Cisti di Uraco come anomalia congenita

Tra le cisti - formazioni patologiche sotto forma di cavità chiuse con vari contenuti - c'è una tale deviazione nelle strutture embrionali come una cisti dell'uraco, che si verifica durante lo sviluppo intrauterino. Secondo ICD-10, questa è un'anomalia congenita del dotto urinario, codice - Q64.4

Epidemiologia

Le patologie associate al residuo di uraco non ridotto, secondo alcuni dati, colpiscono poco più dell'1% della popolazione, e le cisti rappresentano fino al 30% dei casi (mentre l'uraco completamente aperto rappresenta quasi il 48% dei casi della sua anomalia).

Molto spesso (nel 40% dei casi) la cisti dell'uraco si verifica nei bambini dei primi due anni di vita (circa un caso ogni 5mila neonati); più del 30% di queste formazioni cistiche viene diagnosticato nei bambini di età compresa tra due e sei anni e quasi il 24% nei bambini di età superiore ai sette anni. [1]

Gli esperti sottolineano che le anomalie dell'uraco negli adulti si manifestano raramente e vengono scoperte per caso. Inoltre, rispetto alle donne, la cisti dell'uraco negli uomini viene rilevata da una volta e mezza a due volte più spesso. [2]

Le cause cisti di uraco

Come il dotto omphalomesenteric (tuorlo intestinale), il dotto urinario fetale, l'uraco, che drena la vescica e la collega al cordone ombelicale, è un organo extraembrionale temporaneo (provvisorio). Man mano che l'  embrione umano si sviluppa,  tali organi o strutture di solito regrediscono o subiscono l'obliterazione naturale (infezione). [3]

Le cause delle anomalie dell'uraco, inclusa la formazione delle sue cisti, risiedono nella crescita eccessiva incompleta di questa struttura embrionale, cioè sono associate alla sua involuzione incompleta, che porta a varie patologie.

Pertanto, la cisti dell'uraco, localizzata nell'ombelico (sotto l'ombelico o sopra la vescica), si riferisce a formazioni cistiche disontogenetiche. [4]

Fattori di rischio

Oggi, i fattori di rischio generali per lo sviluppo di cisti congenite sono considerati caratteristiche geneticamente determinate dell'embriogenesi, nonché alcuni disturbi del metabolismo cellulare e intercellulare del mesenchima nel periodo perinatale, che causano cambiamenti patologici nei tessuti di vari anatomici strutture del feto. [5]

I seguenti fattori sono considerati come probabili fattori che aumentano i rischi di anomalie intrauterine: patologie della gravidanza, in particolare, successive alla maturazione della placenta ; effetti teratogeni sull'ambiente; alcol e  fumo durante la gravidanza  , ecc.

Patogenesi

Il meccanismo di formazione - la patogenesi della cisti dell'uraco - è spiegato dalle violazioni dei tempi della formazione e della successiva trasformazione anatomica delle strutture extraembrionali del feto, dal tasso di formazione della parete addominale e dal prolasso della vescica.

Quindi, l'uraco è il resto dell'allantoide, che si forma dall'endoderma e dal mesenchima extraembrionale intorno alla terza settimana di gravidanza. Nelle prime settimane di sviluppo intrauterino, è associato all'embrione, fornendo i processi di scambio di gas e di escrezione dei prodotti metabolici nell'amnio (vescica amnionica).

La riduzione dell'allantoide con la sua ulteriore trasformazione in un condotto tubolare che si estende dalla parete anteriore della vescica - l'uraco - si nota tra la quinta e la settima settimana di sviluppo embrionale. Inoltre, nei primi tre mesi di gravidanza, poiché la vescica sta appena iniziando a formarsi (dalla settima settimana di gestazione), questo condotto è aperto e funziona come l'allantoide. [6]

Tuttavia, all'inizio del secondo trimestre di gravidanza, quando la vescica fetale inizia a scendere nella cavità pelvica, l'uraco si allunga e al sesto mese di sviluppo intrauterino, il lume in esso scompare con la formazione del legamento ombelicale mediano (legamento ombelicale mediano) tra il peritoneo e la fascia trasversale della parete addominale anteriore.

Nei casi in cui la parte centrale della struttura tubolare rudimentale (tra l'ombelico e la vescica) non cresce eccessivamente, nel lume rimanente si forma una cavità chiusa, rivestita con un epitelio di transizione - una cisti di uraco, le cui pareti sono costituite da muscoli fibre, e all'interno può esserci epitelio liquido ed esfoliato. [7]

Sintomi cisti di uraco

Le anomalie dell'uraco, a meno che non si verifichi un'infiammazione, sono spesso asintomatiche.

Per molti, i primi segni possono comparire quando è infettato da batteri da cisti di Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas o Streptococcus. [8]

Nei neonati, la dimensione della formazione cistica presente nella regione ombelicale può aumentare di dieci volte, e questo provoca sintomi come minzione più frequente, flatulenza, fastidio nello spazio retroperitoneale, che si manifestano con l'ansia e il pianto del bambino. E nei neonati con una tale anomalia, il cordone ombelicale si bagna e non guarisce per molto tempo.

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Con una dimensione significativa della cisti negli adulti, si manifesta come una costante sensazione di pienezza nella cavità addominale e sovraffollamento della vescica, sorgono problemi con la funzione intestinale. Durante la gravidanza, una cisti dell'uraco può manifestarsi nelle donne che lamentano dolori di trazione sotto l'ombelico, aggravati dal movimento.

Le cisti possono aprirsi attraverso una fistola nell'ombelico e il loro contenuto può anche fuoriuscire come  secrezione dall'ombelico .

Con una cisti infiammata, i dolori addominali compaiono sotto l'ombelico (particolarmente gravi durante i movimenti intestinali) e la febbre; l'area vicino all'ombelico diventa rossa e può gonfiarsi; possibile dolore durante la minzione e / o ematuria (sangue nelle urine). [9]

Una cisti in suppurazione dell'uraco può rompersi - con il rilascio di essudato purulento attraverso l'ombelico o facendolo entrare nella vescica o nella cavità addominale. Nel primo caso si osserva piuria e nel secondo c'è una minaccia di  peritonite .

Complicazioni e conseguenze

L'infezione della cisti e la sua infiammazione sono irte di gravi conseguenze e complicazioni, in particolare la sua suppurazione, che è stata menzionata sopra, così come la formazione di una fistola ombelicale.

Il risultato di un deflusso prolungato di essudato purulento può essere l'  onfalite dell'ombelico .

Una complicanza a lungo termine delle cisti è la malignità, la cui incidenza, secondo i dati clinici, non supera lo 0,01%.

Diagnostica cisti di uraco

La diagnosi inizia con l'esame e la palpazione della parete addominale. Possono anche essere prescritti esami del sangue e delle urine per verificare la presenza di un'infezione batterica.

La diagnostica strumentale della formazione cistica dell'uraco viene eseguita utilizzando metodi di imaging: ecografia (ultrasuoni) della cavità addominale e regione sovrapubica dell'addome (vescica), tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (MRI). Viene eseguita anche la cistografia.

La cisti dell'uraco viene visualizzata agli ultrasuoni sotto forma di una massa extra-addominale a bassa ecogenicità, situata tra la pelle e la parete addominale anteriore, sotto l'ombelico - lungo la linea mediana dell'addome. Il contenuto di una cisti infiammata può apparire irregolare.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita con una cisti del mesentere o del dotto vitellino, ernia - la parete addominale ombelicale o anteriore, con un diverticolo della vescica o dell'ileo (diverticolo di Meckel), con infiammazione degli organi pelvici.

Trattamento cisti di uraco

Di norma, la presenza di una cisti dell'uraco asintomatica non necessita di intervento medico. È un'altra questione se aumenta o è accompagnato da alcuni sintomi. E la terza situazione è quando la cisti si infiamma. E negli ultimi due casi, il trattamento è necessario. [10]

E questo è un trattamento chirurgico, che consiste nel drenare e  rimuovere la cisti  (per piccole dimensioni - per via laparoscopica). [11], [12]

Prevenzione

Ad oggi, è impossibile prevenire un'anomalia congenita del dotto urinario fetale.

Previsione

La prognosi a lungo termine per una cisti di uraco - a meno che non venga infettata - è considerata favorevole.