Nistagmo

Il nistagmo è una grave forma di disturbo oculomotorio, che si manifesta con movimenti oscillatori spontanei degli occhi ed è accompagnato da una significativa diminuzione dell'acuità visiva (ipovisione).

Il nistagmo è un'oscillazione oculare ripetitiva e involontaria, simile a un pendolo, che può essere fisiologica e patologica. Pertanto, il nistagmo che compare in risposta alla rotazione di un tamburo o di un corpo optocinetico nello spazio è normale e contribuisce al mantenimento di una buona vista. I movimenti oculari che fissano un oggetto sono detti foveativi, mentre quelli che allontanano la fovea dall'oggetto sono detti defoveativi. Nel nistagmo patologico, ogni ciclo di movimento inizia solitamente con una deviazione involontaria dell'occhio dall'oggetto, seguita da un movimento a scatti di rifissazione inversa. In termini di direzione, il nistagmo può essere orizzontale, verticale, torsionale o aspecifico. In termini di ampiezza, il nistagmo può essere di piccolo o grande calibro (l'ampiezza del nistagmo è determinata dal grado di deviazione degli occhi) e la frequenza del nistagmo può essere alta, media e bassa (determinata dalla frequenza delle oscillazioni oculari).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Quali sono le cause del nistagmo?

Lo sviluppo del nistagmo può essere causato dall'influenza di fattori centrali o locali.

Il nistagmo si verifica solitamente in caso di perdita della vista congenita o acquisita precocemente, dovuta a varie patologie oculari (opacità ottiche, atrofia del nervo ottico, albinismo, distrofia retinica, ecc.), che altera il meccanismo di fissazione visiva.

Nistagmo fisiologico

1. Il nistagmo di aggiustamento è un piccolo nistagmo a scatti, a bassa frequenza, che si verifica con un'abduzione estrema dello sguardo. La fase rapida è nella direzione dello sguardo.
2. Il nistagmo optocinetico è un nistagmo a scatti causato da movimenti ripetuti di un oggetto nel campo visivo. La fase lenta è il movimento di inseguimento degli occhi dopo l'oggetto; la fase rapida è il movimento saccadico nella direzione opposta, in modo che gli occhi fissino l'oggetto successivo. Se il nastro o il tamburo optocinetico si muove da destra a sinistra, la regione parieto-occipitale sinistra controlla la fase lenta (di inseguimento) verso sinistra, e il lobo frontale sinistro controlla la fase rapida (saccadica) verso destra. Il nistagmo optocinetico viene utilizzato per individuare i simulatori di cecità e per determinare l'acuità visiva nei bambini piccoli. Può anche essere utile per determinare la causa di un'emianopsia omonima isolata (vedi sotto).
3. Il nistagmo vestibolare è un nistagmo a scatti causato da un'alterazione dell'input dai nuclei vestibolari ai centri dei movimenti oculari orizzontali. La fase lenta è innescata dai nuclei vestibolari, mentre la fase rapida è innescata dal tronco encefalico e dalla via frontomesencefalica. Il nistagmo rotatorio è solitamente associato a patologia vestibolare. Il nistagmo vestibolare può essere indotto dalla stimolazione calorica:
   • Quando si versa acqua fredda nell'orecchio destro, si verifica un nistagmo a scatti sul lato sinistro (vale a dire, una fase rapida verso sinistra).
   • Quando si versa acqua calda nell'orecchio destro, si verifica un nistagmo a scatti destro (ovvero una fase rapida verso destra). La tecnica mnemonica "COWS" (freddo - opposto, caldo - uguale) aiuta a ricordare la direzione del nistagmo.
   • Versando contemporaneamente acqua fredda in entrambe le orecchie, si verifica un nistagmo a scatti con una rapida fase ascendente; versando acqua calda in entrambe le orecchie, si verifica un nistagmo rapido con una rapida fase discendente.

Nistagmo da squilibrio motorio

Il nistagmo da squilibrio motorio è il risultato di difetti primari nei meccanismi efferenti.

Nistagmo congenito

L'ereditarietà può essere recessiva legata al cromosoma X o autosomica dominante.

Il nistagmo congenito compare 2-3 mesi dopo la nascita e persiste per tutta la vita.

Sintomi del nistagmo congenito

• Nistagmo orizzontale, solitamente di tipo a scatti.
• Può essere indebolito dalla convergenza e non si osserva durante il sonno.
• Di solito c'è un punto elenco: la direzione dello sguardo in cui il nistagmo è minimo.
• Quando gli occhi sono posizionati sul punto zero, si può osservare una posizione anomala della testa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Spasmo di annuire

Si tratta di una condizione rara che si verifica tra i 3 e i 18 mesi.

Sintomi

• • Nistagmo orizzontale ad alta frequenza, di piccola ampiezza, unilaterale o bilaterale, con movimento del capo.
  • Il nistagmo è spesso asimmetrico, con un aumento dell'ampiezza durante l'abduzione.
  • Possono essere presenti componenti verticali e torsionali.

Motivi

• Lo spasmo idiopatico del cedimento articolare si risolve spontaneamente entro i 3 anni di età.
• Glioma ottico anteriore, sindrome della sella vuota e cisti porencefalica.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Nistagmo latente

Associato a esotropia infantile e non associato a deviazione verticale. Caratterizzato da quanto segue:

• Quando entrambi gli occhi sono aperti non si verifica nistagmo.
• Il nistagmo orizzontale si verifica quando un occhio è coperto o quando la quantità di luce che entra nell'occhio è ridotta.
• Fase rapida nella direzione dell'occhio fissante non chiuso.
• Talvolta un elemento latente si sovrappone al nistagmo manifesto, per cui se un occhio viene coperto, l'ampiezza del nistagmo aumenta (nistagmo latente-manifesto).

Nistagmo alternante periodico

Sintomi

• Concomitante nistagmo orizzontale a scatti, che cambia periodicamente direzione nella direzione opposta.
• Ogni ciclo può essere suddiviso in una fase attiva e una fase stazionaria.
• Durante la fase attiva, l'ampiezza, la frequenza e la velocità della fase lenta del nistagmo aumentano progressivamente, poi diminuiscono.
• Segue un breve e calmo interludio della durata di 4-20 secondi, durante il quale gli occhi compiono movimenti di bassa ampiezza, spesso simili a movimenti pendolare.
• Segue una sequenza simile di movimenti nella direzione opposta; il ciclo completo dura da 1 a 3 minuti.

Cause: malattie cerebellari, demielinizzazione, atassia-telangiectasia (sindrome di Louis-Bar), farmaci come la fenitoina.

Nistagmo di convergenza-retrazione

Causata dalla contrazione simultanea dei muscoli estrinseci oculari, in particolare del retto mediale.

Sintomi

• Nistagmo a scatti causato dal movimento verso il basso del nastro di monitoraggio dell'OCN.
• Il movimento saccadico di disfissazione superiore avvicina gli occhi l'uno all'altro in un movimento convergente.
• Combinato con la retrazione dell'occhio nell'orbita.

Cause: lesioni pretettali come pinealomi e accidenti vascolari.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nistagmo a battito discendente

Sintomi: nistagmo verticale con fase rapida, "battitore" verso il basso, cioè più facilmente evocabile guardando verso il basso.

Motivi

• Patologie della giunzione craniocervicale a livello del foro occipitale, come la malformazione di Aniold-Cliiari e la sningobulbia.
• Medicinali (composti di litio, fenitoina, carbamazepina e barbiturici).
• Encefalopatia di Wernicke, demielinizzazione e idrocefalo.

Nistagmo, "battito" verso l'alto

Sintomi: nistagmo verticale con fase rapida "pulsante" verso l'alto.

Cause: patologia della fossa posteriore, farmaci ed encefalopatia di Wernicke.

Nistagmo alternato di Maddox

Sintomi: nistagmo pendolare, in cui un occhio si solleva e si gira verso l'interno, mentre l'altro occhio contemporaneamente si abbassa e si gira verso l'esterno; in questo modo, gli occhi ruotano in direzioni opposte.

Cause: tumori parasellari, che spesso causano emianopsia bitemporale, siringobulbia e ictus del tronco encefalico.

Nistagmo atassico

Il nistagmo atassico è un nistagmo orizzontale che si verifica nell'occhio abdotto di un paziente con oftalmoplegia internucleare (vedere sotto).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Nistagmo da deprivazione sensoriale

Il nistagmo da deprivazione sensoriale (oculare) è una conseguenza del deficit visivo. La gravità della condizione è determinata dal grado di perdita della vista. Il nistagmo orizzontale e pendolare può ridursi con la convergenza. Per ridurre l'ampiezza del nistagmo, il paziente può adottare una posizione forzata della testa. La causa del nistagmo da deprivazione sensoriale è una grave compromissione della visione centrale in età precoce (ad esempio, cataratta congenita, ipoplasia maculare). Di norma, il nistagmo si sviluppa nei bambini di età inferiore ai 2 anni con perdita bilaterale della vista.

Sintomi del nistagmo

In alcuni tipi di nistagmo l'acuità visiva è piuttosto elevata; in questi casi la causa del suo sviluppo risiede in disturbi nella regolazione dell'apparato oculomotore.

A seconda della direzione dei movimenti oscillatori, si distinguono nistagmi orizzontali (il più frequente), verticali, diagonali e rotazionali; per la natura dei movimenti, si distinguono nistagmi a pendolo (con uguale ampiezza dei movimenti oscillatori), a scossoni (con diverse ampiezze di oscillazione: la fase lenta in una direzione e quella veloce nell'altra) e misti (si manifestano movimenti a pendolo o a scossoni). Il nistagmo a scossoni è detto sinistro o destro a seconda della direzione della sua fase veloce. Nel nistagmo a scossoni, si verifica una rotazione forzata della testa verso la fase veloce. Con questa rotazione, il paziente compensa la debolezza dei muscoli oculomotori e l'ampiezza del nistagmo diminuisce; pertanto, se la testa viene ruotata verso destra, i muscoli "destri" sono considerati deboli: il retto esterno dell'occhio destro e il retto interno dell'occhio sinistro. Questo tipo di nistagmo è detto destro.

Il nistagmo può essere di grosso calibro (con un'ampiezza dei movimenti oculari oscillatori superiore a 15°), di medio calibro (con un'ampiezza di 15-5°) o di piccolo calibro (con un'ampiezza inferiore a 5°).

Per determinare l'ampiezza, la frequenza e la natura dei movimenti nistagmoidei oscillatori, si utilizza un metodo di ricerca oggettivo: la nistagmografia. In assenza di un nistagmografo, la natura dell'ampiezza del nistagmo può essere determinata dal grado di spostamento del riflesso luminoso dall'oftalmoscopio sulla cornea. Se il riflesso luminoso durante i movimenti oculari oscillatori si sposta dal centro della cornea al centro della distanza tra il centro e il bordo pupillare, si parla di nistagmo di piccolo calibro e oscillante, mentre se supera questi limiti, di grande calibro. Se i movimenti di entrambi gli occhi non sono identici, tale nistagmo è detto dissociato. Si osserva estremamente raramente.

Tipi di nistagmo

1. Nistagmo a scatti con un lento movimento di defoveggiamento "a deriva" e un rapido movimento di defoveggiamento correttivo a scatti. La direzione del nistagmo è indicata dalla direzione della componente rapida, quindi il nistagmo a scatti può essere destro, sinistro, superiore, inferiore o rotatorio. Il nistagmo a scatti può essere suddiviso in nistagmo aggiustativo (vestibolare) e nistagmo da paresi dello sguardo (lento e solitamente segno di danno al tronco encefalico).
2. Nistagmo a forma di pendolo, in cui sia i movimenti foveanti che quelli defoveanti sono lenti (la velocità del nistagmo è la stessa in entrambe le direzioni).
   • Il nistagmo congenito a forma di pendolo è orizzontale e tende a diventare a scatti quando si guarda di lato.
   • Il nistagmo pendolare acquisito presenta componenti orizzontali, verticali e torsionali.
   • Se le componenti orizzontale e verticale del nistagmo pendolare sono in fase (cioè si verificano simultaneamente), la direzione percepita appare obliqua.
   • Se le componenti orizzontale e verticale sono fuori fase, la direzione appare ellittica o rotatoria.

Il nistagmo misto comprende il nistagmo a pendolo nella posizione primaria e il nistagmo a scatto guardando di lato.

Diagnosi del nistagmo

Quando si esaminano pazienti affetti da nistagmo, i risultati degli studi elettrofisiologici (elettroretinogramma, potenziali evocati visivi, ecc.) sono importanti, poiché consentono una diagnosi più precisa, determinano il grado di danno organico, la presenza di ambliopia e stabiliscono le tattiche di trattamento.

In caso di nistagmo, l'acuità visiva di ciascun occhio viene esaminata con e senza occhiali, con la testa in posizione eretta e forzata. In questa posizione, l'ampiezza del nistagmo solitamente diminuisce e l'acuità visiva aumenta. Questo criterio viene utilizzato per decidere sull'opportunità di eseguire un intervento chirurgico sui muscoli oculomotori. È importante determinare l'acuità visiva con entrambi gli occhi aperti (con e senza occhiali), poiché con la fissazione binoculare anche l'ampiezza del nistagmo diminuisce e l'acuità visiva aumenta.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Trattamento del nistagmo

Il sistema di misure per migliorare le funzioni visive nel nistagmo include una correzione ottica accuratamente selezionata per lontano e vicino. In caso di albinismo, distrofia retinica e atrofia parziale dei nervi ottici, è consigliabile selezionare filtri colorati protettivi e che migliorino l'acuità visiva (neutro, giallo, arancione, marrone) della densità che garantisca la massima acuità visiva.

In caso di nistagmo, anche la capacità accomodativa è compromessa e si osserva ambliopia relativa, pertanto vengono prescritti il trattamento pleottico e gli esercizi di addestramento all'accomodazione. Utili sono i lampi attraverso un filtro rosso (su un monobinoscopio), la stimolazione selettiva della zona centrale della retina, la stimolazione con oggetti di prova a contrasto di frequenza e colore (il dispositivo Illusion, esercizi al computer secondo i programmi Zebra, Spider, Crosses, EYE). Questi esercizi possono essere eseguiti in sequenza per ciascun occhio e con entrambi gli occhi aperti. Molto utili sono anche gli esercizi binoculari e il trattamento diploptico (metodo della "dissociazione", binariummetria), che contribuiscono anch'essi a ridurre l'ampiezza del nistagmo e ad aumentare l'acuità visiva.

La terapia farmacologica del nistagmo serve a migliorare la nutrizione dei tessuti dell'occhio e della retina (vasodilatatori, complessi vitaminici).

Il trattamento chirurgico del nistagmo viene eseguito per ridurre i movimenti oculari oscillatori. Nel nistagmo a scatti, quando viene diagnosticata una rotazione forzata della testa con aumento dell'acuità visiva e riduzione dell'ampiezza del nistagmo in questa posizione ("zona di riposo"), l'obiettivo dell'intervento è spostare la "zona di riposo" in posizione intermedia. A tal fine, i muscoli più forti (sul lato della fase lenta) vengono indeboliti e quelli più deboli (sul lato della fase rapida) vengono rafforzati. Di conseguenza, la posizione della testa viene raddrizzata, il nistagmo si riduce e l'acuità visiva aumenta.