solo l'apertura attraverso la quale passa il peduncolo ipofisario. L'inserzione del diaframma, il suo spessore e la natura dell'apertura in esso contenuta sono soggetti a significative variazioni anatomiche.

La linea di inserzione con la parte posteriore della sella e il suo tubercolo può essere abbassata, la superficie complessiva è uniformemente assottigliata e l'apertura è allargata a causa della riduzione quasi completa del diaframma, che rimane come un sottile bordo (2 mm) lungo la periferia. L'insufficienza risultante porta all'estensione dello spazio subaracnoideo nella regione intrasellare e alla comparsa della capacità della pulsazione del liquido cerebrospinale di influenzare direttamente l'ipofisi, che può portare a una riduzione del suo volume.

Tutte le varianti di patologia congenita della struttura del diaframma ne causano l'insufficienza assoluta o relativa, prerequisito necessario per lo sviluppo della sindrome della sella vuota. Altri fattori predispongono solo alle seguenti alterazioni:

1. aumento della pressione nello spazio subaracnoideo soprasellare, che, attraverso un diaframma incompleto, aumenta l'impatto sulla ghiandola pituitaria (in casi di ipertensione endocranica, ipertensione, idrocefalo, tumori intracranici);
2. una diminuzione delle dimensioni della ghiandola pituitaria e una violazione dei rapporti volumetrici tra essa e la sella turcica, con una violazione dell'afflusso di sangue e infarto o adenoma pituitario (nel diabete mellito, traumi cranici, meningite, trombosi del seno) a seguito dell'involuzione fisiologica della ghiandola pituitaria (durante la gravidanza - durante questo periodo, il volume della ghiandola pituitaria può raddoppiare e nelle donne che hanno partorito molti figli diventa ancora più grande, poiché dopo il parto non torna al suo volume originale dopo l'inizio della menopausa, quando il volume della ghiandola pituitaria diminuisce - tale involuzione può essere osservata nei pazienti con ipofunzione primaria delle ghiandole endocrine periferiche, in cui vi è un aumento della secrezione di ormoni tropici e iperplasia pituitaria e l'inizio della terapia sostitutiva porta all'involuzione della ghiandola pituitaria e allo sviluppo di una sella turcica vuota; un meccanismo simile è stato descritto dopo l'assunzione orale contraccettivi);
3. a una delle rare varianti dello sviluppo di una sella turcica vuota, ovvero una rottura della cisterna intrasellare contenente liquido.

La sella turcica vuota è quindi una sindrome polieziologica, la cui causa principale è un diaframma incompleto della sella turcica.

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Sintomi Sindrome della sella turca vuota.

Una sella turcica vuota è spesso asintomatica e viene rilevata accidentalmente durante un esame radiografico. Una "sella turcica vuota" si riscontra principalmente nelle donne (80%), più spesso dopo i 40 anni, multipare. Circa il 75% dei pazienti è obeso. I segni clinici sono vari. La cefalea si manifesta nel 70% dei pazienti, motivo per cui è consigliabile una radiografia iniziale del cranio, che nel 39% dei casi dimostra un'alterazione della sella turcica e porta a un esame più approfondito. La cefalea varia ampiamente per localizzazione e gravità: da lieve, periodica, a insopportabile, quasi costante.

Sono possibili riduzione dell'acuità visiva, restringimento generalizzato dei campi visivi periferici ed emianopsia bitemporale. L'edema della papilla ottica è raramente osservato, ma le sue descrizioni sono presenti in letteratura.

La rinorrea è una rara complicanza associata alla rottura del pavimento della sella turcica causata dal liquido cerebrospinale pulsante. La conseguente connessione tra lo spazio subaracnoideo soprasellare e il seno sfenoidale aumenta il rischio di meningite. La comparsa di rinorrea richiede un intervento chirurgico, come il tamponamento muscolare della sella turcica.

I disturbi endocrini con sella turcica vuota si manifestano con alterazioni delle funzioni trofiche dell'ipofisi. Studi condotti utilizzando metodi radioimmunologici sensibili e test di stimolazione hanno rivelato un'alta percentuale di alterazioni della secrezione ormonale (forme subcliniche). Pertanto, K. Brismer et al. hanno riscontrato che 8 pazienti su 13 presentavano una ridotta risposta alla secrezione di ormone somatotropo in seguito a stimolazione insulinica con ipoglicemia e, studiando l'asse ipofisi-surrene, la secrezione di cortisolo dopo somministrazione endovenosa di ACTH si modificava in modo inadeguato in 2 pazienti su 16; la risposta al metirapone era normale in tutti i pazienti esaminati. In contrasto con questi dati, Faglia et al. (1973) hanno osservato un rilascio inadeguato di corticotropina a vari stimoli (ipoglicemia, lisina vasopressina) in tutti i pazienti esaminati. Anche le riserve di TSH e GT sono state studiate utilizzando rispettivamente TRH e RG. I test hanno mostrato diverse alterazioni. La natura di questi disturbi non è ancora chiara.

Sono sempre più numerosi gli articoli che descrivono l'ipersecrezione di ormoni tropici in combinazione con una sella turcica vuota. Il primo di questi riguardava un paziente con acromegalia e livelli elevati di ormone somatotropo. JN Dominique et al. hanno segnalato una sella turcica vuota nel 10% dei pazienti con acromegalia. Di solito, questi pazienti presentano anche un adenoma ipofisario. La sella turcica vuota primaria si sviluppa a seguito di necrosi e involuzione di adenomi, e i residui adenomatosi continuano a ipersecrere ormone somatotropo.

Il sintomo più comune della sindrome della "sella turcica vuota" è un aumento della prolattina. La sua crescita è segnalata nel 12-17% dei pazienti. Come nei casi di ipersecrezione di STH, l'iperprolattinemia e la sella turcica vuota sono spesso associate alla presenza di adenomi. Un'analisi delle osservazioni mostra che gli adenomi vengono riscontrati durante l'intervento chirurgico nel 73% dei pazienti con sella turcica vuota e iperprolattinemia.

Esiste una descrizione della "sella turcica vuota" primaria in pazienti con ipersecrezione di ACTH. Si tratta spesso di casi di malattia di Itsenko-Cushing con microadenoma ipofisario. Tuttavia, è noto il caso di un paziente con morbo di Addison, in cui la stimolazione prolungata dei corticotrofi dovuta a insufficienza surrenalica ha portato alla formazione di un adenoma secernente ACTH e di una sella turcica vuota. Di interesse è la descrizione di 2 pazienti con sella turcica vuota e ipersecrezione di ACTH con livelli di cortisolo normali. Gli autori suggeriscono la produzione di un peptide di ACTH a bassa attività biologica e il successivo infarto dei corticotrofi iperplastici con formazione di una sella turcica vuota. Diversi autori forniscono esempi di insufficienza di ACTH isolata e sella turcica vuota, nonché una combinazione di sella turcica vuota e carcinoma surrenalico.

Pertanto, le disfunzioni endocrine nella sindrome della sella turcica vuota sono estremamente varie. Si riscontrano sia iper- che iposecrezione di ormoni tropici. I disturbi vanno da forme subcliniche rilevate mediante test di stimolazione a un marcato panipopituitarismo. La variabilità delle alterazioni della funzione endocrina corrisponde all'ampiezza dei fattori eziologici e alla patogenesi della formazione della sella turcica vuota primaria.

Diagnostica Sindrome della sella turca vuota.

La diagnosi di sindrome della sella turcica viene solitamente formulata durante l'esame obiettivo per un tumore ipofisario. È importante sottolineare che la presenza di dati neuroradiologici che indicano un ingrossamento e una distruzione della sella turcica non indica necessariamente un tumore ipofisario. La frequenza di tumori ipofisari intrasellari primari e di sindrome della sella turcica in questi casi è stata la stessa, rispettivamente del 36% e del 33%.

I metodi più affidabili per la diagnosi di sella turcica vuota sono la pneumoencefalografia e la tomografia computerizzata, soprattutto in combinazione con l'introduzione di mezzi di contrasto per via endovenosa o direttamente nel liquido cerebrospinale. Tuttavia, i segni caratteristici della sindrome della sella turcica vuota possono essere rilevati anche con radiografie e tomografie convenzionali. Questi sono la localizzazione delle alterazioni sottodiaframmatiche della sella turcica, la posizione simmetrica del suo fondo in proiezione frontale, la forma "chiusa" della sella, un aumento principalmente delle dimensioni verticali, l'assenza di segni di assottigliamento ed erosione dello strato corticale, un fondo a due contorni nell'immagine sagittale, con la linea inferiore spessa e netta e quella superiore sfocata.

Pertanto, la presenza di una "sella turcica vuota" con il suo caratteristico ingrossamento dovrebbe essere ipotizzata in pazienti con sintomi clinici minimi e funzione endocrina invariata. In questi casi, non è necessario eseguire una pneumoencefalografia; il paziente deve semplicemente essere tenuto sotto osservazione. È importante sottolineare che una sella turcica vuota, accompagnata da un aumento delle sue dimensioni, è spesso associata a una diagnosi errata di adenoma ipofisario. Tuttavia, la presenza di una "sella turcica vuota" non esclude un tumore ipofisario. In questo caso, la diagnosi differenziale è volta a determinare l'iperproduzione di ormoni.

Tra i metodi radiologici per stabilire una diagnosi, il più informativo è la combinazione di pneumoencefalografia e studi politomografici.

Trattamento Sindrome della sella turca vuota.

Non esiste una terapia specifica per la sella turcica vuota. Sebbene la combinazione con la sella turcica vuota non influisca sul piano di trattamento del tumore, è importante che il neurochirurgo ne sia consapevole, poiché in questi casi aumenta il rischio di sviluppare meningite postoperatoria.

Prevenzione

La prevenzione della sella turcica vuota comprende la prevenzione di lesioni, malattie infiammatorie, comprese quelle intrauterine, nonché trombosi e tumori del cervello e dell'ipofisi.

Previsione

La sindrome della sella vuota ha una prognosi diversa, che dipende dalla natura e dal decorso delle patologie concomitanti del cervello e dell'ipofisi.