Disturbo della coagulazione del sangue

Le interruzioni nel funzionamento del sistema più importante del corpo, ovvero il sistema emostatico, progettato per proteggere l'uomo dalla perdita di sangue, si manifestano come disturbi della coagulazione del sangue, ovvero patologie della coagulazione dei componenti proteici del sangue in caso di emorragia.

La capacità del sangue di coagulare può ridursi per vari motivi, dando origine a coagulopatie gravi e potenzialmente letali.

Le cause disturbi della coagulazione

Prima di esaminare le cause principali dei disturbi della coagulazione del sangue, è opportuno ricordare che la coagulazione, durante il processo di arresto del sanguinamento, è un complesso di processi biochimici complessi causati dall'impatto (e dall'interazione) di circa quattro dozzine di sostanze fisiologicamente attive chiamate fattori di coagulazione del plasma e delle piastrine.

In termini semplificati, il processo di coagulazione del sangue in caso di danno ai vasi sanguigni può essere descritto come la conversione della proteina del sangue protrombina (fattore II della coagulazione plasmatica) nell'enzima trombina, sotto l'azione del quale il fibrinogeno (una proteina prodotta dal fegato, fattore I della coagulazione) presente nel plasma viene convertito nella proteina fibrosa (insolubile) polimerizzata fibrina. L'azione dell'enzima transglutaminasi (fattore XIII della coagulazione) stabilizza la fibrina e particolari elementi (non nucleari) del sangue – le piastrine – aderiscono ai suoi frammenti. Come risultato dell'aggregazione piastrinica e della loro adesione alla parete del vaso, si forma un coagulo di sangue. È questo coagulo che chiude il "foro" in caso di danno all'integrità del vaso sanguigno.

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Patogenesi

La patogenesi delle anomalie nel processo di emocoagulazione è direttamente correlata allo squilibrio dei fattori della coagulazione del sangue, poiché solo quando questi vengono attivati si verifica il naturale meccanismo di formazione del coagulo e di arresto del sanguinamento. Un fattore altrettanto importante è il numero di piastrine nel sangue, sintetizzate dalle cellule del midollo osseo.

L'attuale classificazione dei disturbi della coagulazione del sangue li suddivide, a seconda dell'eziologia, in acquisiti, geneticamente determinati e congeniti, nonché autoimmuni.

Tra le cause dei disturbi acquisiti della coagulazione del sangue, gli ematologi annoverano patologie che portano a una diminuzione del livello di fibrinogeno nel sangue (ipofibrinogenemia) o a una diminuzione del contenuto di piastrine in esso:

• disfunzione epatica (ad esempio, in caso di cirrosi o steatosi epatica);
• sindrome tromboemorragica o sindrome DIC, che si sviluppa in condizioni di shock e post-traumatiche, durante interventi chirurgici, dopo massicce trasfusioni di sangue, durante setticemia e gravi malattie infettive, durante la disintegrazione di grandi neoplasie maligne;
• carenza di vitamina K (dovuta a ostruzione del dotto biliare o scarsa funzionalità intestinale);
• anemia perniciosa (megaloblastica), che si manifesta a causa di una carenza di cianocobalamina (vitamina B12) e acido folico (vitamina B9); questa patologia può essere conseguenza di una grave disbatteriosi, così come di difillobotriasi (parassitismo nell'organismo da parte della tenia);
• malattie tumorali del sistema emopoietico (leucemia, emoblastosi) con danni alle cellule staminali del midollo osseo;
• effetti collaterali dei farmaci anticoagulanti utilizzati nel trattamento della trombosi, nonché dei citostatici impiegati nella chemioterapia contro il cancro.

Leggi anche - Disfunzioni piastriniche acquisite

Le cause dei disturbi della coagulazione del sangue includono le seguenti patologie genetiche e congenite:

• emofilia A (deficit di globulina antiemofila – fattore VIII della coagulazione), emofilia B (deficit di fattore IX della coagulazione) ed emofilia C (deficit di tromboplastina – fattore XI);
• malattia di von Willebrand (trombopatia costituzionale o sindrome di von Willebrand-Jurgens, quando vi è una carenza di globulina antiemofilica nel sangue);
• porpora trombocitopenica (morbo di Werlhof);
• Tromboastenia ereditaria di Glanzmann;
• afibrinogenemia congenita (assenza di fibrinogeno nel sangue) e disfibrinogenemia (difetti strutturali delle molecole di fibrinogeno).

La patogenesi della trombocitopenia autoimmune idiopatica è associata all'aumentata distruzione delle piastrine nella milza e, di conseguenza, alla diminuzione del loro contenuto nel sangue.

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Sintomi disturbi della coagulazione

I sintomi tipici dei disturbi della coagulazione del sangue in quasi tutte le patologie sopra menzionate si presentano in varie combinazioni e con diversa intensità.

I primi sintomi includono la sindrome emorragica, ovvero la tendenza a sviluppare emorragie nella pelle e nel tessuto sottocutaneo, nonché un aumento del sanguinamento delle mucose.

L'emorragia può essere capillare, ematoma o mista. Pertanto, in caso di carenza di fattori della coagulazione del sangue come protrombina, proaccelerina, proconvertina, fattore di Stewart-Prower (in caso di malattia di von Willebrand, trombocitopenia o disfibrinogenemia), sulla pelle delle gambe, nella zona delle caviglie e dei piedi, compaiono piccole macchie rosso-violacee - petecchie (emorragie capillari).

In caso di carenza di globulina antiemofilica, compaiono costantemente lividi (ecchimosi). Gli ematomi sottocutanei sono caratteristici dell'emofilia, così come della maggior parte dei disturbi acquisiti della coagulazione del sangue, anche dopo l'uso prolungato di farmaci anticoagulanti.

Inoltre, i sintomi dei disturbi della coagulazione del sangue si manifestano con frequenti epistassi spontanee, sanguinamento gengivale, significativa perdita di sangue durante le mestruazioni (menorragia), sanguinamento prolungato anche con lievi danni ai vasi più piccoli. È possibile un frequente arrossamento della parte bianca degli occhi e si può osservare anche melena (feci nere), che indica un sanguinamento localizzato nel tratto gastrointestinale. Nell'emofilia, il sangue fluisce non solo nei tessuti degli organi e dei muscoli addominali, ma anche nelle articolazioni (emartrosi). Ciò causa necrosi del tessuto osseo, una diminuzione del contenuto di calcio in esso e conseguenti complicazioni funzionali dell'apparato muscolo-scheletrico.

Per i sintomi della sindrome tromboemorragica e le sue possibili conseguenze (che possono essere fatali), vedere Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Le complicazioni gravi della maggior parte dei disturbi della coagulazione includono l'anemia, che porta all'ipossia di tutti i tessuti del corpo, provocando debolezza generale e diminuzione della vitalità con frequenti vertigini e tachicardia.

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Diagnostica disturbi della coagulazione

La diagnosi clinica dei disturbi della coagulazione del sangue inizia con la raccolta dell'anamnesi e include necessariamente esami di laboratorio sul sangue dei pazienti.

Sono richiesti i seguenti esami del sangue:

• clinica generale;
• coagulogramma (viene determinato il tempo di coagulazione del sangue);
• PTT e PTI (tempo di protrombina e indice di protrombina forniscono un'idea della velocità del processo di coagulazione);
• TV (determina il tempo di trombina, cioè la velocità di conversione del fibrinogeno in fibrina);
• Test ABC (determina il tempo di coagulazione del sangue attivato);
• sull'aggregazione piastrinica con stimolazione da adenosina difosfato (ADP);
• APTT (determina la presenza di una carenza di più fattori della coagulazione plasmatica contemporaneamente);
• sull'antitrombina III (un anticoagulante glicoproteico che inibisce il processo di coagulazione del sangue).

Per saperne di più - Ricerca sul sistema di emostasi

Per determinare le condizioni del fegato, della milza, dell'intestino o del cervello è possibile ricorrere alla diagnostica strumentale (raggi X, ultrasuoni, risonanza magnetica).

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Diagnosi differenziale

Considerata la polieziologia dei disturbi della coagulazione del sangue, solo la diagnosi differenziale offre una reale opportunità di determinare la causa specifica della coagulopatia e prescrivere la terapia corretta.

Trattamento disturbi della coagulazione

In caso di emorragia, il trattamento del disturbo della coagulazione del sangue richiede misure urgenti – vedere Emorragia. Anche i farmaci che favoriscono la formazione di trombi (fibrinogeno, trombina) sono utilizzati in ambito ospedaliero per arrestare le emorragie.

La terapia dei disturbi della coagulazione acquisiti prevede il trattamento eziologico delle malattie che li hanno causati e la neutralizzazione dei fattori scatenanti.

In molti casi si raccomanda l'uso di farmaci antiemorragici ed emostatici: quelli che attivano la formazione di tromboplastina, gli antagonisti dell'eparina, gli inibitori della fibrinolisi e gli agenti che favoriscono la formazione di trombi.

Farmaci prescritti per stimolare la produzione di tromboplastina tissutale (fattore di coagulazione del sangue III) - Dicyon (altro nome commerciale: Etamzilat). Questo farmaco è utilizzato per arrestare le emorragie capillari e interne, ed è disponibile come soluzione iniettabile e in compresse da 0,5 g per il trattamento dei disturbi della coagulazione del sangue. La dose è determinata dal medico in base all'emocromo (solitamente 0,25-0,5 g due o tre volte al giorno); la durata della somministrazione dipende anche dalla diagnosi. Dicyon causa effetti collaterali come mal di testa, nausea, abbassamento della pressione sanguigna, iperemia cutanea e ridotta sensibilità cutanea delle gambe. Il farmaco è controindicato in caso di aumento di emorragie ed ematomi conseguenti all'assunzione di anticoagulanti.

Farmaci come l'acido aminocaproico, il Tranexam, l'Ambene, ecc., inibiscono la dissoluzione del coagulo di sangue (fibrinolisi). L'acido aminocaproico (acido Epsilon-aminocaproico, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) in compresse da 0,5 g viene prescritto per via orale in base al peso; la dose massima giornaliera non deve superare i 15 g. Gli effetti collaterali includono vertigini, sintomi catarrali, nausea e diarrea. L'acido aminocaproico è controindicato in caso di funzionalità renale compromessa.

L'agente emostatico Tranescam (acido tranexamico) in compresse da 0,25 g è raccomandato per epistassi frequenti e menorragia, due compresse tre volte al giorno, ma non più di una settimana. Gli effetti collaterali e le controindicazioni sono simili a quelli del farmaco precedente.

Quando si prescrive un trattamento per i disturbi della coagulazione del sangue, si raccomanda spesso un farmaco contenente un analogo della vitamina K: Vikasol (Menadione bisolfito sodico, Menadione). Vikasol (in compresse da 15 mg) aumenta la capacità di coagulazione del sangue, agendo sulla produzione di protrombina e proconvertina (fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K). Il dosaggio di questo farmaco è il seguente: per gli adulti: 15-30 mg al giorno (in cicli di 3 giorni con pause), per i bambini di età inferiore a un anno: 2-5 mg, per gli adolescenti di 1-3 anni: 6 mg, per i bambini di 4-5 anni: 8 mg, per i bambini di 6-10 anni: 10 mg.

Gli ematologi raccomandano anche le vitamine B9 e B12. Le compresse di acido folico (vitamina B9) devono essere assunte per via orale dopo i pasti: 1-2 mg fino a due volte al giorno. La dose giornaliera non deve superare i 5 mg e la durata dell'assunzione continuativa non deve superare un mese.

Per maggiori informazioni sul trattamento dell'emofilia, consultare la pubblicazione "Emofilia". Vedere anche: Trattamento della malattia di von Willebrand.

Rimedi popolari per i disturbi della coagulazione del sangue

In questa patologia la terapia popolare non può in alcun modo influenzare le cause della sua comparsa o apportare “correzioni” alla sintesi dei fattori della coagulazione del sangue plasmatici e piastrinici.

Pertanto, è possibile utilizzare rimedi erboristici noti per le loro proprietà emostatiche: achillea, borsa del pastore, ortica (foglie), pepe d'acqua (poligono del pepe), adone. Il pepe d'acqua e la borsa del pastore contengono vitamina K. Per il decotto, prendere un cucchiaio di erba secca per bicchiere d'acqua bollente e far bollire per 8-10 minuti, lasciare in infusione e assumere: pepe d'acqua - un cucchiaio 3-4 volte al giorno; decotto di borsa del pastore - un terzo di bicchiere tre volte al giorno.

L'ortica è nota anche per il suo contenuto di vitamina K; un infuso acquoso di foglie di questa pianta medicinale si prepara versando 200 ml di acqua bollente su un cucchiaio di materia prima secca e lasciando in infusione per 1-1,5 ore (in un contenitore chiuso). L'infuso si assume in caso di sanguinamento gengivale, mestruazioni abbondanti, epistassi: un cucchiaio 3-4 volte al giorno prima dei pasti.

Tra tutte le misure solitamente proposte per prevenire lo sviluppo di determinate malattie, quasi nessuna può avere un effetto positivo in caso di disturbi della coagulazione del sangue. L'eccezione è la prevenzione della carenza di vitamina K nell'organismo, così come l'astensione dall'uso prolungato di farmaci (anticoagulanti, aspirina, FANS), che possono ridurre il livello di coagulazione del sangue. Per le persone con problemi di coagulazione, è importante evitare situazioni che possono causare lesioni e sanguinamento.

I disturbi della coagulazione del sangue sopra menzionati sono correlati a malattie del sangue. Nella medicina russa, esiste il concetto di "malattie emorragiche" e "sindrome emorragica", ovvero un insieme di sintomi che caratterizzano le condizioni in cui si verificano emorragie. Gli specialisti dell'American Society of Hematology (ASH) distinguono solo la sindrome emorragica del neonato, associata a carenza di vitamina K (codice P53 secondo ICD-10). Ovviamente, la presenza di differenze terminologiche è caratteristica anche di un campo della medicina clinica come l'ematologia.

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