Tetrada Fallot: sintomi, diagnosi, trattamento

Tetralogia di Fallot costituito dai seguenti 4 malformazioni congenite: un grande difetto del setto ventricolare, ostruzione del flusso di sangue in uscita del ventricolo destro (polmonare stenosi), ipertrofia ventricolare destra e "seduta in sella aorta." I sintomi includono cianosi, l'alimentazione dispnea, compromissione fisica e attacchi ipossiemici (improvvisa, episodi potenzialmente fatali espressi cianosi). Spesso si sente un soffio sistolico ruvido sul lato sinistro dello sterno nello spazio intercostale II-III con un singolo tono II. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sulla cateterizzazione cardiaca. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.

La tetralogia di Fallot è il 7-10% dei difetti cardiaci congeniti. Spesso ci sono altri difetti, ad eccezione dei quattro sopra; essi includono pravoraspolozhennuyu aortico (25%), anatomia anomala delle arterie coronarie (5%), rami della stenosi dell'arteria polmonare, la presenza di vasi collaterali aortolegochnyh, dotto arterioso pervio, comunicazione atrioventricolare completo e rigurgito valvolare aortica

Qual è la tetralogia di Fallot?

Il tetralogue di Fallot comprende quattro componenti:

• un difetto suportortale (alto membranoso) del setto interventricolare, che crea le condizioni per equalizzare la pressione in entrambi i ventricoli;
• ostruzione dell'uscita dal ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare);
• ipertrofia del miocardio del ventricolo destro a causa dell'ostruzione della sua uscita;
• destrina dell'aorta (l'aorta si trova direttamente sopra il difetto del setto interventricolare).

La posizione dell'aorta può variare in larga misura. Le ultime due componenti praticamente non influiscono sull'emodinamica emorragica. Stenosi dell'arteria polmonare con tetralogia di Fallot infuvdibulyarny (basso, alto, e come ipoplasia diffusa), spesso in combinazione con la valvola a causa della struttura di valvola a farfalla. I figli dei primi mesi di vita, spesso, e quando l'atresia della valvola dell'arteria polmonare (la cosiddetta forma estrema di tetralogia di Fallot) - quasi sempre funzionanti collaterali aorto-polmonari (compresi pervietà del dotto arterioso) ..

Il difetto del setto interventricolare (VSD) di solito ha grandi dimensioni; quindi la pressione sistolica nei ventricoli destro e sinistro (e nell'aorta) è la stessa. La fisiopatologia dipende dal grado di ostruzione dell'arteria polmonare. Con una piccola ostruzione al flusso sanguigno, può verificarsi una scarica ematica sinistra-destra attraverso il VSW; con grave ostruzione, si sviluppa una scarica di sangue dalla destra a sinistra, che porta ad una diminuzione della saturazione sistemica nel sangue arterioso (cianosi) che non risponde all'ossigenoterapia.

I pazienti che hanno la tetralogia di Fallot possono soffrire di improvvisi attacchi di cianosi generalizzata (crisi ipossiche), che possono portare alla morte. L'attacco può essere provocata da una condizione in cui un po 'riduce la saturazione di ossigeno (per esempio, un pianto, defecazione) o diminuisce improvvisamente resistenza vascolare sistemica (ad esempio, un gioco calci al risveglio), o una tempesta improvvisa e tachicardia ipovolemia. Possono formare un circolo vizioso, prima diminuzione pO2 arteriosa stimolando il centro respiratorio e causa giperpnoe.Giperpnoe aumenta il ritorno venoso sistemico al ventricolo destro, rendendo aspirazione più marcato effetto della pressione negativa nella cavità toracica. In presenza di disturbi persistenti di flusso di sangue dal ventricolo destro o diminuita resistenza vascolare sistemica, aumentato ritorno venoso al ventricolo destro è diretto nell'aorta, riducendo così la saturazione di ossigeno e chiudendo il circolo vizioso attacco ipossica.

I sintomi della tetralogia di Fallot

Nei neonati con significativa ostruzione, il flusso di sangue dal ventricolo destro (o atresia polmonare) mostra una cianosi marcata e mancanza di respiro se alimentato con un basso aumento di peso corporeo. Tuttavia, con una stenosi minima dell'arteria polmonare, il riposo neonatale non può avere cianosi.

Episodi ipossiemici possono essere attivati da attività fisica e sono caratterizzati da parossismi iperpnea (e frequenti respiri profondi), ansia e pianto prolungato, aumentando cianosi e diminuire l'intensità del rumore nel cuore. Le convulsioni si sviluppano più spesso nei neonati; l'evento di picco è osservato all'età di 2-4 mesi. Le crisi gravi possono provocare letargia, convulsioni e talvolta la morte. Durante il gioco, alcuni bambini possono accovacciarsi, questa posizione riduce il ritorno venoso sistemico, probabilmente aumenta la resistenza vascolare sistemica e quindi aumenta la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso.

I principali sintomi della tetralogia di Fallot sono gli attacchi dispnea-cianotici fino alla perdita di coscienza, che si sviluppano a seguito di uno spasmo dell'arteria polmonare già stenosata. Cambiamenti emodinamici: durante la sistole il sangue di entrambi i ventricoli entra nell'aorta, in una quantità inferiore (a seconda del grado di stenosi) - nell'arteria polmonare. La posizione dell'aorta "a cavallo" sul difetto del setto interventricolare porta all'espulsione senza impedimenti del sangue dal ventricolo destro, in modo che non si sviluppi l'insufficienza ventricolare destra. Il grado di ipossia e gravità della condizione dei pazienti è correlato alla gravità della stenosi dell'arteria polmonare.

Nell'esame obiettivo, la regione cardiaca non viene modificata visivamente, il jitter sistolico viene rivelato parasternamente, i confini della ottusità cardiaca relativa non vengono espansi. Toni di volume soddisfacente, ascoltare un rumore sistolico lungo il margine sinistro dello sterno a causa della stenosi dell'arteria polmonare e dello scarico di sangue attraverso il difetto. Il secondo tono sopra l'arteria polmonare è indebolito. Il fegato e la milza non sono ingranditi, non ci sono gonfiori.

Il quadro clinico con la tetralogia di Fallot distinguere diverse fasi di relativo benessere: dalla nascita ai 6 mesi, quando l'attività motoria del bambino è basso, la cianosi è debole o moderata; lo stadio degli attacchi blu (6-24 mesi) è clinicamente la fase più difficile, quindi procede contro uno sfondo di anemia relativa senza un alto livello di ematocrito. Improvvisamente attacco aveva letto, il bambino diventa irrequieta, dispnea e cianosi sono amplificati, intensità del rumore ridotta può apnea, perdita di coscienza (coma ipossico), convulsioni, seguita dalla comparsa di emiparesi. Il verificarsi di crisi epilettiche associate con spasmo delle giuste vie di efflusso ventricolare, per cui il sangue intero venoso viene scaricata nell'aorta, migliorando l'ipossia del sistema nervoso centrale. L'attacco provoca uno stress fisico o emotivo. Con un peggioramento del benessere e un aumento dell'ipossia, i bambini assumono una posizione forzata sulle loro cosce. Nel successivo si sviluppa una fase transitoria del vizio, quando il quadro clinico acquisisce caratteristiche tipiche dei bambini più grandi. In questo momento, nonostante l'aumento della cianosi, convulsioni scompaiono (o figli impediscono loro di prendere posizione sui talloni), diminuita la tachicardia e dispnea, sviluppare policitemia e poliglobuliya, circolo collaterale è formato nei polmoni.

Diagnosi di tetralogia di Fallot

La diagnosi di "tetralogia di Fallot" ha suggerito sulla base della storia clinica e dei dati, sulla base di radiografie del torace e un elettrocardiogramma, una diagnosi accurata è stabilito sulla base di ecocardiografia bidimensionale con dopplerkardiografiey colore.

L'ECG aiuta a identificare la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra da +100 a + 180 °, segni di ipertrofia miocardica del ventricolo destro. Spesso viene rivelato un blocco completo o incompleto della gamba destra del fascio.

Radiograficamente, viene rilevata una deplezione del pattern polmonare. La forma del cuore è solitamente tipica - nella forma di una "scarpa di legno", a causa dell'arrotondamento e sollevata sopra il diaframma dell'apice e dell'occidente dell'arteria polmonare. L'ombra del cuore è piccola, l'aumento può essere con atresia dell'arteria polmonare.

L'ecocardiografia consente alla maggior parte dei pazienti di diagnosticare con la completezza sufficiente a determinare la tattica del trattamento. Identificare tutti i segni caratteristici di un difetto: stenosi dell'arteria polmonare, un grande difetto del setto interventricolare, ipertrofia ventricolare destra e destrina aortica. Con l'aiuto della dopplerografia a colori, è possibile registrare una direzione tipica del flusso di sangue dal ventricolo destro nell'aorta. Inoltre, l'ipoplasia del tratto ventrale del ventricolo destro, il tronco e i rami dell'arteria polmonare viene rivelato.

Cateterizzazione cardiaca angiocardiografia e ecocardiografia eseguita a una visualizzazione soddisfacente delle strutture del cuore e dei vasi, o in caso di rilevare eventuali anomalie addizionali (atresia dell'arteria polmonare sospetta stenosi periferiche et al.).

La diagnosi differenziale di tetralogia di Fallot è effettuata, prima di tutto, con una trasposizione completa dei vasi principali.

Diagnosi differenziale della tetralogia di Fallot e trasposizione dei vasi principali

Caratteristiche cliniche	Cardiopatia congenita
	Tetrad di Fallot	Trasposizione delle arterie principali
Date di cianosi diffusa	Dalla fine del primo all'inizio della seconda metà della vita, un massimo di due anni	Dalla nascita
Polmonite congestizia nella storia	No	Frequente
Presenza di una gobba cardiaca	No	Ci sono
Espansione dei confini del cuore	Non tipico	Ci sono
Suono del 2 ° tono nel secondo spazio intercostale a sinistra	Indebolito	Rafforzato
La presenza di rumore	Soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno	Corrisponde all'ubicazione della comunicazione companion
Segni di insufficienza ventricolare destra	Non ci sono	Ci sono

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Trattamento della tetralogia di Fallot

I neonati in presenza di cianosi grave a causa della chiusura del dotto arterioso sono infusi con prostaglandina E1 [0,05-0,10 mg / (kg x min) per via endovenosa] al fine di riaprire il dotto arterioso.

Quando attacco ipossiemico dovrebbe essere data al bambino posare con le ginocchia premute contro il petto (bambini di età superiore fanno squat e non sviluppano un attacco) e assegnare la morfina 0.1-0.2 mg / kg per via intramuscolare. I fluidi per via endovenosa sono usati per aumentare il volume di sangue circolante. Se queste misure non sono attacco ritagliata, pressione arteriosa sistemica può essere migliorata introducendo fenilefrina 0,02 mg / kg di ketamina per via endovenosa o 0,5-3 mg / kg per via endovenosa o 2,3 mg / kg, per via intramuscolare; La ketamina ha anche un effetto sedativo. Il propranololo 0,25-1,0 mg / kg per via orale ogni 6 ore può prevenire le recidive. L'effetto dell'ossigenoterapia è limitato.

Tetrada Fallo è trattato in due casi:

• trattamento di attacco dispnea-cianotico (terapia urgente);
• trattamento chirurgico

Il trattamento operatorio, a seconda della struttura anatomica del difetto, può essere palliativo (anastomosi aorto-polmonare) o radicale (eliminazione di stenosi e plastica del setto interventricolare).

L'attacco dispnea-cianotico viene interrotto con l'ossigenoterapia. Trimeperidine intramuscolare (promedol) e nikethamide (kordiamin), correzione dell'acidosi e migliorare microcircolatorio flebo delle rispettive soluzioni (comprese miscela polarizzante). È possibile usare sedativi e vasodilatatori. A terapia specifica portano beta-adrenoblokator, che sono iniettati inizialmente lentamente endovenosamente (0,1 mg / kg), e poi sono stati usati dentro a una dose quotidiana di 1 mg / kg. I pazienti con tetralogia di Fallot non devono essere somministrati digossina, perché aumentando la funzione inotropa del miocardio, aumenta la probabilità di spasmo del dipartimento infundibulyarnogo ventricolo destro.

Palliative chirurgia - applicare mezharterialnyh anastomosi tipo diverso (tipicamente modificato anastomosi succlavia-polmonare) - necessaria quando episodi odyshechno-cianotici non ritagliata terapia conservativa, nonché in cattive realizzazioni difetto anatomico (espressi rami ipoplasia polmonare). Opzioni di chirurgia palliative includono anche dilatazione con palloncino della valvola polmonare stenotica, ricostruzione delle giuste vie di efflusso del ventricolo senza chiudere il difetto del setto ventricolare. Lo scopo di queste misure - riduzione della ipossiemia arteriosa, e stimolando la crescita di dell'albero polmonare-arteriosa. Nella procedura più frequentemente utilizzata per applicare l'anastomosi podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, succlavia stato collegato ad un arteria polmonare unilaterale con un impianto sintetico. È preferibile eseguire immediatamente un'operazione radicale.

La chirurgia radicale viene solitamente eseguita all'età di 6 mesi a 3 anni. Il risultato a lungo termine dell'intervento è peggiore se eseguito in età avanzata (soprattutto dopo 20 anni).

La correzione completa consiste nel chiudere il difetto del setto interventricolare con un cerotto e allargare l'uscita dal ventricolo destro (area stenotica dell'arteria polmonare). L'operazione viene generalmente eseguita elettricamente nel primo anno di vita, ma in presenza di sintomi può essere eseguita in qualsiasi momento dopo 3-4 mesi di vita.

Tutti i pazienti, indipendentemente dal fatto che una correzione del difetto sia stata eseguita o meno, dovrebbero ricevere la profilassi dell'endocardite prima delle procedure dentali o chirurgiche, in cui può svilupparsi batteriemia.

La mortalità perioperatoria è inferiore al 3% con un gruppo di fallot non complicato. Se la tetralogia di Fallot non viene operata, fino a 5 anni, il 55% sopravvive e fino a 10 anni - il 30%.