Tubercolosi polmonare disseminata ematogena nei bambini

Attualmente, grazie all'aumentata resistenza dell'organismo umano alla tubercolosi, all'uso diffuso di vaccini specifici e di rivaccinazione con BCG e alla diagnosi tempestiva dell'infezione tubercolare primaria nell'infanzia e nell'adolescenza, la tubercolosi disseminata ematogena è rara.

In questa forma di tubercolosi, un gran numero di focolai tubercolari di origine ematogena compaiono in vari organi e tessuti. Sono caratteristici la simmetria delle alterazioni focali nei polmoni, l'assenza di cavità nel tessuto polmonare per lungo tempo e un'elevata frequenza (rispetto ad altre forme) di localizzazioni extrapolmonari della tubercolosi. Lo sviluppo di forme disseminate di tubercolosi è preceduto da un periodo di infezione tubercolare primaria e dalla penetrazione del focolaio tubercolare nel flusso sanguigno con contemporanea sensibilizzazione del sistema vascolare. Per lo sviluppo della malattia, è importante una diminuzione dell'immunità sotto l'influenza di effetti sfavorevoli (insolazione, malnutrizione, infezioni intercorrenti durante la fase acuta, ecc.). La fonte di batteriemia nella tubercolosi primaria sono, di norma, i linfonodi intratoracici, dai quali il MBT, attraverso il dotto linfatico toracico, entra nella vena giugulare, nelle porzioni destra del cuore, nella circolazione polmonare e quindi nella circolazione sistemica. A. I. Abrikosov ha definito questa via linfoematogena. Se il MBT entra nella circolazione sistemica, si creano le condizioni per la generalizzazione del processo con la formazione di molteplici tubercoli tubercolari in quasi tutti gli organi e tessuti. Nei bambini piccoli, la malattia si manifesta spesso sotto forma di tubercolosi miliare generalizzata, quando oltre ai polmoni sono colpiti anche altri organi. La fonte di disseminazione nelle forme secondarie di tubercolosi può essere rappresentata da polmoni, ossa, reni e altri organi.

In base alla prevalenza dei sintomi clinici e al decorso della malattia, si distinguono forme acute, subacute e croniche di tubercolosi disseminata. Le forme acute includono la tubercolosi disseminata e la sepsi tubercolare acuta o tifobacillosi di Landouzi.

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Sepsi tubercolare

La sepsi tubercolare (forma tifoide) inizia in modo acuto, con elevata temperatura corporea e disturbi dispeptici, progredisce rapidamente, a volte fulmineamente, e si conclude fatalmente entro 10-20 giorni, con intossicazione generalizzata. In caso di decesso del paziente, si riscontrano in tutti gli organi piccoli focolai di necrosi contenenti un gran numero di micobatteri.

La disseminazione acuta è caratterizzata dalla disseminazione di tutti gli organi con piccoli tubercoli simili a miglio, della stessa forma e struttura anatomica. Istologicamente, i focolai freschi sono prevalentemente di natura lobulare-polmonare con alterazioni caseose. I tubercoli produttivi più vecchi sono costituiti da cellule linfoidi, epitelioidi e giganti, per lo più con necrosi al centro.

Sintomi della tubercolosi ematogena disseminata nei bambini

La malattia inizia improvvisamente, la temperatura corporea sale immediatamente a 39-40 °C. Il sonno è disturbato, l'appetito scompare, sono possibili disturbi dispeptici. Compare una tosse secca, a volte sotto forma di attacchi. Uno dei sintomi più costanti e più dolorosi per il paziente è la marcata mancanza di respiro. Il respiro è superficiale, fino a 50-70 al minuto. Il viso è pallido, la cianosi è chiaramente evidente, soprattutto a livello di labbra e guance. La discrepanza tra mancanza di respiro e cianosi, da un lato, e l'assenza di alterazioni oggettive a livello polmonare, dall'altro, dovrebbe sempre far sospettare una tubercolosi acuta disseminata. Le condizioni generali del bambino sono gravi, il polso è accelerato, sono possibili delirio e annebbiamento della coscienza. Lo stato di nutrizione e il turgore nei bambini sono significativamente ridotti, si rivela una linfoadenite periferica, si palpano fegato e milza leggermente ingrossati. A volte compaiono eruzioni cutanee roseolose.

Diagnosi della tubercolosi ematogena disseminata nei bambini

I polmoni rivelano un suono di percussione a scatola, un respiro leggermente indebolito o affannoso e un gran numero di piccoli rantoli umidi e subcrepitanti, meglio udibili nelle aree paravertebrali. La tubercolosi della vena cava superiore (MVT) non viene rilevata nell'espettorato. I test tubercolinici sono spesso negativi. L'anamnesi contiene spesso indicazioni di contatto con pazienti affetti da tubercolosi. La vera natura della malattia, in assenza di un esame radiografico, diventa chiara dopo la comparsa di sintomi meningei o viene accertata solo durante un'autopsia. Quando il processo si diffonde alle membrane meningee (forma meningea), emergono i sintomi caratteristici della meningite sierosa. Pertanto, una puntura spinale diagnostica deve essere eseguita secondo indicazioni più ampie.

All'esame radiografico, le forme acute disseminate di tubercolosi possono essere suddivise in gruppi a seconda delle dimensioni dei focolai tubercolari. Oltre alle forme miliari, esistono forme focali medie e grandi, e talvolta si riscontrano disseminazioni acute miste con focolai tubercolari di dimensioni irregolari. Le disseminazioni focali grandi e miste nei casi acuti sono manifestazioni di forme complicate di tubercolosi primaria. Spesso presentano meccanismi di formazione complessi che coinvolgono vie di diffusione linfoematogena e broncogena. Queste ultime si riscontrano più spesso nelle disseminazioni a decorso subacuto o cronico. All'esame radiografico, si rilevano dapprima un aumento del quadro polmonare e ulteriori ombre di tessuto interstiziale alterato dall'infiammazione, quindi la disseminazione totale lungo i vasi sanguigni. Le loro dimensioni, di norma, non superano i 2-3 mm o anche meno. Vengono paragonate figurativamente alla semola o a una capocchia di spillo. La maggiore densità di focolai si riscontra nelle sezioni inferiore e media dei polmoni. Un segno importante è l'esaurimento del quadro polmonare con la possibile comparsa di elementi a maglie fini. Solo i tronchi più grandi del quadro polmonare in prossimità delle radici sono tracciati sotto forma di frammenti limitati, indipendentemente dalle dimensioni dei focolai. Le radici polmonari nei bambini piccoli, di regola, sono espanse su uno o entrambi i lati, i loro contorni esterni sono sfumati, la struttura è ridotta e negli adolescenti le radici sono invariate o presentano calcificazioni. Nei polmoni si riscontra fibrosi, con focolai calcificati negli apici.

I seguenti segni sono caratteristici della tubercolosi cronica disseminata:

• danno simmetrico prevalentemente alle parti superiori dei polmoni;
• localizzazione prevalentemente corticopleurica e dorsale delle alterazioni:
• tendenza alla natura produttiva delle lesioni;
• sviluppo di sclerosi reticolare fine;
• bassa tendenza a formare cavità;
• sviluppo di enfisema;
• caverne simmetriche con pareti sottili;
• ipertrofia del cuore destro;
• la presenza di localizzazioni extrapolmonari del processo.

La diversità delle alterazioni morfologiche determina anche la diversità dei sintomi clinici. La malattia può esordire acutamente, con la forma di un'influenza. Tuttavia, più spesso la malattia si manifesta gradualmente, i sintomi soggettivi non sono caratteristici e sono molto diversi. L'abbondanza di sintomi è dovuta a vari disturbi del sistema nervoso autonomo ed endocrino. I bambini lamentano affaticamento, mal di testa, palpitazioni, dolore toracico, mancanza di appetito e sonno, tosse, per lo più secca, a volte con espettorazione di piccole quantità. Il bambino è magro, pallido, irritabile, ha sempre difficoltà a respirare, che aumentano con qualsiasi attività fisica. La temperatura corporea è spesso subfebbrile, ma può anche essere febbrile. I test tubercolinici sono positivi, a volte iperergici. L'MBT viene rilevato solo nel 25% dei casi e solo periodicamente. L'emottisi è rara. Nelle fasi iniziali della malattia, i cambiamenti fisici nei polmoni sono molto scarsi. Aumentano con il progredire del processo. Il suono percussivo è accorciato nelle parti superiori dei polmoni e squadrato in quelle inferiori. La respirazione è irregolare, talvolta bronchiale o rauca, talvolta indebolita. Si udiranno piccoli rantoli umidi da entrambi i lati e, in caso di formazione di caverne, bolle medie o grandi. La leucocitosi è moderatamente espressa con uno spostamento della formula leucocitaria a sinistra, linfopenia, monocitosi e aumento della VES. Nella tubercolosi cronica disseminata, il processo acquisisce le caratteristiche della tubercolosi fibro-cavernosa con un'esacerbazione nel periodo primaverile-autunnale e un esito sfavorevole.

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Diagnosi differenziale

Nella maggior parte dei casi, il quadro clinico della tubercolosi disseminata è piuttosto tipico e non presenta particolari difficoltà diagnostiche. Tuttavia, nella pratica pediatrica, vi sono casi in cui la tubercolosi disseminata è molto difficile da distinguere da diverse patologie infiammatorie aspecifiche (broncopolmonite focale, bronchiolite, cirrosi cistica).

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Polmonite focale

La diagnosi differenziale della tubercolosi disseminata viene effettuata principalmente con la polmonite aspecifica. Le reazioni alla tubercolina nei pazienti con polmonite rimangono norergiche o diventano negative. La polmonite focale comune è caratterizzata da un esordio più acuto, una maggiore gravità delle condizioni generali e una netta manifestazione dei sintomi di intossicazione. L'esame obiettivo dei polmoni nella polmonite rivela dati auscultatori più pronunciati (rispetto alla tubercolosi). Le alterazioni dell'emogramma nell'infiammazione aspecifica sono caratterizzate da elevata leucocitosi, un pronunciato spostamento della formula leucocitaria a sinistra e una VES elevata. Le alterazioni focali in un singolo polmone indicano un processo aspecifico; nella polmonite, le alterazioni focali sono localizzate nelle porzioni polmonari medie e inferiori e gli apici rimangono solitamente invariati. Nella polmonite aspecifica, la natura dei focolai radiografici è pressoché la stessa, le loro dimensioni sono leggermente maggiori rispetto alla tubercolosi, i contorni sono più sfumati e si distinguono sullo sfondo di un'infiammazione interstiziale marcata. Nella disseminazione subacuta e cronica, si rilevano spesso formazioni cavitarie nei polmoni. Nella polmonite non complicata, le ombre focali vengono assorbite, senza lasciare tracce. Il quadro radiografico nell'infiammazione aspecifica è più dinamico (rispetto alla tubercolosi). Con un trattamento tempestivo, le ombre focali vengono assorbite in breve tempo (7-10 giorni). Nella polmonite, le radici polmonari spesso si espandono su entrambi i lati lungo il percorso dell'adenite reattiva, i cui contorni sono sfumati. All'esame dell'espettorato in pazienti con disseminazione subacuta e cronica, in alcuni casi è possibile rilevare la presenza di MBT.

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Bronchiolite

La bronchiolite si verifica più spesso in concomitanza con infezioni respiratorie virali acute, ma può essere causata anche da altri virus. La bronchiolite è una lesione diffusa dei bronchi e dei bronchioli più piccoli, che porta allo sviluppo di una grave ostruzione delle vie respiratorie, solitamente con conseguente insufficienza respiratoria significativa. La bronchiolite si riscontra più spesso nei bambini di età inferiore ai 2 anni nei mesi primaverili e invernali sotto forma di epidemie; casi sporadici si registrano durante la stagione fredda.

A differenza della tubercolosi acuta disseminata, la bronchiolite è preceduta da un'infezione virale respiratoria. La temperatura corporea dei bambini con bronchiolite spesso torna alla normalità dopo pochi giorni, mentre nella disseminazione acuta la febbre alta persiste a lungo. L'auscultazione dei polmoni di un bambino con bronchiolite rivela un respiro sibilante secco e a bolle fini; radiologicamente, sono visibili piccole aree di infiltrazione nidificate, a volte confluenti, principalmente nella regione radicolare e inferiormente. La base anatomico-patologica di queste aree è costituita in parte da tappi fibrino-cellulari che ostruiscono il lume dei bronchioli e causano atelettasia limitata, in parte da alterazioni lobulari-polmonari che spesso accompagnano la bronchiolite. È possibile anche un'infiltrazione cellulare delle pareti bronchiali. Le alterazioni radiologiche e i dati auscultatori nella bronchiolite si distinguono per un marcato dinamismo.

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Fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva. È caratterizzata da degenerazione cistica del pancreas, danno totale alle ghiandole dell'intestino, delle vie respiratorie e di altre ghiandole (sudorifere, lacrimali, salivari, ecc.) a causa dell'ostruzione dei loro dotti escretori con secrezione viscosa. Nella diagnosi differenziale con la tubercolosi disseminata, è necessario tenere presente che i bambini con fibrosi cistica iniziano a manifestare i primi sintomi fin dai primi mesi di vita. Nella forma polmonare della malattia, i bambini piccoli sviluppano una tosse, che può essere simile alla pertosse o avere un colore metallico ruvido. A causa dell'aumentata viscosità della secrezione bronchiale, l'espettorato è difficile da espettorare, per cui la tosse spesso termina con il vomito. Una tosse simile non si osserva nelle forme disseminate di tubercolosi. Nei polmoni si udiranno vari rantoli secchi e umidi, causati sia da ostruzione bronchiale, muco, pus e da un processo infettivo. I fenomeni di patologia broncopolmonare cronica progrediscono costantemente. Compaiono dispnea, cianosi, sintomi di insufficienza polmonare-cardiaca e ispessimento delle falangi ungueali delle dita. All'esame radiografico, a differenza delle forme disseminate di tubercolosi, nella fibrosi cistica la localizzazione delle alterazioni può essere diversa e il processo è spesso diffuso. Il più delle volte, il lobo superiore del polmone destro è interessato. Il quadro dominante della bronchite, caratterizzato da un quadro accentuato e deformato con strutture cellulari-lineari grossolane, può costituire lo sfondo per la formazione di alterazioni locali (focali) eterogenee.

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