Tumori della corteccia surrenale ad attività ormonale
Last reviewed: 19.06.2018
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I tumori della corteccia surrenale che producono ormoni rappresentano uno dei problemi più urgenti dell'endocrinologia moderna. La patogenesi e il quadro clinico sono causati dall'iperproduzione di alcuni ormoni steroidei da parte del tessuto tumorale. Pertanto, con un'eccessiva secrezione di glucocorticoidi, si sviluppa la sindrome di Itsenko-Cushing; la produzione di mineralcorticoidi da parte del tumore è alla base dell'iperaldosteronismo primario. Spesso si osserva un quadro di ipercorticismo misto, quando la neoplasia produce diversi ormoni che differiscono nel loro effetto biologico sull'organismo.
Nel nostro Paese, le problematiche del trattamento clinico e chirurgico dei tumori ormono-attivi della corteccia surrenale sono legate al nome di O.V. Nikolaev. Fu lui a eseguire il primo intervento chirurgico per la rimozione di un tumore ormono-attivo della corteccia surrenale nel 1946 su una ragazza di 13 anni.
Considerata la diversità del quadro clinico, sono state proposte numerose classificazioni tumorali, in cui gli autori hanno cercato di combinare segni clinici e morfologici. Nel nostro Paese, la maggior parte dei medici utilizza la classificazione del Professor O.V. Nikolaev, da lui raccomandata nel 1947 e successivamente leggermente modificata e integrata.
Classificazione dei tumori ormonalmente attivi della corteccia surrenale
- L'aldosteronoma è un tumore che produce aldosterone, causando l'aldosteronismo primario.
- Glucosteroma: secerne principalmente glucocorticoidi e si manifesta clinicamente con la sindrome di Itsenko-Cushing.
- Androsteroma: secerne prevalentemente androgeni (ormoni sessuali maschili); porta allo sviluppo di virilizzazione nelle donne.
- Corticoestroma: secerne estrogeni (ormoni sessuali femminili); causa ginecomastia e virilizzazione negli uomini.
- Tumori misti: glucandrosteromi e altri.
Il nome di quest'ultimo è associato a manifestazioni cliniche. Ad esempio, il glucandrosteroma produce glucocorticoidi e androgeni ed è caratterizzato da segni clinici della sindrome di Itsenko-Cushing e della virilizzazione.
La classificazione fornita è semplice e pratica, poiché in ogni caso specifico fornisce un'idea del tipo di ipercorticismo. Tuttavia, va notato che forme assolutamente "pure" si riscontrano raramente nella pratica.
Oltre alla classificazione di cui sopra, tutte le neoplasie delle ghiandole surrenali (corticale) si dividono in benigne (adenomi) e maligne (carcinomi). Questa suddivisione è importante anche perché l'asportazione chirurgica di un adenoma è accompagnata da una guarigione pressoché completa.
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