Iperplasia delle ghiandole surrenali

Iperplasia surrenalica riferisce a patologie gravi, a causa funzionale ghiandola caratteristiche vapore - sviluppo di ormoni speciali (glucocorticoidi, androgeni, aldosterone, adrenalina e noradrenalina) che regolano le funzioni vitali dell'intero organismo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Le cause Iperplasia delle ghiandole surrenali

Le cause dell'iperplasia delle ghiandole surrenali dipendono dal tipo di malattia. L'emergenza di una forma congenita di patologia comune nella pratica clinica è preceduta da gravi disturbi funzionali del corpo della donna incinta.

Va notato che le cause di iperplasia surrenale sono strettamente correlate a condizioni di stress, eccessivo stress mentale e forti emozioni, aumentando la secrezione di cortisolo (è l'ormone principale del gruppo dei glucocorticoidi).

[6], [7], [8], [9]

Patogenesi

Il fenomeno dell'iperplasia è un aumento attivo del tessuto cellulare. L'organo che subisce tali cambiamenti aumenta di volume, mantenendo la sua forma originale. Le ghiandole surrenali includono la corteccia e la sostanza cerebrale. I processi di iperplasia colpiscono più spesso la corteccia surrenale ei tumori vengono rilevati principalmente nella sostanza cerebrale.

Di regola, la malattia ha un carattere innato, è ereditata o formata come risultato di fattori esterni / interni negativi. Alcune malattie sono accompagnate dal fenomeno dell'iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali. Ad esempio, l'iperplasia surrenale viene diagnosticata nel 40% dei casi con patologia di Cushing, che viene rilevata nella mezza età. La forma nodulare dell'iperplasia è caratterizzata dalla presenza di uno o più nodi, la cui dimensione varia da un paio di millimetri a diversi centimetri.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sintomi Iperplasia delle ghiandole surrenali

Iperplasia delle ghiandole surrenali si verifica in condizioni di disturbi metabolici e con sintomatologia, a seconda della mancanza o sovrabbondanza dell'ormone glucocorticoide.

Le forme non classiche di iperplasia sono caratterizzate dai seguenti sintomi:

• crescita precoce dei peli nella regione pubica e nella regione ascellare;
• crescita eccessiva e inadeguata;
• una sovrabbondanza di androgeni;
• manifestazione di pelosità terminale nel corpo ( irsutismo );
• chiusura anticipata delle zone di crescita;
• la rilevazione di amenorrea (non mensile);
• presenza di punti neri;
• le zone calve della regione dei templi;
• infertilità.

I sintomi dell'iperplasia delle ghiandole surrenali sono diversi e dipendono dall'uno o dall'altro tipo di patologia. Le manifestazioni più comuni della malattia includono:

• salti di pressione sanguigna;
• atrofia muscolare, intorpidimento;
• sviluppo del diabete;
• aumento del peso corporeo, comparsa di segni di una faccia "lunare";
• smagliature;
• l'osteoporosi;
• cambiamenti nella psiche (perdita di memoria, psicosi, ecc.);
• disturbi del tratto gastrointestinale;
• una diminuzione della resistenza del corpo a virus e batteri.

I fattori allarmanti sono anche la sete e la presenza di frequenti impulsi di urinare durante la notte.

Iperplasia nodale della ghiandola surrenale

Circa il 40% dei pazienti con sindrome di Cushing sono inclini a iperplasia surrenale nodulare bilaterale. I noduli crescono fino a pochi centimetri e possono essere singoli o multipli. Spesso i nodi sono lobati e la patologia viene rilevata più spesso nella vecchiaia.

Come conseguenza della prolungata stimolazione dell'ormone surrenalico surrenalico (ACTH), l'iperplasia nodulare surrenale influisce sulla formazione di un adenoma di tipo autonomo. La patologia del tipo nodulare appartiene al numero di trasmissione ereditaria autosomica dominante. Un quadro clinico chiaro della formazione di iperplasia nodulare non è stato ancora stabilito, tuttavia i medici tendono a una teoria autoimmune della patogenesi. La gravità dei sintomi della malattia aumenta gradualmente in accordo con la crescita del paziente. Nel suo sviluppo, la malattia combina i segni di una ghiandola surrenale - pigmentazione cutanea congenita della cute (sindrome di Carney), manifestazioni di neurofibromatosi mucosa e mixoma atriale. Tra gli altri segni di patologia si notano:

• sintomi di ipertensione (mal di testa, vertigini, "mosche" nere davanti agli occhi);
• disfunzione di conduzione ed eccitazione dei neuroni delle strutture muscolari (stato convulso, debolezza, ecc.);
• disturbi dei reni (nicturia, poliuria).

L'iperplasia della ghiandola surrenale di tipo nodulare è differenziata in base agli stimmi della dysembryogenesis o alle piccole anomalie dello sviluppo. Questi criteri sono decisivi per stabilire la diagnosi corretta e rappresentano la difficoltà di rivelare patologia, poiché a volte i medici non si concentrano su di essi correttamente.

[16], [17]

Iperplasia surrenale diffusa

Iperplasia delle ghiandole surrenali è divisa in diffusa, in cui la forma della ghiandola è conservata, e locale con la formazione di uno o più noduli.

È abbastanza difficile diagnosticare l'iperplasia diffusa delle ghiandole surrenali mediante ultrasuoni, i principali metodi di riconoscimento della patologia sono la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. L'iperplasia diffusa può essere peculiare alla conservazione della forma della ghiandola con un aumento simultaneo di volume. Sulla base dei risultati degli studi, vengono identificate strutture triangolari ipoecogene circondate da tessuto adiposo. I tipi misti di iperplasia sono spesso diagnosticati, vale a dire: forme nodulari diffuse. Il decorso clinico può essere rimosso o avere un marcato sintomo con una debolezza permanente, attacchi di attacchi di panico, aumento della pressione sanguigna, eccessiva peli, obesità.

[18], [19], [20], [21], [22]

Iperplasia surrenale nodulare

Iperplasia nodulare bilaterale delle ghiandole surrenali (lo stesso nodulare) è più comune nei bambini e negli adolescenti. La patologia associata al fenomeno di Cushing sindrome e Cushing. Le cause dell'aumento della produzione di cortisolo si trovano nella disfunzione della ghiandola surrenale o sono causate da un sovradosaggio di glucocorticoidi.

Quadro clinico:

• obesità: di tipo irregolare, il tessuto adiposo si deposita principalmente nel collo, nell'addome, nel torace, nel viso (da cui la faccia ovale "simile alla luna", la gobba "climaterica");
• atrofia muscolare - pronunciata sulle gambe e sulle spalle;
• pelle secca e sottile, marmo e disegno vascolare, strie viola o viola, aree di iperpigmentazione;
• sviluppo dell'osteoporosi - divisione toracica e lombare, fratture da compressione in combinazione con la sindrome da dolore più forte;
• la comparsa di insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco;
• cambiamenti da parte del sistema nervoso - uno stato depressivo con ritardo o, al contrario, completa euforia;
• presenza di diabete mellito;
• capelli eccessivi nelle donne nel tipo maschile e la formazione di amenorrea.

L'iperplasia della ghiandola surrenale di tipo nodulare ha una prognosi favorevole alla diagnosi precoce e al trattamento.

Iperplasia micronodulare della ghiandola surrenale

Le forme locali o nodulari di iperplasia sono suddivise in patologie micro e macronodulari. Iperplasia micronodulare della ghiandola surrenale si sviluppa sullo sfondo dell'azione attiva dell'ormone adrenocorticotropo sulle cellule della ghiandola con il successivo sviluppo di adenoma. La ghiandola surrenale produce una maggiore quantità di cortisolo e la patologia stessa è riferita alla forma ormone-dipendente della malattia di Cushing.

Iperplasia della ghiandola surrenale media

Come mostra la pratica, le informazioni sulle ghiandole surrenali si basano sui parametri morfologici (postmortem). Sulla base dei dati provenienti da ricerche mediche, in cui circa 500 corpi di persone sane durante la sua vita (20 a 60 anni), è possibile giudicare lo stato delle ghiandole surrenali sono stati esaminati. Il documento presenta dati sulla forma e le dimensioni delle ghiandole a causa delle sezioni assiali e frontali (lo spessore del taglio è 5-7 mm), che consente di ottenere l'altezza del gambo mediale delle ghiandole surrenali, nonché la lunghezza del gambo laterale.

Sulla base dei risultati dello studio morfologico della ghiandola surrenale, si è concluso che le ghiandole surrenali con anormalità senza iperplasia a nodo piccolo o diffuso si riferiscono all'adenopatia. A sua volta adenopatia comprendere sotto tale ghiandola surrenale condizione, in cui un periodo di tempo e sotto l'influenza di fattori formerà iperplasia o stadio iniziale della malattia è concava (per esempio, come conseguenza del trattamento) e ritorna al normale funzionamento ferro. Va notato che le deviazioni nella dimensione delle ghiandole surrenali, che includono iperplasia della gamba mediale della ghiandola surrenale, sono state trovate in 300 persone.

Iperplasia della corteccia surrenale

La sindrome adrenogenitale si riferisce a iperplasia congenita della corteccia surrenale a causa della disfunzione dell'attività degli enzimi responsabili della biosintesi degli steroidi. Questi enzimi regolano gli ormoni delle ghiandole surrenali e delle gonadi, quindi è possibile abbattere simultaneamente la secrezione ormonale dell'area genitale.

L'iperplasia della corteccia surrenale di natura innata è associata a varie mutazioni geniche che portano all'interruzione della sintesi del cortisolo. La malattia si sviluppa sullo sfondo di una diminuzione del livello di cortisolo, un aumento dei parametri di ACTH nel sangue e la comparsa di iperplasia bilaterale.

La patologia è riconosciuta dalle seguenti caratteristiche distintive:

• predominanza di tratti maschili sullo sfondo del fallimento ormonale;
• pigmentazione eccessiva dell'area genitale esterna;
• crescita precoce dei peli nell'area pubica e sotto le braccia;
• l'acne;
• inizio della prima mestruazione.

È necessario differenziare l'iperplasia e il tumore delle ghiandole surrenali. A tal fine, viene eseguita la diagnosi ormonale - test di laboratorio di urina e sangue per rilevare i livelli di ormone.

Iperplasia surrenale negli adulti

L'iperplasia della ghiandola surrenale è più spesso di natura congenita e viene rilevata nei bambini piccoli, il che consente di iniziare la terapia ormonale il più presto possibile. L'errata identificazione del sesso alla nascita, così come la mancanza di un trattamento tempestivo, spesso porta a varie difficoltà psicologiche vissute dai pazienti in relazione allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie.

Il trattamento delle donne adulte può essere necessario per la femminilizzazione e gli uomini per eliminare la sterilità, quando i testicoli sono atrofici e la spermatogenesi è assente. Nomina di donne anziane cortisone aiuta ad eliminare i segni esteriori di iperplasia: cambiare contorni del corpo a seguito della ridistribuzione del grasso corporeo, i tratti del viso diventano femminile passa l'acne, nota la crescita delle ghiandole mammarie.

L'iperplasia delle ghiandole surrenali nei pazienti adulti richiede costanti dosi di farmaci. Con il monitoraggio costante dello stato, vengono descritti casi di ovulazione, gravidanza e nascita di bambini sani. L'inizio della terapia per i sintomi virilizzanti all'età di 30 anni, il ciclo ovulatorio può non essere stabilita, si riscontra spesso che il sanguinamento uterino non è associato al ciclo. In questo caso, nominare estrogeni e progesterone.

[23], [24], [25]

Forme

Iperplasia delle ghiandole surrenali è divisa in:

• ipertonica;
• la virilità;
• solteryayuschuyu.

Il sottotipo virile è associato all'attività secretoria degli androgeni, a seguito del quale vi è un aumento dei genitali esterni, così come un'eccessiva e precoce comparsa di capelli, acne e rapido sviluppo della muscolatura. La forma ipertonica si manifesta con l'aumentata azione degli androgeni e dei mineralcorticoidi, che colpisce negativamente i vasi del fondo, i reni e causa la sindrome ipertensiva. La scomparsa dell'iperplasia è causata dall'aumentata produzione di androgeni sullo sfondo dell'assenza di altri ormoni della corteccia surrenale. Questo tipo di patologia provoca ipoglicemia e iperkaliemia, minacciando la disidratazione, la perdita di peso e il vomito.

Iperplasia della ghiandola surrenale sinistra

La ghiandola surrenale a sinistra ha la forma di una mezzaluna, la sua superficie anteriore superiore è limitata dal peritoneo. Iperplasia del tessuto ghiandolare si riferisce ai tumori funzionalmente attivi (spesso benigni) e causa disturbi endocrini.

La medicina moderna ha aperto un meccanismo per la formazione della patologia a livello cellulare e molecolare. Ci sono fatti che l'iperplasia della ghiandola surrenale sinistra e la produzione di ormoni sono correlati con i cambiamenti nelle condizioni dell'interazione intercellulare (presenza di difetti nel gene e nei siti cromosomici, presenza di un gene ibrido o marcatore cromosomico). La malattia può essere sia dipendente dall'ormone che non dipendente.

L'indicazione per la rimozione chirurgica è la rilevazione della crescita eccessiva oltre 3 cm. La resezione retroperitoneale viene eseguita con il metodo della laparoscopia, che consente di ridurre al minimo il periodo postoperatorio. Neoplasie di minore ampiezza sono osservate per valutare la tendenza alla diffusione del focus dell'iperplasia. Oltre all'intervento laparoscopico, è possibile utilizzare l'accesso alla lombotomia secondo Fedorov a sinistra.

[26], [27], [28]

Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra

Iperplasia diffusa della ghiandola surrenale sinistra è diagnosticata nella maggior parte dei casi di ipertensione arteriosa. La condizione è spesso rafforzata da mal di testa, disfunzioni del miocardio, patologie del fondo oculare. I sintomi cardiaci sono dovuti a ritenzione di sodio, ipervolemia, restringimento dei vasi e aumento della resistenza lungo la periferia, attivazione dei recettori del letto vascolare a effetti pressori.

Nella condizione del paziente, si notano anche debolezza muscolare, presenza di convulsioni, cambiamenti distrofici nelle strutture muscolari e nervose. Spesso c'è una "sindrome renale", manifestata da una reazione alcalina di urina, nicturia, una forte sete.

Iperplasia diffusa della surrenale sinistra è differenziata dal computer o dalla risonanza magnetica. Attraverso questi metodi di rilevamento, è possibile rilevare i cambiamenti nella ghiandola con una certezza del 70-98%. Lo scopo della flebografia selettiva è determinare l'attività funzionale della ghiandola surrenale con l'ottenimento di dati sulla quantità di cortisolo e aldosterone nel sangue.

L'iperplasia del nodo diffuso e diffusivo della corteccia è associata ad un significativo aumento dell'attività della ghiandola surrenale. La terapia conservativa in questo caso dà risultati deboli, quindi si consiglia la surrenectomia unilaterale. La presenza simultanea di iperplasia diffusa e aldosterome ha il risultato più sfavorevole anche nel caso dell'intervento chirurgico.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra

Il fenomeno dell'iperaldosteronismo primario è direttamente associato all'aumento della pressione arteriosa, che funge da importante segno clinico dell'eccesso di aldosterone nello strato corticale della ghiandola surrenale. Varianti del decorso della malattia: iperplasia diffusa o linfonodale diffusiva della surrenale sinistra / surrenale destro (può essere bilaterale) in presenza / assenza di un adenoma di tipo secondario. I sintomi includono cardiovascolare (salti di pressione, problemi di udito, ecc.), Muscoli (debolezza, atrofia), renale (nicturia, poliuria, ecc.) E disfunzioni nervose (ad es. Attacchi di panico).

Di conseguenza, la TC o la RM sono di forma arrotondata, una formazione ipoecogena che può essere facilmente presa per un adenoma. Sulla base dei risultati delle analisi, è confermato un aumento della produzione di cortisolo, aldosterone e renina nel sangue. I test giornalieri delle urine rivelano valori sovrastimati di 17-CS e 17-ACS. Osservato esternamente - aumento della crescita dei peli, sovrappeso, presenza di smagliature sul corpo.

Iperplasia nodale della surrenale sinistra è curabile con metodi chirurgici, seguita dal mantenimento di uno stato ormonale stabile contenente farmaci.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra

Il concetto di "malattia della famiglia Cushing", "famiglia di sindrome di Cushing con adenomatosi corticosurrenale primaria", "malattia di primaria iperplasia nodulare surrenalica", "malattia inattiva di ACTH Cushing", etc. Ampiamente distribuito nella pratica clinica. Sotto questo insieme di termini si intende iperplasia nodulare dell'adrenale sinistra o surrenale destro. Nella maggior parte dei casi, la patologia porta la natura ereditaria della modalità di trasmissione autosomica dominante. La formazione di iperplasia nodulare è sostenuta dalla teoria autoimmune. Una caratteristica della malattia è considerata l'isolamento funzionale della corteccia surrenale, che viene rilevata esaminando il livello ematico di cortisolo e la presenza o AKGT 17 ACS nelle urine.

L'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale sinistra, descritta in numerosi studi, è determinata dai segni di una sindrome cushingoide di un quadro clinico manifesto o espanso. Molto spesso, la malattia si sviluppa segretamente con un graduale aumento dei sintomi, a seconda dell'età del paziente. L'iperplasia nodulare è caratterizzata da manifestazioni di origine adenopocellulare, che comprendono macchie pigmentate sulla pelle, formazione di processi tumorali di varia localizzazione e sintomi neurologici.

[29], [30], [31], [32], [33]

Iperplasia della ghiandola surrenale destra

La ghiandola surrenale a destra assomiglia a un triangolo in forma, il peritoneo confina con la sua parte inferiore. L'iperplasia della ghiandola è una malattia abbastanza comune, spesso rilevata in uno stadio trascurato o dopo la morte del paziente. La difficoltà di differenziare la patologia, se la malattia non è ereditaria, è dovuta al decorso asintomatico della patologia. Per rivelare il tumore all'inizio dello sviluppo è possibile a causa di ultrasuoni, risonanza magnetica o TC. Manifestazioni di sintomi clinici della malattia di Itenko-Cushing sono spesso supportate da dati di ecografia con la definizione di una neoplasia ecopositiva sulla parte superiore del rene destro. Per finalizzare la diagnosi di iperplasia della surrenale destra, vengono eseguiti esami di laboratorio su sangue e urina.

L'iperplasia è diffusa o focale. Quest'ultima forma è suddivisa in macro e micro-nodo, che, se esaminati mediante ultrasuoni, non differiscono dai processi tumorali della ghiandola. La sintomatologia della malattia è diversa per ogni caso specifico, tra cui ipertensione arteriosa, diabete mellito, debolezza muscolare, cambiamenti nella funzionalità renale, ecc. Il quadro clinico è caratterizzato da un carattere sfocato e croccante. Procedendo dalla gravità del decorso dell'iperplasia, dall'età del paziente e dalle sue caratteristiche individuali, si sviluppa una tattica terapeutica che spesso comporta un impatto operativo.

Iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra

Con la sindrome di Cushing, in quasi il 50% della pratica clinica, si osserva iperplasia nodulare della ghiandola surrenale destra o della ghiandola surrenale sinistra. Una malattia simile viene diagnosticata nei pazienti di mezza età e di gruppo. La malattia è accompagnata dalla formazione di più o un nodo, la cui grandezza varia da un paio di millimetri a una dimensione impressionante in centimetri. La struttura dei nodi è condivisa e nello spazio tra i noduli si trova il fuoco dell'iperplasia.

La malattia si differenzia per il loro aspetto - obesità, assottigliamento della pelle, debolezza muscolare, osteoporosi, il diabete, il tipo di steroidi, la riduzione di cloro e potassio nel sangue, smagliature rosse sulle cosce, addome e torace. La patologia può svilupparsi segretamente senza significativi sintomi clinici, il che complica enormemente il compito di un medico diagnostico. Ai fini della classificazione della patologia, analisi di laboratorio del sangue e delle urine, studi TC e MRI, vengono utilizzati test istologici.

Il trattamento dell'iperplasia surrenale sulla destra si basa su dati diagnostici e sul tipo di malattia. Nella maggior parte dei casi, viene mostrata la resezione chirurgica, che consente di normalizzare la pressione sanguigna e riportare il paziente a una vita piena.

Iperplasia surrenale congenita

L'iperplasia di tipo congenito è classificata secondo il decorso classico e non classico. Le manifestazioni classiche della malattia includono:

• La forma lipidica della patologia è una malattia abbastanza rara associata a una deficienza dell'enzima 20.22 desmolasi e una carenza di ormoni steroidei. In caso di sopravvivenza, il bambino sviluppa grave insufficienza surrenalica e inibizione dello sviluppo sessuale;
• Iperplasia surrenale congenita dovuta alla mancanza di 3β-idrossisteroide deidrogenasi con grave perdita di sali. In questo caso, le ragazze a causa dello sviluppo attivo di ormoni sessuali maschili durante il periodo di sviluppo intrauterino a volte rivelano organi genitali esterni, formati secondo il tipo maschile. I ragazzi possono svilupparsi secondo un fenotipo femminile o avere fallimenti nella differenziazione sessuale;
• sottotipo diffuso di iperplasia (mancanza di 17α-idrossilasi) - viene diagnosticato molto raramente. Le patologie sono caratterizzate da manifestazioni cliniche di carenza di glucocorticoidi e ormoni della sfera sessuale. I bambini piccoli soffrono di bassa pressione sanguigna e ipokaliemia associati alla mancanza di un numero sufficiente di ioni di potassio. Per le ragazze, la malattia è caratterizzata da un ritardo nella pubertà e, per i ragazzi, da segni di pseudoermafroditismo;
• il tipo diffuso di iperplasia con una mancanza di 21-idrossilasi si riferisce a semplici forme virilizzanti.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostica Iperplasia delle ghiandole surrenali

Le misure diagnostiche consistono in esami clinici, studi di laboratorio (che forniscono un quadro clinico, ormonale e biochimico), esami strumentali e patomorfologici. Metodi di ricerca per determinare gli indici funzionali delle ghiandole surrenali sono ottenere informazioni sulla concentrazione di ormoni e dei loro metaboliti nelle urine e nel sangue, e anche eseguire alcuni test funzionali.

La diagnostica di laboratorio dell'iperplasia surrenale coinvolge due metodi: immunoassay enzimatico (ELISA) e radioimmunoassay (RIA). Nel primo caso viene rilevata la quantità di ormoni nel siero del sangue e nel secondo caso la presenza di cortisolo libero nelle urine e nel cortisolo nel sangue. RIA studiando il plasma sanguigno consente di determinare il numero di aldosterone e la presenza di renina. Le inclusioni di 11-ossicorticosteroidi danno informazioni sulla funzione glucocorticoide delle ghiandole surrenali. È possibile valutare il funzionamento del componente androgenico e parzialmente glucocorticoide rilasciando il deidroepiandrosterone libero nelle urine. Per quanto riguarda i test funzionali, vengono utilizzati campioni di desametasone che aiutano a differenziare iperplasia o processi del tumore surrenalico da simili nei segni clinici.

L'iperplasia delle ghiandole surrenali viene esaminata con i metodi a raggi X: tomografia, aorto- e angiografia. I metodi diagnostici più moderni sono: ecografia, TAC e la risonanza magnetica, la scansione radionuclide, dando un'idea della dimensione e la forma della ghiandola surrenale. In alcune situazioni, può essere necessaria una puntura di aspirazione eseguita da un ago sottile sotto ultrasuoni e una tomografia computerizzata insieme ad un esame citologico.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diagnosi differenziale

L'iperplasia surrenale è differenziata immediatamente dopo la nascita o nei primi anni di vita, più spesso la patologia si riscontra nelle bambine. Un ruolo importante è assegnato alla diagnosi precoce della malattia, poiché il processo trascurato influenza in modo sfavorevole tutti i sistemi corporei - digestivo, nervoso, vascolare e simili.

Trattamento Iperplasia delle ghiandole surrenali

Le tattiche terapeutiche dipendono principalmente dalla costruzione di un regime ormonale di farmaci. Non è possibile dimostrare il vantaggio di un programma specifico per la somministrazione di sostanze o le loro combinazioni. In generale, sono prescritti glucocorticoidi - idrocortisone, desametasone, prednisolone, cortisone acetato e varie combinazioni di farmaci. E il trattamento dell'iperplasia surrenale è possibile con due o tre dosi uguali di farmaci ormonali al giorno, così come un dosaggio generale al mattino o al pomeriggio. Per i bambini con sindrome da carenza di sale sono raccomandati i mineralcorticoidi e un contemporaneo aumento dell'assunzione giornaliera di sale fino a 1-3 g. Al fine di stimolare la formazione di caratteristiche sessuali secondarie, alle ragazze adolescenti vengono prescritti estrogeni e ragazzi androgeni.

L'iperplasia della ghiandola surrenale richiede una procedura chirurgica. Le operazioni sono indicate quando vengono identificati i genitali esterni di un tipo intermedio. La correzione delle caratteristiche sessuali in accordo con il sesso genetico è auspicabile per essere effettuata nel primo anno di vita di un piccolo paziente, a condizione che le condizioni del bambino siano stabili.

Trattamento dell'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale

Il trattamento principale dell'iperplasia nodulare della ghiandola surrenale è la rimozione chirurgica della ghiandola surrenale interessata. Le operazioni con la conservazione dell'adrenale alterata (resezione, enucleazione, ecc.) Sono riconosciute come inefficaci in vista di frequenti ricadute.

Tra i moderni metodi chirurgici minimamente invasivi, si distingue l'adrenalectomia laparoscopica. La tecnica endoscopica è sicura e pratica. Un'attenzione particolare merita l'adrenalectomia extraperitoneale, che richiede da una parte più abilità dal chirurgo e dall'altra - meglio tollerata dai pazienti. Dopo una tale operazione, un estratto dall'ospedale è possibile in pochi giorni e in alcune settimane il paziente ritorna in piena vita. Tra i vantaggi della laparoscopia - l'assenza di superficie della cicatrice, l'indebolimento del busto muscolare della regione lombare.

La rimozione della ghiandola surrenale porta ad un aumento del carico sul rimanente organo sano, il che rende necessario introdurre la terapia ormonale sostitutiva per l'intero periodo della vita. Il trattamento appropriato nomina, se necessario, corregge e controlla costantemente il medico-endocrinologo. Dopo surrenectomia, si dovrebbero ridurre al minimo gli effetti fisici e mentali, dimenticare alcol e ipnotici.

Trattamento dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale

Iperplasia congenita del tipo virilizzante surrenale è curabile con cortisolo, cortisone o sostanze simili di origine sintetica. La terapia viene condotta con un monitoraggio costante del contenuto giornaliero di 17-chetosteroidi in conformità con la norma di età.

Spesso, il trattamento dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale viene eseguito mediante iniezioni intramuscolari di cortisone. Il dosaggio iniziale è scelto per sopprimere la funzione adrenocorticotropo dell'ipofisi:

• bambini sotto i 2 anni - 25 mg / giorno;
• bambini più grandi e adulti - 50-100 mg / giorno.

La durata della terapia varia da 5 a 10 giorni, dopodiché la quantità di cortisone somministrato viene ridotta a una funzione di supporto. Una variante è possibile quando il dosaggio rimane lo stesso, ma la frequenza delle iniezioni cambia (ogni 3-4 giorni).

L'uso orale di cortisone è suddiviso in porzioni giornaliere per la ricezione 3-4 volte. Per ottenere l'effetto desiderato, occorrono due o anche quattro volte più sostanza compressa rispetto a una soluzione iniettabile liquida.

I bambini vengono mostrati cortisone, mentre i bambini più grandi e i pazienti adulti sono trattati con successo con prednisolone. La dose giornaliera primaria, che riduce la produzione di 17-ketosteroids fino a valori ammissibili, è di 20 mg. Approssimativamente in una settimana la quantità del farmaco si riduce a 7-12 mg / die.

I farmaci glucocorticoidi più attivi come desametasone, triamcinolone, non solo hanno vantaggi rispetto terapia convenzionale, ma hanno anche effetti collaterali significativi - psicosi, ipertricosi, sintomi di Cushing, etc.

Prevenzione

L'iperplasia delle ghiandole surrenali di qualsiasi tipo in una storia familiare è un fattore predisponente per il riferimento a un genetista. Un numero di forme congenite della patologia della corteccia surrenale sono rivelate dalla diagnosi prenatale. La conclusione medica è stabilita durante i primi tre mesi di gestazione in base ai risultati di una biopsia corionica. Nella seconda parte della gravidanza, la diagnosi viene confermata esaminando il liquido amniotico a livello di ormoni, ad esempio gli indicatori del 17-idrossiprogesterone.

La profilassi dell'iperplasia surrenalica consiste in esami regolari, compresi test di screening sui neonati, che consentono di stabilire una forma congenita di iperplasia basata sullo studio del sangue capillare prelevato dalla punta di un bambino.

Quindi, nella maggior parte dei casi, le attività di prevenzione riguardano solo i futuri genitori che devono:

• affrontare consapevolmente i problemi della pianificazione della gravidanza;
• sottoporsi ad un esame approfondito per possibili malattie infettive;
• Elimina i fattori minacciosi: l'effetto di sostanze tossiche e radiazioni;
• visitare la genetica, se prima veniva rilevata l'iperplasia familiare della ghiandola surrenale.

[44], [45], [46], [47], [48]

Previsione

I cambiamenti di Hyperplastic sono osservati più spesso su entrambe le ghiandole surrenali. L'aumento della ghiandola nel volume porta ad un aumento del livello di ormoni.

Iperplasia delle ghiandole surrenali provoca alcune malattie:

• patologia Itenko-Cushing - visivamente diagnosticata nell'obesità con un aumento della parte superiore del corpo e gonfiore del viso ("lunare"), con la struttura muscolare e l'atrofia del derma. La sindrome è caratterizzata da iperpigmentazione, comparsa di acne e capelli forti. Oltre al fatto che ci sono problemi con la guarigione della pelle ferita, ci sono violazioni nel sistema di supporto, si osservano salti di pressione sanguigna, si manifestano disturbi delle sfere sessuali e nervose;
• La malattia di Cone - apparentemente non si manifesta in alcun modo, è connessa con il ritiro di potassio dal corpo e l'accumulo di sodio. Di conseguenza, il liquido si accumula, il che aumenta il rischio di ictus, provoca una diminuzione della sensibilità, porta a convulsioni e intorpidimento degli arti.

L'iperplasia negli uomini viene trattata con farmaci prima della fine della pubertà, la terapia ormonale delle pazienti di sesso femminile viene effettuata per tutta la vita. Le donne con iperplasia della ghiandola surrenale sono sottoposte a un regolare esame, pianificazione della gravidanza obbligatoria e controllo del travaglio.

Nell'età adulta, la prognosi dell'iperplasia surrenale è favorevole nel caso di un trattamento chirurgico radicale. In alcuni casi, vi è un controllo medico permanente e una terapia ormonale regolare che stabilizza le condizioni del paziente, migliorando la qualità della vita.

[49]