Lesioni pancreatiche nella fibrosi cistica

Fibrosi cistica (pankreofibroz, congenita steatorrea pancreatica, etc.) - una malattia ereditaria caratterizzata da un cambiamento nel pancreas cistiche, ghiandole intestinali, le vie respiratorie, ghiandole salivari e altre ghiandole dovuta assegnazione corrispondente secrezione molto viscoso .. È ereditato dal tipo autosomico recessivo. Si ritiene che il 2,6-3,6% della popolazione adulta sia portatore eterozigote del gene della fibrosi cistica.

La fibrosi cistica si trova in diverse regioni del mondo con una frequenza abbastanza diversa - da 1: 2800 a 1: 90000 neonati (quest'ultima cifra si riferisce principalmente a persone di razze mongoloidi).

Il pancreas nella fibrosi cistica è densificato, gli interstrati del tessuto connettivo sono eccessivamente sviluppati. I dotti escretori sono cisticamente dilatati. Nei bambini più grandi, gli acini sono ingranditi, si nota l'allargamento cistico dei singoli dotti e acini - fino a quando l'intero parenchima ghiandolare è completamente cistico. Il numero delle isole pancreatiche è uguale a quello degli individui sani. Lo sviluppo della malattia è associato a una violazione del trasporto di ioni transmembrana, che si ritiene sia causato da un difetto nella "proteina regolatrice dipendente dal calcio".

I principali sintomi di fibrosi cistica negli adulti sono la perdita di peso, 'diarrea "pancreatogenic, steatorrea malattie polmonari significative, persistente con formazione di purulenta bronchiectasie, enfisema compensativo, polmonite cronica con focolai spesso sorgono formazione di ascessi, la presenza di rinite cronica, sinusite con poliposi.

Questa combinazione di sintomi abbastanza diversi, osservati fin dall'infanzia, consente al medico di sospettare la fibrosi cistica. L'esame a raggi X del torace e dei seni paranasali rivela cambiamenti in essi, che sono abbastanza tipici per la fibrosi cistica. Con gli ultrasuoni del pancreas, può essere densificato, ingrandito di dimensioni, cisticamente degenerato con la presenza nelle cisti di contenuti econimiali. Il fegato può essere ingrandito. Un metodo importante per rilevare il pancreas aggiuntivo è la gastroduodenoscopia, nei casi necessari - con la biopsia. Molto affidabile è il cosiddetto test del sudore con la determinazione nel vaso di sodio e cloro. L'evidenza a favore della fibrosi cistica è un aumento del contenuto di questi ioni nel vaso oltre 40 mmol / l nei bambini e 60 mmol / L negli adulti.

Come trattamento per la mucovacidosi, sono raccomandati una dieta povera di grassi e una dieta ricca di proteine. Pasti frazionati frequenti frequenti (4-6 volte al giorno). Assegnato preparazioni enzimatiche, insufficienza della funzione pancreatica esocrina compensazione (pancreatina panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Per diluire la secrezione mucosa densa, è prescritta l'acetilcisteina (farmaco mucolitico). Con una grande perdita di peso corporeo, insieme ad una maggiore dieta prescrivono ormoni steroidi anabolizzanti. I pazienti devono essere sotto la supervisione clinica di un gastroenterologo con periodici (1 volta in 1-2 mesi) che effettuano studi coprologici (l'entità del disturbo di digestione è determinata, principalmente per quanto riguarda i grassi, e di conseguenza viene selezionata la dose di preparati enzimatici). I pazienti con fibrosi cistica di solito raccomandano i multivitaminici, specialmente le vitamine del gruppo B.

I pazienti con fibrosi cistica dovrebbero anche essere sotto supervisione del dispensario al pneumologo per non iniziare il processo broncopolmonare e in otorinolaringoiatra. Dovrebbero evitare l'ipotermia in ogni modo possibile.

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