Tumori della ghiandola surrenale

I tumori della ghiandola surrenale si manifestano nell'1-5% dei casi con TC dell'addome eseguita su altre indicazioni. Tuttavia, solo l'1% dei tumori ha un carattere maligno. 

Epidemiologia

L'incidenza del cancro della ghiandola surrenale è 0,6-1,67 per 10 ⁶  persone all'anno. Il rapporto tra donne e uomini è 2,5-3: 1. La più grande incidenza di cancro surrenale è registrata all'età di 5 e 40-50 anni.

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Le cause tumori della ghiandola surrenale

Tumore surrenale separato in sporadico e legato al sindromi ereditarie [sindromi Gardner, Beckwith-Wiedemann,  neoplasia endocrina multipla di tipo 1, SBLA (sarcoma, cancro della mammella, del polmone e ghiandole surrenali), Li-Fraument].

Seconda istogenesi isolato tumore surrenale corteccia (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumore misto surrenale, adenoma, carcinoma) e il midollo surrenale (feocromocitoma), e linfoma surrenalica primaria, sarcoma, secondario (metastatico) tumore della ghiandola surrenale.

Per i tumori maligni caratterizzati da surrenale localmente destruirujushchego processo di crescita che coinvolge un organi vicini (reni, fegato) e l'invasione del sistema venoso per formare una trombosi venosa tumore (vene surrenali e vena cava inferiore). La disseminazione dei tumori avviene attraverso vie linfogene ed ematogene. In questo caso sono interessati i linfonodi retroperitoneali, i polmoni, il fegato e le ossa.

Sintomi tumori della ghiandola surrenale

I sintomi consistono di manifestazione surrenalica tumore del tumore primario (palpabile, dolore, febbre, perdita di peso), le sue metastasi (tumori del surrene localizzazione determinato sintomi proiezioni tumori) e sintomi endocrini. Ormonale account attivi surrenali cancro per il 60% di tutte le osservazioni, e può causare i seguenti sindromi endocrine: sindrome di Cushing (30%), virilizzazione e pubertà precoce (22%), la femminilizzazione (10%), iperaldosteronismo primario (2,5%), policitemia ( meno dell'1%), iperkaliemia (meno dell'1%),  ipoglicemia  (meno dell'1%), insufficienza surrenale (caratteristica linfoma), insulino-resistenza, non legati ai glucocorticoidi, crisi catecolamine (tipico per feocromocitoma), cachessia.

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Fasi

• Fase 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Fase 3 - T1 o T2. N1M0.
• Fase 4: qualsiasi T, qualsiasi N + M1 o T3, N1 o T4.

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Forme

Basato sul segno della secrezione di ormoni, la corteccia surrenale (glucocorticoidi, mineralcorticoidi, androgeni, estrogeni) secernono tumori surrenali funzionalmente attivi e inattivi. In più del 50% dei casi, il cancro adrenocorticale non è funzionalmente funzionale, ma i tumori surrenali maligni causano la sindrome di Cushing nel 5-10% dei casi.

Classificazione di TNM

T - tumore primario:

• T1 - un tumore di 5 cm di diametro e meno, non c'è invasione locale;
• T2 - tumore di oltre 5 cm di diametro senza invasione locale;
• T3 - un tumore di qualsiasi dimensione, c'è un'invasione locale, non c'è germinazione degli organi vicini;
• T4 è un tumore di qualsiasi dimensione, c'è un'invasione locale, c'è una germinazione di organi vicini.

N - metastasi regionali:

• N0 - nessuna metastasi regionale;
• N1 - ci sono metastasi regionali.

M - metastasi distanti:

• M0 - nessuna metastasi a distanza;
• Ml - ci sono metastasi distanti.

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Diagnostica tumori della ghiandola surrenale

L'esame dei pazienti con tumore delle ghiandole surrenali, oltre ai normali esami di laboratorio (generali, esami del sangue biochimici, coagulogramma,  analisi generale delle urine ), dovrebbe includere test volti ad identificare una maggiore produzione di ormoni. Per il rilevamento della sindrome di Cushing vengono utilizzati un test desametasone (1 mg) e la determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine (24 ore).

Con l'iperaldosteronismo, vengono valutate la concentrazione e il rapporto di aldosterone e renina; a virilizzazione - livelli sierici di androgeni surrenali (androstenedione, deidroepiandrosterone solfato) e testosterone, così come l'escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine (24 ore); quando la femminilizzazione - la concentrazione di estradiolo ed estrone nel plasma. Per escludere feocromocitoma richiede la valutazione di escrezione giornaliera di catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina) e dei loro metaboliti nelle urine (soprattutto metanefrine e normetanefrina), e livelli sierici di catecolamine e metanefrine.

Radiologica diagnosi tumori surrenalici includono TAC addominale o RM (formati valutazione sintopia e tumore primario metastasi rilevamento), così come raggi X o TAC della cavità toracica (rilevamento delle metastasi). Caratteristiche radiologiche di cancro surrenale - irregolare tumore forma surrenale, la sua dimensione è maggiore di 4 cm, ad alta densità a RT, di 20 HU, una struttura eterogenea a causa di emorragia, necrosi e calcificazioni, e l'invasione delle strutture circostanti.

Non è raccomandata la biopsia di routine allo scopo di verificare la diagnosi prima di iniziare il trattamento per i tumori surrenali.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dei tumori della ghiandola surrenale viene effettuata con neuroblastoma e nefroblastoma nei bambini e negli amartomi, teratomi, neurofibromatosi, amiloidosi e granuloma surrenale negli adulti.

Trattamento tumori della ghiandola surrenale

Il trattamento dei tumori della ghiandola surrenale, e in particolare dei tumori ormonalmente attivi, consiste nella loro rimozione. Eliminare la natura maligna della neoplasia localizzata inattiva ormonale prima dell'inizio del trattamento è difficile. Negli adulti, la probabilità di tumori maligni inferiori a 6 cm è bassa. In questi casi è possibile un'attenta osservazione dinamica. Con neoplasie di diametro maggiore. Così come i piccoli tumori della ghiandola surrenale nei bambini hanno mostrato un trattamento chirurgico. Il volume standard della chirurgia è la surrenectomia, con piccoli tumori ormonali inattivi può essere eseguita la resezione surrenale. L'accesso alla laparotomia è di routine, tuttavia, con piccoli tumori senza segni di invasione locale, la surrenectomia laparoscopica può essere eseguita senza compromettere i risultati oncologici.

Il tumore surrenale è un tumore radioresistente, la sua sensibilità alla  chemioterapia  è bassa. L'unico trattamento efficace per questa categoria di pazienti è operativo. La frequenza delle recidive locali dopo l'intervento chirurgico è elevata (80%). L'approccio ottimale al trattamento dei tumori recidivanti locali in pazienti che non hanno metastasi a distanza è operativo. La nomina della chemioterapia adiuvante e l'irradiazione dei pazienti a funzionamento radicale non migliorano i risultati del trattamento.

Quando il cancro metastatico della ghiandola surrenale dimostrato moderata mitotane efficacia alla dose di 10-20 g / d, un lungo tempo (tasso di risposta obiettiva del 20-25%, il controllo di ormone ipersecrezione - 75%). Sono stati pubblicati i dati che indicano un possibile aumento della sopravvivenza libera da ricaduta con l'uso di mitotano (10-20 g / die, per un lungo periodo). I regimi a base di cisplatino (cisplatino, ciclofosfamide, 5-fluorouracile) sono utilizzati come seconda linea di chemioterapia in pazienti che non hanno risposto al trattamento con mitotano. Un ruolo importante nel trattamento dei tumori surrenali è la terapia sintomatica finalizzata all'eliminazione dei sintomi endocrini dei tumori ormono-attivi. La sindrome di Cushing utilizza mitotano, ketoconazolo, mifepristone ed etomidato in monoterapia o varie combinazioni.

L'iperaldosteronismo serve come indicazione per la somministrazione di spironolattone, amiloride, triamterene e farmaci antipertensivi (calcio antagonisti). Nell'iperandrogenia vengono utilizzati gli antiandrogeni steroidei (ciproterone) e non steroidei (flutamide). Ketoconazolo, spironolattone e cimetidina; quando iperestrogenia - anti-estrogeni (clomifene, tamoxifene, danazolo). L'insufficienza surrenalica richiede una terapia ormonale sostitutiva. Con carcinomi misti con componente feocromocitoma, è possibile utilizzare preparazioni di metaeedobenzilguanidina radioattiva. L'aumento della pressione sanguigna, incluso con feocromocitoma, serve come indicazione per la nomina di alfa-adrenoblokator con successivo uso di beta-bloccanti (propranololo).

Previsione

I tumori benigni della ghiandola surrenale hanno una prognosi favorevole. Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni per il carcinoma surrenale è del 20-35%. La prognosi dei pazienti con tumori ormono-attivi è migliore rispetto alle forme endocrine-inattive della malattia, che è associata alla diagnosi precoce e al trattamento tempestivo dei tumori che producono ormoni. La sopravvivenza generale a 5 anni dei pazienti a controllo radiale raggiunge il 32-47% dei pazienti non operati con tumori localmente avanzati - 10-30%; tra i pazienti con carcinoma surrenale disseminato, nessuno sopravvive a 12 mesi.

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