Violazione della coagulazione del sangue

Interruzioni nel funzionamento dei principali sistemi del corpo - il sistema emostatico progettato per proteggere l'individuo da perdita di sangue - appaiono come un disturbo della coagulazione che è una patologia di componenti proteici di coagulazione del sangue in caso di sanguinamento.

La capacità del sangue di coagularsi per vari motivi può diminuire, portando a coagulopatie gravi e mortali.

Le cause disturbi emorragici

Prima di luce radice provoca problemi di coagulazione del sangue, si deve ricordare che nel processo di coagulazione per arrestare il sanguinamento - una serie di complessi processi biochimici causate dall'esposizione (e interazione) quasi quattro dozzine di sostanze fisiologicamente attive, che sono chiamati plasma e piastrine fattore di coagulazione.

In una forma semplificata del processo di coagulazione del sangue a danno vascolare può essere descritto come convertire protrombina proteina del sangue (fattore di coagulazione del plasma II) in trombina enzima, la cui azione è fibrinogeno plasma (proteina prodotta dal fegato, coagulazione I fattore) viene convertito in un fibroso polimerizzato (insolubili ) fibrina proteica. L'esposizione al enzima transglutaminasi (XIII fattore di coagulazione) stabilizza fibrina e suoi frammenti attaccare elementi sanguigni speciali (non nucleari) - piastrine. Come risultato dell'aggregazione delle piastrine e della loro adesione alla parete della nave, si forma un coagulo di sangue. È lui che chiude il "buco" in caso di violazione dell'integrità del vaso sanguigno.

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Patogenesi

La patogenesi delle anormalità nel processo di emocoagulazione è direttamente correlata allo squilibrio dei fattori della coagulazione, poiché solo quando attivato attiva il meccanismo naturale di formazione del coagulo di sangue e smette di sanguinare. Non meno importante è la quantità di piastrine nel sangue che vengono sintetizzate dalle cellule del midollo osseo.

La classificazione esistente dei disturbi della coagulazione li separa - a seconda dell'eziologia - su acquisiti, geneticamente condizionati e congeniti, oltre che autoimmuni.

Tra le cause dei disturbi acquisiti della coagulazione del sangue, gli ematologi osservano patologie che portano ad una diminuzione del livello di fibrinogeno nel sangue (ipofibrinogenemia) o ad una diminuzione del contenuto di piastrine in esso:

• disfunzione epatica (ad esempio con cirrosi o steatosi epatica);
• sindrome ICE trombogemorragichesky o sindrome che si sviluppa quando le condizioni di shock e traumatici, durante l'intervento, dopo massiccia trasfusione di sangue, con grave setticemia e malattie infettive, neoplasie disintegrazione di grandi dimensioni;
• carenza di vitamina K (a causa dell'otturazione del dotto biliare o della scarsa funzionalità dell'intestino);
• anemia perniciosa (megaloblastica), derivante dalla mancanza di cianocobalamina (vitamina B12) e acido folico (vitamina B9); questa patologia può essere una conseguenza della grave disbiosi e della difillobotria (parassitismo nel corpo di un ampio nastro);
• malattie tumorali del sistema di emopoiesi (leucemia, emoblastosi) con danno alle cellule staminali del midollo osseo;
• effetti collaterali dei farmaci anticoagulanti utilizzati nel trattamento delle trombosi, nonché dei citostatici, che sono usati per la chemioterapia del cancro.

Leggi anche - Disfunzione piastrinica acquisita

Le cause dei disturbi emorragici includono le seguenti anomalie genetiche e congenite:

• emofilia A (carenza di antiemofilico globuline - coagulazione del fattore VIII), l'emofilia B (fattore IX della coagulazione carenza), e l'emofilia C (deficit di tromboplastina - fattore XI);
• Malattia di Villebrand (trombopatia costituzionale o sindrome di Willebrand-Jurgens, quando il sangue manca di globulina anti-emofilica);
• porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof);
• trombastenia ereditaria di Glantzman;
• affibrinogenemia congenita (assenza di fibrinogeno nel sangue) e disfibrinogenemia (difetti strutturali delle molecole di fibrinogeno).

Una patogenesi della trombocitopenia autoimmune idiopatica è associata ad una maggiore distruzione delle piastrine nella milza e, di conseguenza, a una diminuzione del loro contenuto nel sangue.

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Sintomi disturbi emorragici

I sintomi tipici dei disturbi emorragici in quasi tutte le patologie sopra elencate si manifestano in varie combinazioni e con intensità variabile.

I primi segni sono la sindrome emorragica - la tendenza alle emorragie della pelle e del tessuto sottocutaneo, nonché un aumento del sanguinamento delle membrane mucose.

Sanguinamento può essere un capillare, gematomnoy o mista. Per esempio, nel caso di carenza di fattori della coagulazione come la protrombina, proaktselerin, fattore kappa, fattore di Stuart-Prauera (con malattia di von Willebrand, trombocitopenia o disfibrinogenemii) sulla pelle dei piedi nelle caviglie e dei piedi appaiono piccole macchie rosso-viola - petecchie (capillare emorragia).

Se c'è un deficit di globulina antiemofilica, i lividi (ecchimosi) appaiono costantemente. Gli ematomi sottocutanei sono caratteristici dell'emofilia, così come della maggior parte dei disturbi della coagulazione acquisiti, anche dopo un uso prolungato di farmaci anticoagulanti.

Inoltre, i sintomi di disturbi della coagulazione sono espressi in emorragie spontanee frequenti dal naso, gengive sanguinanti, significativa perdita di sangue durante le mestruazioni (menorragia), tempo di sanguinamento, anche con lesioni non gravi dei più piccoli vasi. Melena Forse proteine frequenti arrossamenti, possono anche essere osservati (sgabello nero), che indica il sanguinamento, localizzato nel tratto gastrointestinale. In emofilia sangue versato, non solo nel tessuto della cavità addominale e muscoli, ma anche nelle articolazioni (emartro). Essa provoca la necrosi dell'osso diminuire il suo contenuto di calcio e conseguenti complicazioni funzionali del sistema muscolo-scheletrico.

I sintomi che manifestano la sindrome tromboemorragica, così come le sue possibili conseguenze (che possono essere fatali) - vedi Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (DVS).

Gravi complicanze della maggior parte dei disturbi della coagulazione sono anemia, che porta all'ipossia di tutti i tessuti corporei, causando debolezza generale e diminuzione della vitalità con frequenti capogiri e tachicardia.

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Diagnostica disturbi emorragici

La diagnosi clinica dei disturbi della coagulazione inizia con la raccolta dell'anamnesi e include necessariamente studi di laboratorio sul sangue dei pazienti.

 Tali esami del sangue sono necessari:

• clinica generale;
• coagulogramma (viene determinato il tempo di coagulazione del sangue);
• PTW e PTI (indice di protrombina e indice di protitrobromina danno un'idea della velocità del processo di coagulazione);
• TV (determina il tempo di trombina, cioè il tasso di conversione del fibrinogeno in fibrina);
• Test ABC (determina il tempo di coagulazione del sangue attivato);
• sull'aggregazione delle piastrine con stimolazione dell'adenosina difosfato (ADP);
• APTTV (determina la presenza di una carenza di diversi fattori di coagulazione del plasma);
• su antitrombina III (sangue glicoproteico-anticoagulante, che inibisce il processo della sua coagulazione).

Per saperne di più - Studio del sistema di emostasi

La diagnostica strumentale (fluoroscopia, ultrasuoni, risonanza magnetica) può essere utilizzata per chiarire le condizioni del fegato, della milza, dell'intestino o del cervello.

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Diagnosi differenziale

Data la natura polietiologica dei disturbi della coagulazione, una reale opportunità di determinare la causa specifica della coagulopatia e di prescrivere la terapia corretta è fornita solo dalla diagnosi differenziale.

Trattamento disturbi emorragici

Con il sanguinamento, il trattamento dei disturbi emorragici richiede misure urgenti - vedere Sanguinamento. I farmaci che promuovono la formazione di trombi (fibrinogeno, trombina) vengono anche usati in un ospedale per fermare il sanguinamento.

E la terapia dei disturbi della coagulazione acquisita presuppone il trattamento eziologico delle malattie che li hanno provocati e la neutralizzazione dei fattori provocatori.

In molti casi, si raccomanda l'uso di farmaci antiemorragici ed emostatici: agenti attivanti tromboplastina, antagonisti di eparina, inibitori della fibrinolisi e agenti che promuovono la trombogenesi.

I farmaci prescritti per stimolare la produzione di tromboplastina tissutale (III fattore di coagulazione) sono Dicinone (un altro nome commerciale è Etamsilato). Questo farmaco viene utilizzato per arrestare il sanguinamento capillare e il sanguinamento interno viene rilasciato come soluzione iniettabile e in compresse da 0,5 g per il trattamento dei disturbi della coagulazione del sangue. La dose è determinata dal medico secondo gli indicatori del sangue (di solito 0,25-0,5 g due o tre volte al giorno), la durata della ricezione dipende anche dalla diagnosi. La dieta dà effetti collaterali sotto forma di mal di testa, nausea, abbassamento della pressione sanguigna, arrossamento della pelle e sensibilità della pelle sulle gambe. Il farmaco è controindicato se l'aumento di sanguinamento e lividi è il risultato dell'assunzione di anticoagulanti.

Farmaci come acido aminocaproico, Tranexam, ambenom et al., Inhibit coagulo dissoluzione (fibrinolisi). Aminocaproico (acido epsilon-amminocaproico, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) in compresse da 0,5 g designati verso l'interno dal calcolo della massa, la dose massima giornaliera non deve superare i 15, c'è stata sintomi catarrali vertigini Tra gli effetti collaterali, nausea, diarrea. In caso di scarsa funzionalità renale, l'acido aminocaproico è controindicato.

Agente emostatico Tranexam (acido tranexamico) in compresse da 0,25 g è raccomandato per sanguinamento nasale frequente e menorragia due compresse tre volte al giorno, ma non più di una settimana. Gli effetti collaterali e le controindicazioni sono simili al farmaco precedente.

Quando si prescrive il trattamento per i disordini della coagulazione, è spesso raccomandato un preparato contenente l'analogo della vitamina K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (in compresse da 15 mg) aumenta la capacità del sangue di piegarsi, agendo sulla produzione di protrombina e proconvertina dipendenti dalla vitamina K (fattori di coagulazione). Dosaggio di questo farmaco: per gli adulti - 15-30 mg al giorno (cicli di 3 giorni con interruzioni), bambini fino a un anno - 2-5 mg, 1-3 anni - 6 mg, 4-5 anni - 8 mg, 6-10 anni - 10 mg.

Anche raccomandato da vitamine ematologiche includono B9 e B12. Le compresse di acido folico (vitamina B9) devono essere assunte per via orale dopo i pasti, da 1-2 mg a 2 volte al giorno. La dose quotidiana non deve superare 5 mg, la durata di ricevimento continuo - non più di un mese.

Come trattare l'emofilia, per maggiori dettagli, consultare la pubblicazione di Emofilia. Vedi anche - Trattamento della malattia di Villebranch.

Trattamento alternativo dei disturbi emorragici

Con questa patologia, il trattamento alternativo non può in alcun modo influenzare le cause della sua insorgenza o apportare "correzioni" con la sintesi dei fattori di coagulazione del plasma e delle piastrine.

Può quindi essere utilizzato terapia di erbe, sono noti per le loro proprietà emostatiche, achillea, borsa del pastore, Urtica dioica (foglie), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Pepe Acqua e borsa del pastore sono composti di vitamina K. Per il decotto è presa cucchiaio di erbe secche in un bicchiere d'acqua e far bollire bollente per 8-10 minuti, di insistere e accettati: Pepe acqua - un cucchiaio 3-4 volte al giorno; decotto di borse da pastore - un terzo di un bicchiere tre volte al giorno.

È noto per il contenuto di vitamina K e ortica; l'infusione d'acqua delle foglie di questa pianta medicinale viene preparata versando un cucchiaio di materia prima secca 200 ml di acqua bollente ripida e infusione per 1-1,5 ore (in un contenitore chiuso). Accettato infusione con gengive sanguinanti, abbondante mestruale, sanguinamento nasale - prima di mangiare un cucchiaio 3-4 volte durante il giorno.

Di tutte le misure che vengono solitamente proposte per prevenire lo sviluppo di alcune malattie, praticamente nessuna può avere un effetto positivo in caso di un disturbo della coagulazione. Un'eccezione è la prevenzione della carenza di vitamina K nell'organismo, così come il rifiuto dell'uso a lungo termine di farmaci (anticoagulanti, aspirina, FANS) che possono ridurre la coagulazione del sangue. E le persone con scarsa coagulabilità sono importanti per evitare situazioni che possono portare a lesioni e causare sanguinamento.

I disturbi considerati della coagulabilità del sangue si riferiscono a malattie del sangue. Nella medicina domestica, c'è il concetto di "malattie emorragiche", così come "sindrome emorragica", cioè un insieme di sintomi che caratterizzano le condizioni in cui si verificano le emorragie. E gli esperti della American Society of Hematology (ASH) assegnano solo la sindrome emorragica dei neonati, associata ad una carenza di vitamina K (codice P53 per ICD-10). Ovviamente, la presenza di discrepanze terminologiche è anche caratteristica di un tale campo della medicina clinica come ematologia.

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